Главная страница Случайная лекция Мы поможем в написании ваших работ! Порталы: БиологияВойнаГеографияИнформатикаИскусствоИсторияКультураЛингвистикаМатематикаМедицинаОхрана трудаПолитикаПравоПсихологияРелигияТехникаФизикаФилософияЭкономика Мы поможем в написании ваших работ! |
Тема №3. Апластические анемии у детей, клинико-лабораторные особенности при врожденных и приобретенных апластических анемиях. Коррекция анемического синдрома в детском возрасте
(для студентов) 5 часов
1. Мотивационная характеристика темы: тематика должна быть глубоко изучена для подготовки квалифицированного врача-педиатра, т.к. апластические анемии у детей являются тяжелой патологией, часто приводящей к летальному исходу, что требует проведения своевременной диагностики, дифференциальной диагностики, а также важна своевременная адекватная и неотложная помощь. 2. Цель занятия: - изучить особенности анемического синдрома у детей при врожденных и приобретенных апластических анемиях; классификацию апластических состояний; - современные методы диагностики и проведение неотложной заместительной терапии компонентами крови, осложнения гемотрансфузионной терапии.
3. Задачи занятия:
Студент должен знать:
1. Анемии вследствие недостаточности эритропоэза: гипопластические и апластические анемии, понятие о метапластических и дизэритропоэтических анемиях. 2. Классификация гипопластических и апластических анемий у детей. 3. Приобретенные гипо- и апластические анемии у детей. Этиология, патогенез. 4. Клинические проявления и диагностика приобретенных гипо- и апластических анемий: · с общим поражением гемопоэза (острая, подострая, хроническая апластическая анемия); · с парциальным поражением эритропоэза (красноклеточная аплазия). 5. Наследственные гипо- и апластических анемий у детей. Этиология, патогенез. 6. Особенности клинического течения и диагностики наследственных апластических анемий у детей: · с панцитопений (анемии Фанкони и анемии Эстрена-Дамешека); · с парциальным поражением эритроидного ростка (анемии Блекфена-Даймонда). 7. Программа обследования и диагностические критерии гипо- и апластических анемий у детей. 8. Дифференциальная диагностика гипо- и апластических анемий у детей. 9. Основные принципы современного лечения детей с гипо- и апластическими анемиями. 10. Роль трансплантации костного мозга и гемопоэтических стволовых клеток, выделенных из периферической крови при лечении гипо- и апластических анемий. Показания. Методика. Осложнения. 11. Прогноз при наследственных и приобретенных апластических анемиях. 12. Принципы поликлинической реабилитации детей с апластическими анемиями. 13. Неотложная помощь при анемическом синдроме у детей, показания к переливанию компонентов крови.
Студент должен приобрести навыки:
1. Подробно собрать анамнез. 2. Выявить симптомы, характерные для анемического синдрома у детей. 3. Выставить, по возможности, наиболее точный диагноз. 4. Определить тяжесть состояния и наиболее угрожающие жизни ребенка синдромы. 5. Определить лечебную тактику при развитии анемического синдрома у больного. 6. Применить деонтологические навыки общения с детьми и их родными. 7. Проводить санитарно-просветительную работу с родителями и детьми по профилактике дефицитных анемий у детей.
Студент должен уметь:
1. Целенаправленно собрать анамнез и выделить диагностические критерии анемического синдрома у детей. 2. Провести обследование больного, дать правильную комплексную оценку результатов обследования и анамнестических данных. 3. Провести дифференциальную диагностику анемического синдрома. 4. Оказать адекватную посиндромную терапию в зависимости от вида анемии. 5. Назначить адекватное лечение в зависимости от вида анемии.
4. Требования к исходному уровню:
1. Нормальная схема кроветворения: ― схема кроветворения у детей; ― регуляция кроветворения цитокинами; ― 2. Молекулярная биология и общая генетика наследственных анемий у детей. 3. Возрастные особенности периферической крови у детей.
5. Контрольные вопросы из смежных дисциплин: 1. Особенности кроветворения у детей. 2. Патофизиология эритроцитарного кроветворения у детей. 3. Как осуществляется регуляция эритроцитарного кроветворения эритропоэтином. 4. Возрастные особенности периферической крови в детском возрасте.
6. Контрольные вопросы по теме занятия: 1. Дать определение апластической анемии в детском возрасте. 2. Классификация апластических анемий в зависимости от этиологии, клеточной линии, по степени тяжести. 3. Клинические проявления при апластических анемиях у детей. 4. Подходы к диагностике апластических анемий в детском возрасте. Алгоритмы диагностики. Дифференциальный диагноз. 5.Лечение приобретенных апластических анемий, определение тактики, показания и противопоказания к проведению иммуносупрессивной терапии. 6. Критерии ответа на лечение при приобретенной апластической анемии у детей. 7. Анемия Фанкони, клинические проявления, тесты, необходимые для установления диагноза. 8. Анемия Блекфана-Даймонда, клинические проявления, подходя к лечению. 9. Неотложная помощь, коррекция анемического синдрома у детей.
7.Учебный материал: Смотри основную литературу по теме.
8. Задания для самостоятельной работы: 1. Дать определение апластической анемии в детском возрасте. 2. Классификация апластических анемий в зависимости от этиологии, клеточной линии, по степени тяжести. 3. Клинические проявления при апластических анемиях у детей. 4. Подходы к диагностике апластических анемий в детском возрасте. Алгоритмы диагностики. Дифференциальный диагноз. 5.Лечение приобретенных апластических анемий, определение тактики, показания и противопоказания к проведению иммуносупрессивной терапии. 6.Критерии ответа на лечение при приобретенной апластической анемии у детей. 7. Анемия Фанкони, клинические проявления, тесты, необходимые для установления диагноза. 8. Анемия Блекфана-Даймонда, клинические проявления, подходя к лечению. 9. Неотложная помощь, коррекция анемического синдрома у детей.
9. Самоконтроль усвоения темы:
Вопрос 1:Дать определение апластической анемии в детском возрасте. Ответ:Апластические анемии у детей – это состояние, характеризующееся угнетением продукции стволовых клеток одного, двух или всех ростков кроветворения в костном мозге, результатом которого является цитопения (панцитопения) периферической крови. Вопрос 2:Классификация апластических анемий. Ответ: n Приобретенная n Наследственная (генетически детерминированная, но не всегда врожденная) n Врожденная Вопрос 3:Классификация приобретенных апластических анемий. Ответ:Приобретинные апластические анемии подразделяют на следующие виды: - Идиопатическая - Вторичная, вследствии воздействия следующих факторов: n облучение; n лекарства и химикаты:цитотоксические, бензин, хлорамфеникол, противовоспалительные,противосудорж-ные, препараты золота; n Вирусы: ВЭБ, гепатиты, парвовирусы, n ВИЧ,; n иммунные заболевания: n эозинофильный фасцит; n гипоиммуноглобулинемия; n тимома; n ПНГ; n прелейкемия. Вопрос 4:Классификация наследственных апластических анемий. Ответ: выделяют следующие типы наследственных апластических анемий: n анемия Фанкони; n врожденный дискератоз; n синдром Швахмана-Даймонда; n ретикулярный дизгенез; n амегакариоцитарная тромбоцитопения; n семейные апластические анемии; n предлейкозы, МДС, моносомия 7; n Негематологические синдромы (Дауна, Дубовица и др.). Вопрос 5:Классификация АА в зависимости от клеточной линии Ответ: в зависимости от того, какая клеточная линия поражена, выделяют: n Угнетение красного ростка - Приобретенная: идиопатическая; лекарства и токсины; иммуннная; тимома; транзиторная эритробластопения младенцев; - Наследственная: синдром Даймонда - Блекфана. n Нейтропения - Приобретенная: идиопатическая; лекарства и токсины; - Наследственная: синдром Костмана; синдром Швахмана - Даймонда; ретикулярный дизгенез. n Тромбоцитопения - Приобретенная: идиопатическая, лекарства и токсины. - Наследственная: амегекариоцитарная, тромбоцитопения с отсутствием лучевой кости. Вопрос 6:Определение степени тяжести апластической анемии. Ответ:Тяжесть АА определяется следующими тремя признаками: n абсолютное количество гранулоцитов в ОАК менее 500 /мм3; n тромбоцитов менее 20 000 /мм3; n ретикулоцитов менее 40 000/мм3 Вопрос 7:Патогенез приобретенной АА Ответ: Антигенный стимул (вирус гепатита,медикамент) вызывает экспрессию аберрантного протеина гемопоэтической клеткой. Далее происходит захват аберрантных протеинов антиген-презентирующими клетками (макрофаги) с формированием пептидов Вопрос 8:Клинические проявления апластической анемии. Ответ: клинические проявления связаны и зависят от тяжести панцитопении в ОАК. n Геморрагический синдром обычно возникает первым и зависит от количества тромбоцитов. Проявляется петехиальной сыпью, экхимозами, носовыми кровотечениями, кровоточивостью слизистых. n Нейтропения причина язвенного стоматита, бактериальных инфекций, лихорадки. n Анемия: бледность, утомляемость, тахикардия. Вопрос 9:План обследования пациента при подозрении на апластическую анемию. n Ответ: общий анализ крови + формула + тромбоциты + ретикулоциты; n миелограмма из трех анатомических точек; n трепанобиопсия (клеточность < 25%); n циогенетические исследования костного мозга, периферической крови (тест на ломкость хромосом); n иммунологическое исследование клеток костного мозга (иммунофенотипирование) с определением СД34+ клеток. n Титр РНК, ДНК, проба Кумбса, рематоидный фактор, пробы печени, туберкулиновый тест; n Детальный анамнез заболевания: токсины, облучение, лекарства, наследственные АА; n серологические исследования на вирусы в частности на вирус ГА, парвовирусы, ГВ, ГС, ВИЧ, ВЭБ, парвовирус В19 и др.; n содержание В 12 в сыворотке и эритроцитах, фолиевой кислоты; n Проба Хема; n скелетограмма и рентгенограмма. Вопрос 10: Диагностические критерии при апластической анемии. Ответ: Диагноз ПАА выставляется только при наличии следующих критериев: n клеточность костного мозга < 25% от нормы (по данным трепанобиопсии); n в ОАК: тромбоциты менее 20 000 /мм3, гранулоцитов менее 0,5 х 10 9/л и ретикулоцитов менее 20 х 10 9/л. Вопрос 11:Дифференциальная диагностика апластических анемий Ответ: Дифференциальная диагностика при подозрении на апластическую анемию проводится с n МДС; n лейкозы; n миелофиброз; n врожденная анемия Фанкони; n лимфомы, n волосатоклеточный лейкоз. Вопрос 12:Схема выбора тактики терапии тяжелых форм приобретенной апластической анемии. Ответ: При наличие HLA - идентичного родственного донора проовдится ТКМ; При отсутствии донора – иммуносупрессивная терапия. Вопрос 13:Противопоказания к проведению иммуносупрессивной терапии. Ответ: противопоказаниями к проведению ИСТ являются: n злокачественные новообразования, в том числе лейкозы, как и цитостатическая терапия в анамнезе; n гиперчувствительность к препаратам, изготовленным на основе E. Coli d анамнезе; Вопрос 14:Показания к проведению иммуносупрессивной терапии. Ответ: n врожденные апластические синдромы (в том числе анемия Фанкони); n тяжелые нарушения функции органов; n ПНГ. Вопрос 15:Оценка эффективности лечения. Ответ: Полная ремиссия диагностируется, если: n гемоглобин 120 гр/л; n тромбоциты более 100 х 10 9/л; n гранулоциты более 1,5 х 10 9/л Частичная ремиссия диагностируется, если: n повышение гранулоцитов минимум до 0,5 х 10 9 /л; n тромбоцитов до 30 х 10 9/л; n ретикулоцитов минимум до 30 х 10 9/л; n независимость от трансфузий. Отсутствие ответа констатируется, если: n дальнейшая зависимость от трансфузий, отсутствие улучшения картины крови. Вопрос 16:Клинические проявления при анемии Фанкони. Ответ: Врожденные аномалии: n скелета (низкорослость, отсутствие либо гипоплазия большого n пальца или лучевой кости) n лицевого скелета (микроцефалия, маленькая нижняя челюсть, n аномальные формы размера и расположения ушей n кожи (гипопигментированные пятна (типа «кофе с молоком») n сердца (различные врожденные пороки) n Почек (эктопия, удвоение, дисплазия, гипоплазия, отсутствие и др.) n желудочно-кишечный тракт (готическое небо, атрезии) n снижение фертильности гипоплазия кроветворения развивается в течение первых 5 лет жизни. Анемия и тормбоцитопения предшествует нейтропении. n Соматические аномалии и пороки развития n аномальная пигментация кожи n задержка роста n пороки костей конечностей, лицевого скелета n аномалии глаз, ушей n аномалии внутренних органов: мочеполовых, сердечно-легочные, желудочно-кишечные - без аномалий 10 - 15% больных АФ. Вопрос 17:Тесты, необходимые для подтверждения анемии Фанкони. Ответ: Для подтверждения АФ необходимо провести тест на ломкость хромосом с диэпоксибутаном или митомицином С. n Гематологические проявления АФ могут варьировать от нормального количества клеток крови с небольшим уровнем гемоглобина F до тяжелой панцитопении с полной зависимостью больного от гемотрансфузий. n Ген АФ (А) встречается у 70% больных, хромосома 16 q 23,4 - > 100 мутаций; ген АФ (С) встречается у 15% больных хромосома 9 q 22,3, 7 патогенетических мутаций Вопрос 18:Диагностические критерии при анемии Даймонда - Блекфана Ответ:Диагностическими критериями являются: ретикулоцитопения с макроцитарной или нормоцитарной анемией; нормальная клеточность костного мозга с изолированной эритройдной гипоплазией; нормальное или близко к нормальному количество лейкоцитов и тромбоцитов. Вопрос 19:Ведущий клинический синдром при анемии Даймонда – Блекфана. Ответ:- тяжелая гипорегенераторная анемия Также могут отмечаться задержка физического развития при нормальном психомоторном статусе, аномалии скелета, реже другие пороки развития. Характерны «кофейные пятна» на коже, связанные с отложением меланина Вопрос 20:Лечение анемии Даймонда - Блекфана. Ответ:Глюкокортикоиды (1-3мг/кг в сутки, критерии подбора дозы - независимость от гемотрансфузий), длительность приема регулируется индивидуально. n Пульс-терапия - метипредом в/венно (максимальная доза - 30 мг/кг на 3 дня, далее 20 мг/кг - 3 дня, 10 мг/кг - 3 дня, затем переход на таблетированную форму в дозе 5 мг/кг с постепенным снижением дозы до поддерживающей). Эффект оценивают через 2-3 мес. n ТКМ является радикальным методом терапии n Рефрактерным пациентам показана долгосрочная трансфузия эритроцитов под контролем обмена железа. При показателях ферритина выше 1500 нг/мл показана терапия десфералом n При стойкой ретикулоцитопении глюкокортикоидная терапия сочетается с препаратами фолиевой кислоты и витамина В12 Вопрос 21:Какие показания к гемотрансфузионной терапии при анемическом синдроме в детском возрасте? Ответ:целью длительной трансфузионной терапии является предупреждение тканевой гипоксии, подавление выработки эндогенного эритропоэза (у больных с талассемией) и эндогенной продукции гемоглобина S (при серповидноклеточной анемии), предупреждение цереброваскулярных осложнений, апластических или гемолитических кризов, секвестрации в селезенке. При решении вопроса о гемотрансфузии следует оценивать индивидуально и, прежде всего, с учетом клинических, а не лабораторных показателей.Приотсутствии клинических симптомов и отрицательной динамики, характеризующих анемическую гипоксию, трансфузий эритроцитарной массы не требует. При анемиях, сопутствующих острым или хроническим заболеваниям, прежде всего, стоит вопрос не о гемотрансфузионной терапии, а о лечении основного заболевания. Расчет объема переливаемой крови: 1. ОЦК: у новорожденного — 100 мл/кг; у детей старше месяца — 80 мл/кг; у взрослых - 65 мл/кг. 2. Объем эритроцитарной массы= ОЦК х Ht. 3. Переливание эритроцитарной массы: объем переливаемой эритроцитарной массы (мл.) = (Ht треб. — Ht исх.) x (ОЦК:Ht перел.) 1. При заболеваниях сердечно-сосудистой системы гемотрансфузии производят под контролем ЭКГ, показателей гемодинамики. Противопоказанием к гемотрансфузиям является отек легких, сердечная, бронхиальная астма, выраженная печеночно-почечная недостаточность. 10. Основная литература: 1) Руководство по гематологии. Под редакцией профессора П. А. Воробьева. – «Ньюдиамед», Москва, том 3, 2005 г. – С. 7 – 148. 2) Шабалов Н. П. Детские болезни. – СПб.; ПитеКом, 1999 – С. 768 – 801. 3) Румянцев А. Г., Аграненко В. А. Гемотрансфузионная терапия в педиатрии и неонатологии. – Москва, «МАКС Пресс», 2002. – 643 с.
Дополнительная литература: 1) Ланцковский Ф. Детская гематология и онкология. – Издательство «Лори», 2005. 2) Анемии у детей: диагностика и лечение. Под редакцией профессора Румянцева А. Г. – Москва, 2000. – 127 с. 3) Дефицит железа и железодефицитная анемия у детей. Под редакцией Н. С. Кисляк, Т. В. Казюкова, Н. А. Мазурина. – Москва., 2001. – 143 с. 4) Погорелов В. М., Козинец Г. И., Ковалева Л. Г. Лабораторно-клиническая диагностика анемий. – Москва, 2004. – 168 с.
Дата добавления: 2015-07-26; просмотров: 344; Нарушение авторских прав Мы поможем в написании ваших работ! |