Врожденная лобарная эмфизема у новорожденного. Клиника, диагностика и тактика.

Date: 2015-10-07; view: 491.

Лобарная эмфизема. В ее основе лежит массивное альвео­лярное вздутие одной или нескольких допей легкого. Врожден­ный порок встречается в 2 раза чаше у детей мужского пола и вызывается вентильным механизмом одного из главных брон­хов. На этой основе во время вдоха возможно заполнение аль­веол воздухом, при этом каждый выдох будет встречать сопро­тивление. Происходят прогрессивное перерастяжение альвеол со сдавлением легочных капилляров, ателектаз смежной легоч­ной паренхимы и смещение средостения в противоположную сторону. Нарушается кровообращение. Примерно в 50% оуча- ев патологический процесс локализуется в верхней доле левого легкого и в 20% — в правом легком (верхняя и средняя доли). Причины для частичной обтурации бронхов - это локализо­ванный или диффузный лизис бронхиальных хрящей, клапа- нообразные складки слизистой оболочки, наружное сдавление аномально расположенным боталловым протоком, патологиче­ски проходящими аберрантными сосудами, лимфоузлами, бронхиальными кистами и дутгликатурой пищевода (рис. 6), тампонада слизью.

Клиническая картина компенсированной формы характе­ризуется появлением одышки и кашля в первые 6 месяцев жизни ребенка. Эти клинические симптомы не поддаются лечению. Субкомпенсированная форма ротекает остро с появления одышки, цианоза и приступов асфиксии. Она наблюдается у детей в 1-й месяц жизни. Декомпенсированная форма лобарной эмфиземы возникает на 1-й неделе жизни ребенка и очень быстро прогрессирует.

Диагностика. Диагноз подтверждают на основании обзор­ной рентгенограммы или КТ.

Лечение. Больного с лобарной эмфиземой лечат консерва­тивно, если можно устранить внутрипросветные закупориваю­щие факторы, слизистые пробки и воспаление. Если причины вентильного механизма не могут быть устранены отсасывани­ем, положением больного, физиотерапией и целенаправлен­ной интубацией, то проводят лобэктомию.

У 50% детей с данной патологией уже в первую половину недели наблюдается тахипноэ, диспноэ, цианоз и инспиратор- ные втягивания. Рентгенологическая картина — типичные кис- тозные изменения легкого. Дифференциальная диагностика проводится с пневмотораксом. Пункция не показана, так как раздутое легкое не может коллабироваться.

Особой формой лобарной эмфиземы является интерстициальная эмфизема с образованием маленьких и больших эмфизематозных пузырей в интерстиции с инфильтратами, ателектазами и воспалительными изменениями вследствие синдрома одышки. В данном случае, успех может быть достиг­нут благодаря консервативной терапии. При хронической гипоксии и ателектазах смежных легочных отделов операция, тем не менее, может быть неминуема.

Дальнейшая диагностическая возможность — это вентиля­ционная и перфузионная терапия.Врожденная легочная лимфангюктазия в большинстве слу­чаев — двусторонняя кистозная дилатаиия легочных капилляров, которая является внутриутробным пороком развития лимфати­ческой системы и образуется на 12—16-й неделе беременности. Большинство детей умирает в течение первых месяцев жизни.