Иммунодефицитные болезни

Date: 2015-10-07; view: 421.

Рис. 4.1. Роль неблагоприятных факторов внешней среды в развитии иммунопатологии

Влияние вредных факторов внешней среды на СИ человека и изменения его иммунного статуса изучает экологическая иммунология. Ее предмет это: определение параметров иммунного статуса населения различных, в том числе экологически неблагополучных регионов; установление связи между возникновением иммунопатологии и действием экологически вредных факторов, разработка методов профилактики и коррекции нарушений СИ.

Физические факторы (лучевая и волновая энергия) в больших дозах оказывают неспецифическое иммунодепрессивное действие, а в малых – нередко иммуностимулирующее на некоторые показатели СИ.

Основной механизм иммунопатологии – воспаление. Это – общебиологическая реакция организма на агенты, нарушающие гомеостаз, которая развивается при участии клеток СИ – лейкоцитов, а также клеток местного микроокружения – стромы, паренхимы, эндотелия и эпителия и сопровождается повреждением и регенерацией тканей, пролиферацией клеток.

Следует различать несколько видов воспаления:

- асептическое воспаление при повреждении ткани без инфицирования (после операции и др.)

- инфекционное воспаление, когда причиной являются высоковирулентные микроорганизмы (чумы, сибирской язвы и др.)

- воспаление на фоне иммунодефицитов, ассоциированное с условно-патогенными микроорганизмами – бактериями, грибами

- иммунное асептическое воспаление как следствие гиперчувствительности к антигенам-аллергенам: при аллергии и аутоаллергии

Каждый вид сопровождается участием лейкоцитов, однако их конкретный состав будет отличаться. При аллергическом – много эозинофилов, замедленном типе – мононуклеаров, при гнойном – нейтрофилов. Хроническое воспаление от острого отличается наличием мононуклеарной (лимфоциты, моноциты) инфильтрации и, иногда, образованием гранулем с наличием гигантских клеток (туберкулез, сифилис и др.).

Иммунное воспалениеотличается тем, что его запускают антитела и иммунные лимфоциты, возникшие на инфекционные и неинфекционные патогены. Однако наряду со специфическими реакциями всегда участвуют неспецифические реакции врожденного иммунитета, реализуемые через обычное воспаление: дегрануляция гранулоцитов (базофилов, нейтрофилов, эозинофилов), активация макрофагов, выделение цитокинов.

Реакции иммунного воспаления могут быть нормергическими (условная норма), гиперергическими (аллергия) и анергическими (иммунодефицит или толерантность).

У большинства людей иммунный ответ на вакцинацию носит нормергический характер: индуцируются антитела и иммунные Т- и В-клетки, активируются системы врожденного иммунитета. В связи с активацией супрессорных систем, иммунный ответ примерно через 2 недели затихает, формируя иммунитет, основой которого служат клетки памяти. Однако и при таком благоприятном исходе часто остаются следы иммунного воспаления, например, очаги Гона после инфицирования микобактериями. Вакцинация ослабленной вакциной БЦЖ оставляет в коже инфильтрат и очаг склероза – последствия иммунного воспаления. Следовательно, даже «физиологический» уровень первичного ответа на инфект носит черты патологии.

Иммунные реакции на повторную стимуляцию антигеном развиваются по вторичному типу с быстрым нарастанием уровня антител и специфических Т-, В-лимфоцитов. По-видимому, и системы врожденного иммунитета реагируют по вторичному типу, если сохраняют элементы неспецифической памяти. В норме такой ответ приводит к элиминации патогенов и к иммунитету, оставляя в системе иммунитета и в местах его локализации свои следы. Воспаление на фоне иммунодефицита часто носит гнойный характер («нейтрофильное» или «гранулоцитарное»), если нет недостаточности функций гранулоцитов.

Гиперергическое иммунное воспаление возникает на фоне усиленной, обычно вторичной иммунной реакции на антиген-аллерген обозначается как аллергическое.

Иммунодефицитная болезнь (ИДБ) –врожденный, генетический или приобретенный структурный и/или функциональный дефицит какого-то звена в системе иммунитета, клинически проявляющийся рецидивами инфекции, вызванной условно-патогенными вирусами, бактериями, грибами, паразитами.

Иммунодефицит (ИД) – генетический и/или лабораторный признак дефекта (недостаточности) звена иммунитета с клиническими или без клинических проявлений.

Общие признаки иммунодефицитной болезни:

1. Наличие острого или рецидивирующего (хронического) воспалительного инфекционного процесса любой локализации. Вирусные и/или бактериальные инфекции у новорожденных.

2. Выявление вирусов, условно-патогенных бактерий и/или грибов в очаге поражения.

3. Клинические признаки, характерные для первичных иммунодефицитов у детей.

4. Наличие причин (иммуносупрессивных факторов), вызвавших приобретенную ИДБ.

5. Лабораторные признаки иммунодефицита.

Для диагноза достаточно двух первых признаков в сочетании или без с 3-м и 4-м.

Основным клиническим признаком ИДБ является наличие и конкретные клинические особенности течения инфекционного синдрома – рецидивов и обострений инфекций, вызываемых условно-патогенными микроорганизмами – вирусами, бактериями, грибами, паразитами.

Инфекционные синдромы любой локализации – главные клинические «маркеры» иммунодефицитов и служат клиническими проявлениями иммунодефицитной болезни. Связь с инфекцией, «вызываемых» условно-патогенными микроорганизмами (вирусами, бактериями, грибами) с иммунодефицитом очевидна, т.к. только при его наличии возможна их экспансия – инфекция. Именно недостаточность противовирусного или антибактериального иммунитета приводит к размножению этих микроорганизмов – аутологичных или поступивших извне.

Состояние резистентности, иммунитета организма являются определяющими факторами развития любой инфекции.

Что касается условно-патогенных микроорганизмов – абсолютного большинства вирусов, бактерий, грибов, то развитие инфекции при их участии возможно только в иммунодефицитном организме, т.е. при наличии абсолютного, а не относительного иммунодефицита какого-то фактора, звена, рецептора или молекулы иммунитета.

Следовательно, без иммунодефицита нет инфекции, а она – есть клиническое проявление ИДБ. Поэтому, как и инфекции, ИДБ имеют острое, подострое и хроническое течение.

Различают первичные и вторичныеиммунодефициты (ИД) и соответственно иммунодефицитные болезни.

Первичные ИД – это генетические аномалии, обычно клинически манифестируются (хотя и не всегда!) у детей. Вторичные ИД возникают у клинически здоровых людей под влиянием различных причин, правда, у многих из них можно выявить генетическую предрасположенность к развитию ИДБ.