Консервативное лечение пищеводно-желудочных кровотечений при портальной гипертензии у детей

Date: 2015-10-07; view: 387.

Как отмечалось выше, пищеводные кровотечения при ПГ у детей отличаются массивностью, упорством, малой склонностью к самопроизвольной остановке и сопровождаются высокой летальностью. Лечение кровотечения следует начинать с неотложных консервативных мероприятий, направленных на его остановку.

Гемостатические мероприятия при ПГ проводятся с соблюдением общих принципов лечения кровотечений желудочно-кишечного тракта, независимо от их этиологии. Больному назначают строгий постельный режим, голод, назогастральный зонд, седатацию. Осуществляют катетеризацию центральной вены, вводят витамин К. Проводят мероприятия по восстановлению объема циркулирующей крови. Для гемостаза более показаны переливания свежезамороженной плазмы и отмытых эритроцитов, чем цельной крови. Обязательно назначение антацидов, орально и внутривенно (блокаторы Н2-рецепторов гистамина, ингибиторы протонового насоса).

Из местных мероприятий показано промывание желудка через назогастральный зонд холодным, 0,5% раствором NaCl, можно с добавлением аминокапроновой кислоты. Это имеет значение для остановки кровотечения и способствует удалению токсичных продуктов распада крови из организма. Однако, что бы избежать водной интоксикации, необходим тщательный мониторинг получаемой обратно жидкости при каждом промывании. Это особенно важно у маленьких детей. В ряде случаев этих мероприятий достаточно для остановки кровотечения.

При отсутствии эффекта показано использование фармакологических препаратов, направленных на снижение давления в системе воротной вены. В настоящее время, для этой цели используются три основные группы препаратов: вазоконстрикторы и вазодилататоры.

Наиболее часто для фармакологической остановки кровотечения используют вазоконстрикторные пептиды: вазопрессин и соматостатин, и их синтетические аналоги: терлипрессин, октреотид, сандостатин и др. (табл.1). Эти препараты назначают внутривенно. Возможно использование питуитрина, в состав которого входит вазопрессин. Средствами выбора при медикаментозном лечении кровотечений, в настоящее время, считаются соматостатин и его синтетический аналог октреотид. Механизм действия этих препаратов связан с тем, что они вызывают сужение артериальных сосудов внутренних органов и, соответственно, снижают приток крови в систему воротной вены.

Эффективность препаратов вазопрессина, по данным разных авторов, оценивается от 30 до 70%. Основные недостатки при использовании этой группы препаратов связаны, главным образом, с общими эффектами вазоконстрикторов: спазмом сосудов, увеличением сердечного выброса, снижением кровообращения в органах. При использовании вазопрессина возможно снижение перфузии печени и ухудшение ее функционального состояния. У взрослых может иметь место спазм коронарных сосудов. Антидиуретический эффект вазопрессина может привести к ятрогенной задержке жидкости в организме, гипонатриемии, водной интоксикации. Поэтому необходим тщательный мониторинг диуреза. Системные эффекты менее выражены при использовании сандостатина.

Вазодилататоры (нитраты, антоганисты кальция) редко применяются для остановки кровотечений при ПГ. Механизм их действия объясняют снижением печеночного сосудистого сопротивления и раскрытием портосистемных коллатералей. Однако, вазодилататоры снижают артериальное давление. Поэтому они не применяются при остром кровотечении изолировано и, во всех случаях, требуют одновременного назначения вазоконстрикторов.

Общим недостатком использования фармакотерапии является частое, более чем в 50% случаев, возобновление кровотечения после ее отмены. Нельзя не учитывать значения и такого важного фактора, как высокая стоимость данных препаратов. Например, один день лечения сандостатином стоит больше, чем один сеанс эндоскопической склерозирующей терапии.

При продолжающемся кровотечении, в ряде случаев, возможно применение зонда-обтуратора Sengstaken-Blakemore (рис 4). При постановке зонда Блэкмора необходимо соблюдать определенные правила. Обязательно используется размер зонда, соответствующий возрасту ребенка. Зонд должен быть проведен через носовой ход. В дистальном баллоне зонда создают давление 40-60 мм рт ст. Затем баллон подтягивают к входу в пищевод и удерживают в натянутом состоянии. При необходимости, натяжение поддерживают при помощи груза массой до 100 г. В проксимальном, пищеводном баллоне создают давление до 40 мм рт ст, и этим сдавливают варикозные вены. Через каждые 8 часов воздух из обоих баллонов следует выпускать, что бы не вызвать пролежни в пищеводе. Одновременно выявляют, продолжается кровотечение или нет. Длительность использования зонда Блэкмора не должна превышать 48 часов.

Баллонная тампонада пищевода довольно болезненна и плохо переносится детьми. Всегда имеется опасность аспирации слюны. При смещении баллона, например при беспокойстве больного, возможна блокировка дыхательных путей. Поэтому данная процедура обязательно требует седатации ребенка, а еще лучше, вместе с интубацией трахеи. Большинство авторов отмечает, что после использования зонда-обтуратора Блэкмора, в 20-50% случаев наступает рецидив кровотечения. В последние годы все большее значение приобретает методика экстренной остановки пищеводного кровотечения при помощи эндоскопической склерозирующей терапии

3) Синдром Ledd'а. Анатомические причины, клиническая картина, диагностика. Врачебная тактика.

Синдром Ледда (СЛ) – аномалия поворота кишечника, представляющая собой сочетание сдавления двенадцатиперстной кишки слепой кишкой или идущими от нее эмбриональными тяжами с заворотом средней кишки.

На 10–12-й неделе внутриутробного развития (II период поворота) происходит возвращение петель кишечника из грыжевого мешка с поворотом их против часовой стрелки на 1800. Общая брыжейка тонкой и толстой кишки фиксирована к задней брюшной стенке лишь в месте выхода верхней брыжеечной артерии. Сохранение этого положения носит название незавершенного (неполного) поворота кишечника. Характеризуется тем, что слепая кишка, не достигнув своего обычного места, располагается в эпигастральной области или в правом верхнем квадранте живота (рис. 2). Незавершенный поворот часто сопровождается образованием тяжей между слепой кишкой и задней брюшной стенкой, которые могут сдавливать двенадцатиперстную кишку, изменять ее ход (рис. 3). Узкий корень брыжейки создает условия для возникновения заворота средней кишки с развитием гангрены кишечника.

В норме на 3–4-м месяце внутриутробного развития (III период поворота) слепая кишка постепенно занимает свое место, происходит фиксация кишечника и образование корня брыжейки тонкой и толстой кишки. При нарушении этих процессов формируется подвижная слепая кишка, имеющая длинную собственную брыжейку Caecum mobile.

Частота встречаемости СЛ составляет 0,8 на 1000 рожденных детей, мальчики болеют в два раза чаще, чем девочки [2].

Вышеописанные анатомические аномалии объясняют клиническую картину острого течения СЛ, при котором может наблюдаться кишечная непроходимость, тромбоз верхней брыжеечной артерии с развитием гангрены кишки. Эта острая хирургическая патология не должна представлять особых диагностических трудностей для специалистов.

Однако те же анатомические аномалии могут являться причиной хронического или латентного течения СЛ вследствие неполного сдавления двенадцатиперстной кишки или интермиттирующего заворота кишок (intermittent volvulus). У 25–50 % 18-летних подростков, которым при оперативном вмешательстве был выставлен диагноз СЛ, отсутствовали какие-либо предшествующие жалобы.

Для хронического варианта течения СЛ характерны кратковременные эпизоды ухудшения состояния со светлыми промежутками от нескольких месяцев до нескольких лет. При этом могут отмечаться редкие, но периодически повторяющиеся рвоты, тошнота, диарея, кратковременные боли в животе, болезненная пальпация, вздутие живота (рис. 4).

Клиническая симптоматика хронического течения СЛ обусловлена в основном вторичными нарушениями функций ЖКТ. Вследствие преходящего сдавления двенадцатиперстной кишки нарушается перистальтика кишечника, возникает стаз тонкокишечного содержимого с повреждением эпителия тонкой кишки, развиваются дисбиотические изменения в просвете и пристеночном пространстве тонкой кишки с формированием энтеропатии и мальабсорбции.

При дисбактериозе тонкой кишки уменьшается от 2 до 30 раз количество большинства анаэробов, актиномицетов, клебсиелл и других микроорганизмов, являющихся естественными обитателями кишечника. Повышенная пролиферация микробов в тонкой кишке приводит к преждевременной деконъюгации желчных кислот и потере их с калом. Избыток желчных кислот усиливает моторику толстой кишки и вызывает диарею и стеаторею, а дефицит желчных кислот приводит к нарушению всасывания жирорастворимых витаминов и развитию желчно-каменной болезни. Бактериальные токсины и метаболиты (фенолы и биогенные амины) могут связывать витамин В12, что приводит к развитию анемии. Некоторые микроорганизмы обладают цитотоксическим действием, повреждают эпителий тонкой кишки, что ведет к уменьшению высоты ворсинок и углублению крипт. При электронной микроскопии выявляется дегенерация микроворсинок, митохондрий и эндоплазматической сети. Разрушение щеточной каймы энтероцитов и снижение активности дисахаридаз приводит к развитию дисахаридазной недостаточности [3].

Стандартными методами обследования при подозрении на СЛ являются обзорная рентгенография брюшной полости, рентгенография верхних отделов ЖКТ с барием, энтероклизма, ирригография и УЗИ органов брюшной полости. При СЛ рентгенография органов брюшной полости с барием выявляет спиралевидный ход тонкой кишки и высокое подпеченочное расположение купола слепой кишки (рис. 2, 3).

При ультразвуковом исследовании органов брюшной полости определяется спиралевидный ход петель тонкой кишки, верхней брыжеечной вены, расширенные вены брыжейки тонкой кишки, нарушение венозного оттока от верхней брыжеечной вены с тенденцией к артериализации, наличие псевдосистолических пиков, повышение индекса резистентности до 0,81–0,88 (норма до 0,7) в верхней брыжеечной артерии (рис. 5–7).

Оперативное лечение СЛ предполагает устранение непроходимости, фиксацию кишок при их аномальной подвижности: толстая кишка укладывается слева, тонкая – справа в брюшной полости, обязательно выполняется аппендэктомия.

За период с октября 2002 по январь 2003 г. через хирургическое отделение № 3 и терапевтическое отделение № 2 ДГКБ № 13 им. Н.Ф. Филатова прошло трое детей в возрасте от 6 до 15 лет с латентным течением СЛ. Во всех трех случаях диагноз был выставлен до оперативного вмешательства [4].

Обращают на себя внимание следующие особенности развития заболевания у детей:

двое детей из двойни, в двух случаях отмечались преждевременные роды. Все дети имели признаки хронической внутриутробной гипоксии, гипотрофии I–II степени, отягощенный антенатальный и ранний неонатальный анамнез. До года двое детей развивались нормально, а у одного ребенка отмечались постоянные срыгивания.

Клиническая картина латентного течения СЛ манифестировала после года рвотами и приступообразными болями в животе (у двоих детей) по типу синдрома повторяющихся рвот и синдромом мальабсорбции (один ребенок). У мальчика с ежедневными рвотами СЛ был диагностирован только в 14 лет, а 8-летняя девочка в течение дух лет наблюдалась педиатрами по поводу лактазной недостаточности, выраженной дискинезии двенадцатиперстной кишки, реактивного панкреатита и перегиба желчного пузыря. Девочка 6 лет с синдромом мальабсорбции, диареей, полифекалией, гипопротеинемическими отеками обследовалась и лечилась до 6 лет, когда на остроте абдоминального синдрома было выполнено ультразвуковое исследование органов брюшной полости и диагностирован СЛ (см. рис 3–5). При этом УЗИ предваряло рентгенологическое исследование.