Опухоль Юинга (Ewing tumor).

Date: 2015-10-07; view: 323.

Костные опухоли у детей (остеогенная саркома, саркома Юинга, остеоид-остеома, остеобластокластома) у детей. Клиника, диагностика, дифференциальная диагностика.

Её основу составляет не остеогенная ткань, а ретикулоэндотелиальная, заполняющая костномозговое пространство. Более точное название опухоли должно бы быть «злокачественная мезенхимома кости». Встречается в 3 раза реже, чем остеогенная саркома. Локализуется в длинных трубчатых костях, плоские кости поражаются редко.

Первыми симптомами может быть боль. Характер и интенсивность их такая же, как и при других саркомах. Только иногда болевому синдрому предшествует деформация. Средняя продолжительность болезни до поступления в клинику – 5-6 месяцев. Чаще начало процесса проявляется бурным воспалительным синдромом, как при гематогенном остеомиелите (рис. 124), что нередко может приводить к ошибочному диагнозу. В общем анализе крови в это время определяется лейкоцитоз с нейтрофильным сдвигом формулы влево, ускоренная СОЭ. Значительно повышается уровень щелочной фосфатазы и мукопротеидов.

Рентгенологически опухоль локализуется в костномозговом канале трубчатых костей, занимая треть или половину диафиза (рис. 130). Структура опухоли неоднородна: рассеянный пятнистый остеопороз в теле кости, деструктивные изменения кортикального слоя в виде остеолиза, резко выраженная периостальная реакция в виде луковичного периостита. Выявляется сужение костномозгового канала по мере развития опухоли. При поражении плоских костей имеет место рассеянный пятнистый остеопороз, сочетающийся с пятнами неравномерно откладывающейся извести.

Лечение оперативное в сочетании с лучевой терапией дает стойкие длительные ремиссии. Продолжительность жизни детей при своевременно начатом комбинированном лечении удлиняется до 15 лет.