По ходу не надо(Врожденный мегаколон)Болезнь Гиршпрунга. Этиология. Клиническая картина и методы обследования.

Date: 2015-10-07; view: 422.

Болезнь Гиршспрунга — это врожденный порок толстой кишки. Частота составляет 1 случай на 3000—5000 новорож­денных с преобладанием мужского пола. Наследственные слу­чаи — 5—10% заболевших. Первое упоминание о болезни отно­сится к 1691 г. (Руиш). Точное описание в 1886 г. принадлежит Гиршспрунгу. Болезнь проявляется у 2/3 детей на 1-м месяце жизни, у 1/3 — на 2-3-й день жизни. Большинство детей имеют нормальную массу тела.

Этиология и патогенез. В основе заболевания лежит задерж­ка развития парасимпатических сплетений (подслизистого и межмышечного). Предложена теория нарушения краниокаудальной миграции и диффереицировки ганглиошггов в сроки до 12 недель внутриутробного развития. Доказано, что протя­женность аганглионарного сегмента всегда распространяется до ануса. Ганглиозные клетки из plecsus myentericus и submucsus, начиная с 6-й до 9-й недели внутриутробного периода, отсут­ствуют в различных соотношениях. Вследствие постоянной ацетилхолиновой стимуляции экстрамуральных парасимпати­ческих нервов возникает спастическое сокращение аганглио­нарного отдела кишки, а перистальтические волны, начинаясь из проксимального отдела, останавливаются. При этом нет нормальной перистальтики сегмента кишки в области нару­шенной иннервации. Чаще всего поражается ректосигмоидный отдел толстой кишки (рис. 84). Все это приводит к обструкции, которая у грудных детей раннего периода жизни проявляется в форме низкой кишечной непроходимости и энтероколита.

Клиническая картина. Болезнь Гиршспрунга отно­сится, как правило, к заболе­ваниям новорожденных. Уже к концу 1—2-х суток после рождения отсутствует мекониевый стул. Классиче­ская картина заболевания включает в себя триаду симп­томов: рвоту с примесью желчи, увеличение живота в размерах, отсутствие или скудный стул. Она также зависит от места расположе­ния аганглионарного сег­мента. Выделяют 3 формы:

1,кишечную обструкцию у новорожденных (редко);

2,энтероколитическое течение у грудных детей (очень часто);

3,компенсированное течение: перемежающуюся обструк­цию с обострениями у старших грудных детей, маленьких и старших детей.

При кишечной обструкции меконий не может преодолеть узкий сегмент кишки. Поэтому в первые дни после рождения появляется рвота с примесью желчи, увеличивается в объеме живот, отмечается высокое стояние диафрагмы. Такие дети подвергаются операции неопытными хирургами с диагнозом кишечной непроходимости. При попытке удаления мекония клизмой существует опасность перфорации слепой или терми­нального отдела подвздошной кишки.

При энтерокаштическам течении меконий отходит либо самопроизвольно, либо после пальцевой или инструменталь­ной манипуляции. Постепенно в престенотическом отделе кишки развивается копростатический колит. Состояние ребен­ка резко ухудшается. Объем живота стремительно растет, воз­никает каловая рвота. При ректальном исследовании выделя­ется зловонный пенистый или кровянисто-слизистый кал. Запор может смениться поносом. Изъязвление слизистой обо­лочки может привести к кровотечениям и анемии. Может развиться перитонит (чрезстеночный) или перфорация кишки, сепсис. При пальцевом исследовании прямой кишки выявляется узкий, тугой анальный канал, у которого нет «игры тонуса», он не расслабляется при вызывании пуборектального рефлекса. Ампула прямой кишки узкая, в кишку проходит только мизинец.

При компенсированном течении меконий отходит своевре­менно. Если проводятся регулярные клизмы (чем предотвра­щается копростатический колит), то какой-то период болезни протекает бессимптомно. Постепенно формируется хрониче­ский запор, который через определенное время приводит к парадоксальным диареям. Постепенно формируется большой каловый камень, который полностью заполняет просвет кишки и может быть первым проявлением болезни.

Диагностика. При подозрении на болезнь Гиршспрунга необходимо провести ректальное исследование, ирригографию и ректальную биопсию.

Нормально развитый внутренний сфинктер прямой кишки в ответ на растяжение сокращается (в норме расслабляется).

На обзорной рентгенограмме уже с первых дней жизни видна сильно растянутая толстая кишка, повышенная пневматиза- ция тонкой кишки. Ирригоскопия показывает узкий аганглио- нарный участок кишки и воронкообразно расширенный прокси­мальный отдел кишки (рис. 85), Между тем, так называемый сверхганлионарный и гипоагонглионарный сегменты кишки находятся под нерегулируемым давлением каловых масс на сли­зистую оболочку, поэтому наблюдается хроническое воспаление.

Большую ценность представляет радиологическое доказа­тельство отсутствия расслабления сфинктера, имеющееся при коротком сегменте с формированием грыжи в тазовом дне. Дефекограммой регистрируется опорожнение кишки от конт­растного вещества при поперечном ходе лучей, т.е. в боковой проекции. В норме происходит расслабление анального канала при дефекации с одновременным напряжением и поднимани­ем задней стенки прямой кишки. При этом контрастное веще­ство истекает широкой струей. При ахалазии сфинктера аналь­ный канал остается закрытым. Он длинный, контрастное веще­ство выделяется в виде тонкой ленты. Видно отсутствие релак­сации внутреннего сфинктера, задняя стенка прямой кишки не поднимается. При наличии короткого глубокого сегмента он в виде грыжи провисает на дно малого таза.

Электроманометрия позволяет получать достоверные дан­ные и может быть использована у новорожденных. Результаты (релаксация внутреннего сфинктера, адаптационные реакции)могут расцениваться как патогномоничные лишь с 12-го дня дня жизни ребенка почти со 100% вероятностью подтверждения диагноза.

Тензениометрнческне критерии:

•отсутствие спонтанной и рефлекторной релаксации внут­реннего сфинктера:

• отсутствие а даптационной реакции:

• отсутствие возможности вызывать общие сокращения сфинктеров:

• пропульсивные волны не распространяются в аганглио- нарный сегмент;

• снижение податливости;

• высокий аноректальный профиль давления из-за ахалазии сфинктера.

Ректоскопия и биопсия (ректоскопическое и биохимиче­ское исследование) выявляет пустую и суженную ампулу пря­мой кишки. Биопсия берется из нескольких участков, более чем на 1 см проксимальнее от кожно-слизистой линии. Она должна захватывать и глубокие слои для точного представле­ния о структуре стенки. Морфологические и гистохимические критерии:

• оценка содержания ацетилхолинэстеразы в слизистой оболочке, подслизистом и мышечном слоях;

• наличие ганглиоцитов обоих сплетений кишечной стенки и холинергических волокон преганглионарной части пара­симпатической нервной системы.

Гистологически находят, наряду с отсутствием клеток нерв­ных узлов, утолщенные, колбовидной формы холинергические и адренергические волокна. Вдоль их хода гистохимически определяется обильный секрет ацетилхолиэстеразы.

Сегодня, наряду с болезнью Гиршспрунга, описан класси­ческий мегаколон с пороком ганглиозных клеток в области ректосигмоидального перехода. Различают его следующие формы:

1) мегаколон с ультракоротким сегментом (на 2—4 см огра­ниченный аганглиоз анального канала и низкого отдела пря­мой кишки);

2) синдром Цельсона — Вильсона (аганглиоз всей толстой кишки, частота 4%);

3) невральная кишечная дисплазия толстой кишки;

4) вторичный аганглиоз.

Расстройство перистальтики толстой кишки приводит в 70% случаев к непроходимости, в 30% — к энтероколиту. Указа­нием на мегаколон у новорожденного является поздний меко- ниальный стул, непроходимость или энтероколит. При рециди­вирующих состояниях хронической непроходимости, при непроходимости у новорожденных и при энтероколите у груд­ных детей следует всегда думать о болезни Гиршспрунга.