ПОЛИРАДИКУЛОНЕВРИТЫ

Полирадикулоневрит (инфекционный полиневрит, синдром Гийена - Барре, полиневрит с диплегией лицевых нервов, невраксит) - множественное заболевание периферических нервов и корешков спинального и краниального отделов нервной системы с выраженным болевым синдромом, нарушением чувствительности по периферическому типу, вялыми параличами конечностей, вегетативными расстройствами, связанными со спазмом сосудов и повышением проницаемости гематоэнцефалического барьера, изменениями СМЖ в виде белково-клеточной диссоциации.

Дети болеют полирадикулоневритом не реже взрослых и встречается повсеместно.

Этиология. Полирадикулоневрит следует считать не нозологической единицей, а синдромом, возникающим на фоне или вследствие целого ряда инфекций как вирусной, так и бактериальной природы. Его связывают с гриппом, парагриппом, аденовирусной, энтеровирусной и герпетической инфекциями, отмечают после кори, эпидемического паротита, ветряной оспы, ревматизма. Полирадикулоневриты бактериально-аллергической природы возникают у детей, имеющих очаги хронической инфекции в организме (тонзиллит, гайморит, отит и т. д.).

Патогенез. В ответ на проникновение патогенного агента в организм ребенка происходит аллергическая реакция на уровне периферической нервной системы, нарушая ее функции.

Оживлению аутоиммунных процессов способствуют различные неблагоприятные факторы внешней среды, снижающие защитно-компенсаторные возможности организма, например охлаждение. Следует отметить, что аллергические реакции, связанные с вирусной инфекцией, отличаются от таковых при бактериальной инфекции, поэтому этиологическая расшифровка полирадикулоневрита всегда имеет практическое значение.

Патоморфология. Выраженные воспалительные и дегенеративные изменения наблюдают в межпозвоночных узлах, корешках и нервах, как спинальных, так и черепных. В корешках вначале отмечается отек, сопровождающийся проксимальной дегенерацией миелина, позже (на 9 -10-й день) появляется лимфоидная периваскулярная инфильтрация, в дальнейшем - пролиферация леммоцитов. Выявляются изменения сосудистых элементов с резким набуханием эндотелия, воспалительной инфильтрацией стенок сосудов, распад миелина и резко выраженный фагоцитоз. Демиелинизация носит первичный характер по отношению к воспалительным явлениям.

Клиника. Клиническая картина полирадикулоневрита слагается из двигательных нарушений, изменений в рефлекторной, чувствительной и вегетативной сферах. Заболевание не отличается сезонностью и регистрируется в любое время года, чаще — в сырую и прохладную погоду. Развивается оно через 1-3 нед. после какого-либо подъема температуры, катаральных явлений, иногда кишечных расстройств или переохлаждения. Больше болеют мальчики. Заболевание начинается болевыми феноменами. Ребенок жалуется на боли в ногах, реже - в руках. Маленькие дети отказываются становиться на ноги, что заставляет подозревать параличи конечностей. Вначале боль возникает при движениях, потом становится интенсивнее, носит диффузный характер, и дети ищут щадящее положение, в котором неприятные ощущения могли бы исчезнуть или значительно уменьшиться. Объективно констатируют положительные симптомы натяжения (Ласега, Вассермана), Нери, болезненность точек Балле, периферических нервных стволов и корешков при пальпации. Характерна гипалгезия (иногда - гипералгезия) дистальных отделов конечностей по периферическому типу (по типу «чулок и перчаток»). Последнюю, как и расстройство мышечно-суставного чувства в пальцах конечностей, находят у детей старшего возраста при распространенных полирадикулоневритах. Параличи и парезы вялые, симметричные, с преимущественной локализацией в дистальных отделах конечностей. Сухожильные рефлексы понижаются или исчезают, брюшные не вызываются только при распространенных параличах мышц конечностей и туловища. Нарушения мочеиспускания не типичны для полирадикулоневритов, но могут появляться эпизодически. Такими же легкими, быстро преходящими могут быть пирамидные симптомы.

Поражение черепных нервов - такой же компонент полирадикулоневрита, как нарушения чувствительности и движений, причем могут страдать все нервы, кроме обонятельных и слуховых (очень редко). Парезы лицевой мускулатуры настолько типичны для полирадикулоневрита, что синдром Гийена — Барре иногда называют «полиневритом с диплегией лицевых нервов». Следующими по частоте поражения идут бульбарные нервы (IX, X), потом III, IV, VI пары, реже — V и XII. Степень поражения лицевых нервов различна: от небольшой слабости мимических мышц с одной стороны (асимметрия носогубных складок, слабое зажмуривание глаза) до грубой диплегии с двусторонним лагофтальмом и выраженной гипомимией. Расстройство функции бульбарных нервов бывает двусторонним; диапазон его - от носового оттенка речи и поперхивания до афонии, опущения мягкого неба, отсутствия глоточных рефлексов и нарушения глотания. Двусторонняя слабость отводящих нервов может сопровождать патологию IX и X пар черепных нервов. Изменения на глазном дне выражены чаще в виде отека диска, реже — в виде неврита зрительного нерва.

При бульбарном синдроме, как и при глубоких параличах дыхательных мышц, возникают дыхательные расстройства (бульбарные или спинальные), опасные для жизни ребенка. Парез диафрагмы проявляется парадоксальным дыханием - втяжением подреберья при вдохе - и соответствующими рентгенологическими данными.

Вегетативные нарушения встречаются у ряда больных в виде цианоза, отека мягких тканей, потливости, похолодания конечностей, преимущественно в дистальных отделах, со снижением температуры в них. Отмечают также атрофии мышц, гипертрихоз голеней, гиперкератоз подошв, трофические изменения ногтей в виде их потускнения, деформации, утолщения.

Полирадикулоневриты в зависимости от характера течения, распространенности и глубины процесса подразделяются на 3 формы: легкую, средней тяжести и тяжелую. К легкой форме следует отнести заболевания с преимущественно чувствительными нарушениями и легкими монопарезами, чаще малоберцовых нервов, т. е. с двумя синдромами - болевым и паретическим. Среднюю тяжесть заболевания диагностируют у больных с парапарезами и дистальными квадрипарезами. Можно также отметить интенсивный болевой синдром, когда сильные боли симулируют парезы конечностей у детей старшего и среднего возраста. К тяжелой форме относят заболевания с глубокими парезами или параличами всех конечностей, с парезами мышц туловища, расстройствами дыхания и функции черепных нервов, особенно бульбарных. Здесь различают спинальный и краниоспинальный синдромы; изолированные краниальные формы встречаются редко. Следует подчеркнуть наличие дыхательных (спинальных и бульбарных) расстройств.

Дополнительные исследования. Анализ крови и мочи не представляет отклонений от нормы. Лейкоцитоз встречается в крови у тяжелых больных, у них также отмечается отсутствие эозинофилов и несколько повышенное число моноцитов. Характерным для полирадикулоневрита считают наличие в СМЖ белково-клеточной диссоциации, т. е. повышенное содержание белка (от 0,66 г/л до 6,6 г/л и выше) при нормальном количестве клеток. Белково-клеточную диссоциацию обнаруживают с первых дней заболевания, чаще на 10-14-й день; она бывает довольно стойкой и в отдельных случаях сохраняется до 50-60-го дня болезни. Изменения СМЖ наблюдаются у преимущественного большинства тяжелобольных, у половины больных средней тяжести и у некоторых легких больных. Однако и при отсутствии изменений в СМЖ числа клеток и белка отмечают повышение сахарного коэффициента и содержания хлоридов, что свидетельствует об изменении проницаемости гематоэнцефалического барьера.

Восходящий паралич Ландри и синдром Гийена - Барре являются только различными формами течения полирадикулоневрита. При восходящем типе течения (восходящий паралич Ландри) после нижних конечностей поражаются верхние, мышцы туловища и черепные нервы. Переход на бульварные отделы (поражение продолговатого мозга с отеком всех его образований) чреват опасными для жизни бульбарными и дыхательными нарушениями, вплоть до внезапного паралича дыхательного центра.

В течении и развитии полирадикулоневрита различают 3 стадии, или периода: 1-й период - нарастания или развития параличей; 2-й - стадию стабилизации, или пика и 3-й - стадию обратного развития, или реституции. 1-й период - от появления первых симптомов поражения нервной системы до максимальной выраженности всех явлений - может длиться от 3 до 25 дней. Начинаясь с минимальной неврологической симптоматики, заболевание при молниеносной восходящей форме может в течение нескольких дней закончиться параличом дыхательного центра, т. е. при восходящем течении период нарастания короче, 2-й период - стабилизации или максимальных симптомов - следует непосредственно за 1-м и переходит в 3-й (период реституции), который наступает на 2-3-й неделе болезни с благоприятным течением и длится иногда несколько месяцев. Чем медленнее нарастает симптоматика в 1-й фазе, чем короче фаза стабилизации и скорее наступает улучшение, тем благоприятнее прогноз. Больные с нарастающей бульбарной симптоматикой и дыхательными расстройствами требуют особенно тщательного наблюдения и ухода. Нельзя пропустить момент, когда такому больному потребуются срочная помощь для восстановления дыхания и перевод в реанимационное отделение.

Диагностика. Диагностика полирадикулоневрита основана на совокупности следующих признаков: болевого синдрома с типичными симптомами натяжения, дистальными гипалгезиями; вялых симметричных парезов, преимущественно в дистальных отделах конечностей; диффузной сухожильной арефлексии при сохранении брюшных рефлексов и белково-клеточной диссоциации в СМЖ.

Лабораторные методы диагностики.Различают вирусологические и серологические методы для выяснения этиологии полирадикулоневрита и другие методы, уточняющие клинический диагноз этого заболевания. Связь полирадикулоневрита с определенной инфекцией выявляется при вирусологическом исследовании смывов из зева, фекалий и СМЖ, серологических анализов в парных сыворотках (РН для энтеро- и аденовирусов, РТГА для гриппа). Широко используется также метод иммунофлюоресценции со смывами из зева и СМЖ.

Из дополнительных методов значение имеет анализ СМЖ для констатации белково-клеточной диссоциации (хотя отсутствие ее не снимает диагноз полирадикулоневрита).

Лечение.Лечение детей, больных полирадикулоневритом, должно быть комплексным и дифференцированным в зависимости от формы заболевания и его стадии. Больному в любом случае следует обеспечить постельный режим. При легкой форме назначают антигистаминные средства в виде димедрола, супрастина, пипольфена, глюконата кальция и аскорутина, добавляя поливитамины и салицилаты для уменьшения болей. Обращают внимание на сопутствующие заболевания (насморк, хронический тонзиллит, холецистит). При тенденции к нарастанию болей применяют теплые укутывания, электрофорез новокаина, других анальгетиков на конечности, УФ-эритемы на спину вдоль позвоночника.

При заболевании средней тяжести, протекающем с резким болевым синдромом, рекомендуют, на фоне вышеупомянутых десенсибилизирующих средств, инъекции витаминов группы В и салицилатов (анальгин, амидопирин) внутримышечно, добавляют противогриппозный γ-глобулин от 1 до 3 доз в зависимости от возраста ребенка.

Некоторым больным средней тяжести с предполагаемой бактериально-аллергической природой заболевания показаны небольшие дозы кортикостероидов на фоне антибиотиков до стадии стабилизации, позже, при выраженных дистальных парезах - дибазол и прозерин.

Наиболее эффективным противовоспалительным и десенсибилизирующим действием обладают кортикостероидные препараты, которые показаны при всех тяжелых формах полирадикулоневрита, особенно при восходящем процессе по типу паралича Ландри. Доза 1-2 мг на 1 кг массы в зависимости от выраженности клинической картины, ее повышают при нарастании параличей. Начинают лечение с максимальной дозы. В начале фазы стабилизации дозу постепенно снижают и отменяют препарат, когда наступит стойкое улучшение. Кортикостероиды вводят непременно на фоне антибиотикотерапии (бензилпенициллин или другие антибиотики широкого спектра действия, назначаемые в обычной дозировке 4 раза в сутки). При заболеваниях вирусной природы показан противогриппозный γ-глобулин внутримышечно от 1 до 3 доз 3 дня подряд. Для уменьшения отека корешков применяют дегидратационную терапию в виде лазикса и маннитола. Раннее назначение кортикостероидов и дегидратирующих препаратов может предотвратить развитие дыхательных и бульбарных расстройств. Курс лечения больных с тяжелой формой полирадикулоневрита лучше начинать с ежедневных внутривенных капельных вливаний, включающих кортикостероиды, дегидратационные средства, препараты кальция, аскорбиновую кислоту, изотонический раствор натрия хлорид, 10% раствор глюкозы, гемодез, нативную плазму (5—12 вливаний подряд). Назначают инъекции витаминов группы В: В1, В₆, В₁₂, В₁₅ (внутрь), никотиновую кислоту.

Больных с параличами необходимо укладывать на жесткую постель, следить за тем, чтобы не было деформаций и контрактур конечностей. При бульбарных расстройствах создают больному положение «дренажа» на боку, приподняв ножной конец кровати, отсасывают скопляющийся в ротоглотке секрет, производят массаж грудной клетки, назначают оксигенотерапию. Введение кислорода в любом виде показано всем тяжелым больным, страдающим от гипоксии.

Если бульбарные явления нарастают, появляются одышка, тахикардия, цианоз, уменьшается счет на выдохе, нарастают парезы конечностей, развивается парез диафрагмы, показан срочный перевод больного в реанимационное отделение.

При тяжелых формах у детей старшего возраста показан плазмаферез.

После курса кортикостероидов в фазе стабилизации назначают антихолинэстеразные препараты дибазол, галантамин, нивалин, нейромидин. АТФ улучшает обмен веществ в мышечной ткани; алоэ оказывает стимулирующее действие.

Широко используются физические методы, электропроцедуры, ЛФК. Массаж начинают не позже 2-й недели.

Через 3 мес. после начала заболевания детям с остаточными парезами и слабостью мышц показано курортное лечение в специальных детских санаториях.

Прогноз.Прогноз при полирадикулоневрите благоприятный. В некоторых случаях выздоровление может быть неполным, остаются парезы мышц, чаще всего - разгибателей и пронаторов стоп.

Постоянная диспансеризация в течении 5 лет, периодическое повторное лечение в стационаре, поликлинике или санатории могут свести к минимуму остаточные парезы и даже их ликвидировать.

Профилактика.Инфекционный полирадикулоневрит - заболевание полиэтиологическое, поэтому профилактика его заключается в предупреждении или своевременном лечении ряда вирусных заболеваний, как грипп, пара-грипп, адено- и энтеровирусные заболевания, эпидемический паротит, корь и др. Следует обращать внимание на контингент детей, длительно и часто болеющих, страдающих хроническими процессами в носоглотке, дыхательных путях: они склонны к аллергическим реакциям. При острых респираторных заболеваниях надо предписывать постельный режим; при тяжелом течении гриппа - вводить γ-глобулин. У некоторых детей могут возникать послепрививочные полирадикулоневриты, поэтому необходим строгий отбор детей, подлежащих прививкам.

Профилактикой инфекционных заболеваний нервной системы, в том числе полирадикулоневритов, является закаливание (достаточное пребывание на свежем воздухе, купание в реке, море, водном бассейне и другие водные процедуры), укрепление реактивности организма (регулярное рациональное питание, занятия спортом).

Дата добавления: 2014-04-24; просмотров: 522; Нарушение авторских прав

Мы поможем в написании ваших работ!