МИТОХОНДРИИ

Для нормального функционирования клетки нужна энергия. Выработка энергии для нужд метаболизма является одной из основных функций клетки. В природе есть два главных типа выработки энергии: при расщеплении органических молекул; и с использованием энергии солнечного света. В клетках существуют специальные органеллы, реализующие эти возможности и ответственные за выработку метаболической энергии, и синтез АТФ, в форме которого и запасается энергия.

1. Митохондрии – обеспечивают выработку энергии за счет расщепления жиров и углеводов и являются главными поставщиками энергии в клетке.

2. Хлоропласты – утилизируют энергию солнечного света, и запасают ее в виде АТФ и углеводов, синтезируемых из СО2 и воды. Хлоропласты, таким образом, главные гаранты всей жизни на Земле.

Есть еще варианты использования химической энергии - при окислении бактериями серы и железа, и, м.б. что-то другое. Эта область знаний далеко не сформирована.

Хондриосома. Mitochondrion - от греч.Mitos - нить + Chondrion – зернышко.

Митохондрии – динамичные органеллы, участвующие во многих процессах, включая выработку АТФ, апоптоз, поддержание гомеостаза кальция и железа, метаболизм липидов, старение, выработка реактивных метаболитов кислорода.

Форма и размеры митохондрий животных клеток разнообразны, но в среднем толщина их около 0,5 мкм, а длина — от 1 до 10 мкм. Подсчеты показывают, что количество их в клетках сильно варьирует — от единичных элементов до сотен. Так, в клетке печени они составляют более 20% общего объема цитоплазмы и содержат около 30—35% общего количества белка в клетке. Площадь поверхности всех митохондрий печеночной клетки в 4—5 раз больше поверхности ее плазматической мембраны.

Высоковольтная ЭМ целых клеток разного типа отчетливо показала наличие митохондрий разной формы и разное соотношение между формами в клетках разного типа. Выделяют линейные, разветвленные, циркулярные и шарообразные митохондрии. Наиболее многочисленны линейные формы, наименее – циркулярные. Так, первые в клетках культур HeLa и COS7 составляют 61.10 ± 6.85% и 60.75 ± 8.16%, соответственно, а вторые - 3.40 ± 2.54% и 7.10 ± 7.43%.

Совокупность всех митохондрий в одной клетке называется «хондриом». Эта совокупность может быть различной в зависимости от типа клеток. Так, во многих клетках хондриом представлен разрозненными многочисленными митохондриями, разбросанными довольно равномерно по всей цитоплазме, как, например, во многих недифференцированных клетках. В других случаях отдельные митохондрии локализуются группами в местах интенсивного расхода АТФ, как, например, в базальных участках клеток, извитых канальцев почки, или в клетках анализаторов сетчатки. В обоих случаях митохондрии функционируют поодиночке, их кооперативная работа, возможно, координируется какими-то сигналами из цитоплазмы. Однако существует и совершенно иной тип хондриома, когда вместо мелких одиночных разрозненных митохондрий в клетке располагается одна гигантская разветвленная митохондрия. Такие митохондрии часто встречаются у одноклеточных зеленых водорослей (например, у Chlorella). В этих случаях в клетке видны не отдельные митохондрии, а сложная митохондриальная система, сеть, или митохондриальный ретикулум.

Митохондрии сформированы двумя мембранами толщиной около 7 нм. Наружная митохондриальная мембрана отделяет их от цитоплазмы. Обычно она имеет ровные контуры и замкнута, так что представляет собой мембранный мешок. Внешнюю мембрану от внутренней отделяет межмембранное пространство шириной около 10—20 нм. Внутренняя митохондриальная мембрана ограничивает собственно внутреннее содержимое митохондрии, ее матрикс. Имеются участки контакта внешней и внутренней мембраны, в этих участках локализуются поры, через которые переносятся молекулы, эти же участки отвечают за деление и слияние митохондрий.

Характерной чертой внутренних мембран митохондрий является их способность образовывать многочисленные выпячивания внутрь митохондрий. Выпячивания чаще всего имеют вид плоских гребней, или крист. Исследования с применением электронно-микроскопической томографии замороженных препаратов показали, что кристы не являются простыми складками внутренней мембраны, а являются ее производными и граничат с образующей их мембраной своеобразными «ножками». Внутренняя мембрана митохондрий меняет свою топологию в широких пределах, формируемые кристы отличаются выраженным полиморфизмом, и их морфология связана с функциональным состоянием митохондрий.

Матрикс митохондрий имеет тонкозернистое строение, в нем иногда выявляются тонкие нити (толщиной около 2—3 нм) и гранулы размером около 15—20 нм. Нити матрикса митохондрий представляют собой молекулы ДНК, а мелкие гранулы — митохондриальные рибосомы. В митохондриях встречаются также более крупные гранулы, представляющие собой комплексы кальция и белков.

Мембраны митохондрий содержат интегральные мембранные белки. Во внешнюю мембрану входят порины, которые образуют поры и делают мембраны проницаемыми для веществ с молекулярной массой до 10 кДа. Внутренняя же мембрана митохондрий непроницаема для большинства молекул; исключение составляют О₂, СО₂, Н₂0. Внутренняя мембрана удерживает не только продукты промежуточного метаболизма (например, пируват и ацетил-КоА), но и неорганические ионы (Н⁺ и Na⁺). Поэтому в цитоплазме и митохондриях существуют независимые пулы ионов и метаболитов. Напротив, внешняя мембрана содержит порообразующие белки, которые делают ее проницаемой для низкомолекулярных соединений.

Внутренняя мембрана митохондрий характеризуется необычно высоким содержанием белков (75%). В их число входят транспортные белки-переносчики, ферменты, компоненты дыхательной цепи, АТФ-синтаза, а также необычный фосфолипид кардиолипин.

Обмен между цитоплазмой и матриксом митохондрий обеспечивается специальными транспортными системами, локализованными во внутренней мембране митохондрий и способными переносить разнообразные вещества (пируват, фосфат, АТФ, АДФ, глутамат, аспартат, малат, 2-оксоглутарат, цитрат, жирные кислоты) по механизмам типа антипорт (обменная диффузия), симпорт (сопряженный транспорт) или унипорт (облегченная диффузия). Имеется переносчик и для ионов Са²⁺, который наряду с ЭПР регулирует концентрацию Са²⁺ в цитоплазме.

Большая часть АТФ, продуцируемого митохондриями в матриксе, доставляется в цитоплазму с помощью АДФ/АТФ-транслоказы в обмен на АДФ (обменная диффузия). Фосфат поступает в митохондрии вместе с протонами независимо от транспорта АДФ/АТФ.

В отличие от других органоидов, белки митохондрий и хлоропластов преимущественно синтезируются на свободных рибосомах, а не на рибосомах ШЭПР. Белки собираются полностью, и попадают в митохондрии и хлоропласты в виде полных полипепетидных цепей, при этом используются высокоспецифичные сигнальные последовательности. Т.о., эти органоиды не используют пузырьковый транспорт, и их белки не проходят обработку в АГ, белки органоидов, связанных с энергетическим метаболизмом, отличаются от основной массы клеточных белков.

Транспорт белков в митохондрии осложнен наличием двух мембран оболочки. Наиболее изучен импорт белков из цитоплазмы в матрикс митохондрий. Синтезированные белки поддерживаются в развернутом состоянии (в виде цепей) специальными цитоплазматическими белками (семейство чаперонов Hsp70) и имеют сигнальную последовательность (пресиквенс), определяющую их митохондриальную направленность. Эта последовательность распознается рецепторами на мембране митохондрий. Пресиквенс встраивается в белковый комплекс, ответственный за транслокацию белка внутрь митохондрии. Белковая цепь переносится через обе митохондриальные мембраны. Этот процесс нуждается в электрохимическом градиенте на внутренней мембране и в АТФ. Градиент создается на мембране за счет транспорта протонов, сопряженного с восстановлением молекулярного кислорода.

Белок проходит через канал в мембранах, и связывается с другими чаперонами, локализованными уже в матриксе. Эта связь обеспечивает перемещение белка через белковый канал, и матриксный чаперон играет роль своеобразного мотора, который «тянет» белок внутрь митохондрии. В матриксе происходит кливидж, и сигнальная последовательность отщепляется. Затем белок соединяется с чаперонами другого семейства (Hsp 60), чаперонинами, которые обеспечивают пространственную укладку белка. Этот процесс также нуждается в АТФ.

Белки, предназначенные для митохондрий, нужны для разных их частей. Возникает вопрос сортировки. Один из предполагаемых вариантов: сначала все попадает в матрикс, а потом уже переносится, куда надо. Однако, такой путь удается проследить не для всех белков. Некоторые встраиваются в мембрану сразу, не попадая в матрикс. Другие сначала встраиваются во внутреннюю мембрану, потом из нее выделяются в матрикс. Т.о., существуют разные пути доставки белков в разные части митохондрий.

Фосфолипиды митохондрий также доставляются из цитозоля.

Митохондрии и хлоропласты имеют свой собственный геном, который транскрибируется и транслируется внутри органоидов. В матриксе митохондрий находится автономная система белкового синтеза. Она представлена молекулами ДНК, не связанными с гистонами. На этих ДНК происходит синтез молекул РНК разных типов: информационных, транспортных и рибосомальных. В матриксе митохондрий происходит образование рибосом, отличных от рибосом цитоплазмы. Эти рибосомы обеспечивают синтез ряда митохондриальных белков, не кодируемых ядром. Однако эта система обеспечивает синтез не более 5% от всех белков, входящих в состав митохондрий. Большая часть белков, составляющих структурные и функциональные компоненты митохондрий, кодируется геномом ядра и синтезируется на рибосомах цитоплазмы.

ДНК митохондрий, как и ДНК ядра, подвергается мутациям. Мутации передаются по материнской линии. С митохондриальной ДНК связана наследственная оптическая нейропатия Лебера. Полагают, что мутации митохондриальной ДНК вовлечены в развитие болезни Паркинсона и болезни Альцгеймера.

Интересно, что ДНК митохондрий не кодирует белков, обеспечивающих синтез самой ДНК. Все они заимствуются из системы синтеза ядерной ДНК. Ядерная ДНК т.о., кодирует все белки, обеспечивающие существование митохондрий и их функционирование.

Всегда считалось, что митохондрии морфологические статичны, однако, это не так – морфология митохондрий меняется в зависимости от состояния клетки и воздействий. Эти изменения включают в себя деление и слияние митохондрий.

Известно о прямом взаимодействии митохондрий и ЭПР, и нет данных о взаимодействии с другими органоидами. Между тем, есть много причин для существования таких контактов. Так, существует регулируемое взаимодействие митохондрий и эндосом, обеспечивающее прямую передачу ионов железа. Митохондрии млекопитающих тесно связаны с пероксисомами в катаболизме жирных кислот. У большинства растений и грибов эта функция выполняется только пероксисомами. Многие длинноцепочечные жирные кислоты не могут быть разрушены в митохондриях, и транспортируются в пероксисомы. И наоборот, жирные кислоты с прямой цепью не разрушаются в пероксисомах, и направляются в митохондрии. Т.о., существует поток жирных кислот между этими органоидами.

Кроме того, и митохондрии, и пероксисомы вовлечены в детоксикационные процессы, поскольку разрушают перекиси и супероксиды. Недавно удалось показать, как митохондрии и пероксисомы контактируют. Было выяснено, что митохондриальная лигаза MAPL (MULAN) находится в везикулах, которые обладали признаками селективного транспорта. ЭМ показала, что эти пузырьки отпочковывались от периферии митохондрий, и были образованы как одинарной, так и двойной мембраной и имели 70-100 нм в диаметре. Видеосъемка показала, что эти пузырьки потом сливались с пероксисомами. Что именно переносят эти пузырьки, пока неизвестно. Возможно, - очень длинные жирные кислоты, которые попадают в митохондрии, но не могут в них разрушаться.

Везикулы – общая форма коммуникации для бактерий и митохондрий. Очевидно, что образование пузырьков существует у бактерий с ранних этапов эволюции, у митохондрий этот процесс нужно изучать.

Предполагают, что митохондрии и хлоропласты произошли от бактерий в ходе эволюции, и являются продуктом эндосимбиоза. Гипотезу о происхождении митохондрий и растительных пластид из внутриклеточных бактерий-эндосимбионтов высказал Р.Альтман еще в 1890г. За прошедшее время гипотеза переросла в теорию, основанную на большом фактическом материале.

Суть ее такова: с появлением фотосинтезирующих бактерий в атмосфере Земли накапливался кислород — побочный продукт их метаболизма. С ростом его концентрации усложнялась жизнь анаэробных гетеротрофов, и часть из них для получения энергии перешла от бескислородного брожения к окислительному фосфорилированию. Такие аэробные гетеротрофы могли с большим КПД, чем анаэробные бактерии, расщеплять органические вещества, образующиеся в результате фотосинтеза. Часть свободно живущих аэробов была захвачена анаэробами, но не “переварена”, а сохранена в качестве энергетических станций, митохондрий. Не стоит рассматривать митохондрии как рабов, взятых в плен, чтобы снабжать молекулами АТФ не способные к дыханию клетки. Они, скорее - “существа”, еще в протерозое нашедшие для себя и своего потомства лучшее из убежищ, где можно затрачивать наименьшие усилия, не подвергаясь риску быть съеденными.

Матрикс и внутренняя мембрана – наиболее «рабочие» области митохондрий. Матрикс содержит геном митохондрий и основную часть ферментов, ответственных за окислительное фосфорилирование, процесс генерации электронов и синтеза АТФ.

Дата добавления: 2014-08-04; просмотров: 494; Нарушение авторских прав

Мы поможем в написании ваших работ!