Классификация миастении (Гехт Б.М. 1965 г.)

1. В возрастном аспекте: миастения новорожденных (у детей рожденных от матерей болеющих миастенией), врожденная (от здоровых родителей), ювенильная, миастения зрелого возраста, миастения пожилого возраста.

2. Степень генерализации двигательных расстройств (генерализованная форма, локальные формы с поражением глазодвигательных, бульбарных, мимических туловищных мышц или «глазная», «бульбарная», «скелетная» формы; указываются также дыхательные нарушения если они имеются.

3. Степень тяжести двигательных расстройств: легкая, средняя, тяжелая.

4. Течение миастенического процесса: ремитирующее, (миастенические эпизоды), непрогрессирующее (миастеническое состояние), прогрессирующее, злокачественное.

5. Степень компенсации двигательных расстройств под влиянием АХП: полная (вплоть до восстановления работоспособности), неполная (восстанавливается способность к самообслуживанию), плохая (больные остаются в тяжелом состоянии и нуждаются в самообслуживании).

В клинической картине миастении отмечается мышечная слабость и повышенная утомляемость всей поперечнополосатой мускулатуры, особенно мышц лица и шеи. Наиболее часто поражаются глазодвигательные мышцы, жевательные, мимические, бульбарные. Нарушаются и функции мышц конечностей, особенно проксимальных отделов, шеи (свисающая голова), туловища. Могут развиваться опасные для жизни больного дыхательные нарушения за счет поражения межреберных мышц и диафрагмы. Вначале у больных отмечаются затруднения при произвольных движениях глаз, появляется двоение в глазах, затем присоединяются затруднения при глотании и разговоре, появляется слабость мышц шеи. Больной с трудом удерживает голову. Затем возникает слабость и повышенная утомляемость мышц конечностей, из-за чего больной с трудом ходит и не в состоянии себя обслужить. Из-за слабости жевательных мышц затруднено жевание пищи. Затрудняется глотание, больные с трудом проглатывают пищу, а в дальнейшем и слюну, которая начинает вытекать у них изо рта. Речь у больных гнусавая, тихая, затухающая. Из-за затруднения глотания у них нередко развиваются аспирационные пневмонии, которые могут стать причиной смерти. Мышечная слабость непостоянна. Утром больные чувствуют себя лучше, а днем и особенно вечером, состояние значительно ухудшается. Помимо физической нагрузки, ее усугубляют такие факторы, как менструация, эмоции, инфекции, повышение окружающей температуры, в том числе горячие ванны, чай. После отдыха, ночного сна, а также при низкой температуре сила мышц временно увеличивается, но после небольших физических нагрузок снова наступает утомление. Эта лабильность двигательных расстройств чрезвычайно типична для миастении и имеет большое диагностическое значение. Расстройств чувствительности не отмечается. Сухожильные рефлексы угнетены. Механическая возбудимость мышц не повышена, а при исследовании мышечной возбудимости фарадическим током определяется так называемая миастеническая реакция Жоли, выражающаяся в том, что первое мышечное сокращение бывает достаточным, а последующие быстро затухают, вплоть до полного исчезновения.

Дата добавления: 2014-04-24; просмотров: 251; Нарушение авторских прав

Мы поможем в написании ваших работ!