III. Приобретенные кардиомиопатии

Классификация приобретенных кардиомиопатий:

1) Воспалительная кардиомиопатия (миокардиты);

2) Стресс-спровоцированная кардиомиопатия (Tako-Tsubo);

3) Перипартальная кардиомиопатия

4) Индуцированная тахикардией кардиомиопатия

5) Кардиомиопатия младенцев матерей с инсулинопотребным диабетом

1. Воспалительная кардиомиопатия (миокардит).

Определение, распространенность.

Миокардиты относятся к группе некоронарогенных заболеваний миокарда, представляющих собой воспаление сердечной мышцы преимущественно воспалительного характера, обусловленные непосредственным или опосредованным через иммунные механизмы воздействием инфекции, паразитарной или протозойной инвазии, химических и физических факторов, а так же возникающие при аллергических и аутоиммунных процессах (Палеев Н.Р., 1992г.)

Данные о распространенности миокардитов нельзя назвать точными в связи с отсутствием единых диагностических критериев заболевания. При исследовании ЭКГ в период вирусных инфекций различные изменения регистрируются у 12-43% больных (Палеев Н.Р., 1999г.).

Общепризнанной классификации миокардитов не существует. Это обусловлено тем, что нет единой точки зрения на этиологию и патогенез данного заболевания. В настоящее время имеется несколько классификаций миокардитов, в основу которых положены разные принципы: этиологический, патогенетический, морфологический и другие. Для клинической практики наиболее приемлема классификация Н.Р. Палеева и соавт. (2002г.), учитывающая этиопатогенетические особенности воспалительных поражений сердца.

Классификация миокардитов

(Палеев Н.Р., Гуревич М.А., Палеев Ф.Н., 2002)

Патогенетическая фаза:

- инфекционно-токсическая

- аутоиммунная

- дистрофическая

- миокардиосклеротическая

Распространенность:

- очаговые

- диффузные

Клинические варианты:

- псевдокоронарный

- декомпенсационный

- аритмический

- тромбоэмболический

- смешанный

- малосимптомный

Варианты течения миокардита:

- острый миокардит легкого течения

- острый миокардит тяжелого течения

- миокардит рецидивирующий

- хронический миокардит.

Основные направления диагностики миокардитов

Верификация воспаления и фиброзирования в миокарде: Эндомиокардиальная биопсия Томосцинтиграфия сердца с РФП, тропными к воспалению МРТ сердца с контрастированием Ультразвуковая денситометрия Ангиография коронарных артерий

Выявление ремоделирования и дисфункции сердца: Эхокардиография и электрокардиография (увеличение размеров сердца, систолическая и диастолическая дисфункции) Определение степени и стадии ХСН

Анализ жалоб, анамнеза заболевания, результатов врачебного осмотра

2. Стресс-индуцированная кардиомиопатия (Tako-Tsubo)

Синдром takotsubo, кардиомиопатия takotsubo, синдром разбитого сердца, ампулоподобная кардиомиопатия – это синонимы названия относительно недавно описанного патологического состояния, претендующего на самостоятельную нозологическую единицу в рамках ИБС.

КМП takotsubo – представляет собой клинический синдром, характеризующийся обратимой остро возникающей апикальной дисфункцией левого желудочка (ЛЖ), сопровождающейся изменениями ЭКГ, которые имитируют инфаркт миокарда, при неизмененных коронарных артериях.

Важное условие для верификации диагноза – отсутствие гемодинамически значимого поражения коронарного русла по данным коронароангиографии.

КМП takotsubo – впервые была описана в Японии в 1990 году H.Sato. Для исторической справедливости следует заметить, что еще в 1977 году другая группа японских врачей описала подобный случай обратимой дисфункции ЛЖ, развившейся во время переливания крови, но тогда этому не придали большого значения.

Термин «takotsubo» не является именем собственным. Наименование позаимствовано из специального прибора (tako-tsubo) для ловли осьминогов, которым пользуются в Японии. Сходство специфической конфигурации пораженного ЛЖ и tako-tsubo (широкое дно, узкое горлышко), предопределили особенности наиболее часто употребляемого обозначения данного синдрома.

В первые годы преобладали случаи, опубликованные японскими авторами, в последующем появились указания на выявление данного заболевания у лиц неазиатской популяции, включая США и Европу.

КМП takotsubo – значительно чаще встречается у женщин, чем у мужчин. Пациентки постменопаузального возраста составляют абсолютное большинство (82-100%).

Этиология

Синонимом термина КМП takotsubo является стрессиндуцированная КМП, поскольку в большинстве случаев провоцирующими факторами являются физический и/или эмоциональный стресс:

Информация о наличии тяжелого или фатального заболевания;

Оперативное вмешательство;

Смерть родственников;

Социальные и финансовые проблемы

Стихийные бедствия.

Имеются описания и др.факторов провоцирующих развитие этой КМП, таких как прекращение употребления алкоголя,

Сепсис, имплантация электрода постоянного ЭКС в межжелудочковую перегородку со стороны правого желудочка.

Клиническая картина

Пациенты предъявляют жалобы на загрудинные боли, сходные с болями, которые наблюдаются при ишемии миокарда, но длящиеся в течение большего периода времени. Болевой синдром сопровождается острыми ишемическими изменениями на ЭКГ (подъем сегмента ST с последующим удлинением интервала Q—T и инверсией зубца Т.

Изменения на ЭКГ сопровождаются повышением уровня маркеров некроза миокарда, хотя и не столь значительным, как при инфаркте. Для заболевания характерны дисфункция и дискинезия ЛЖ, затрагивающие верхушку и часто межжелудочковую перегородку, не вовлекая в процесс базальный миокард.

В ряде случаев отмечается инвертированный вариант с наличием гипокинезии базальных отделов и гиперкинезией его апикальной части. При этом наблюдается несоответствие между выраженностью нарушений локальной и глобальной сократимости и степенью повышения уровня кардиоспецифических ферментов.

Препараты для лечения ХСН (Национальные клинические рекомендации 2010 г.)

Основные

Дополнительные

Вспомогательные

Их эффект на клинику КЖ и прогноз доказан и сомнений не вызывает

Эффективность и безопасность исследованы, но требуют уточнения

Влияние на прогноз неизвестно, применение диктуется клиникой

Принципы лечения миокардита

1. Противоспалительное лечение у больных миокардитом проводится в большинстве случаев путем применения НПВП:

- затяжное, рецидивирующее течение – изохинолиновые, левамизол.

- тяжелое течение, высокая активность, острое течение, признаки аллергии – глюкокортикоиды.

- активная инфекция – антибиотики, хирургическая санация органов.

2. Лечение СН:

- при ЗСН I ст поиски и устранения других причин, активирующих и провоцирующих факторов (ожирение, АГ), уменьшение ФА и употребления соли.

- при ЗСН I – II ст, по общим правилам лечение ЗСН – обязательные: ИАПФ, АРА, БАБ, мочегонные, сердечные гликозиды (МА), статины. Дополнительные: лечение аритмий, антиагрегантная терапия, средства улучшающие метаболизм.

- при гипертрофической обструктивной КМП – длительный прием БАБ, антагонистов кальция, кордарона. Сердечные гликозиды – при появлении ЗСН, МА.

- лечение нарушения ритма и проводимости – по общим правилам.

II. МОТИВАЦИОННАЯ ХАРАКТЕРИСТИКА ТЕМЫ

Знание темы необходима для составления плана обследования при выявлении кардиомиопатий. Знание темы необходимо для дальнейшего изучения дифференци-ально-диагностического поиска наиболее вероятной формы кардиомиопатий.

В ходе изучения темы необходимо повторение таких разделов, как гистология, патанатомия, иммунология, пропедевтика, что необходимо для правильной постановки диагноза одного из вариантов кардиомиопатий, выбора тактики лечения, разработки профилактических программ в группах риска больных кардиомиопатий.

1. Цель занятия: изучить современные подходы к диагностике, лечению и дифференциальной диагностике кардиомиопатий.

2. Студент должен знать:

Вопросы для подготовки к занятию:

1. Современную классификацию кардиомиопатий;

2. Патогенез кардиомиопатий;

3. Клинические проявления основных форм кардиомиопатий;

4. Знать основные современные методы диагностики кардиомиопатий;

5. Современные подходы к лечению кардиомиопатий;

3. Оснащение занятия

1. Больные с различными клиническими формами КМП (дилятационной, гипертрофической, вторичной токсической КМП): нарушениями сердечного ритма, явлениями острой и хронической сердечной недостаточности

2. Истории болезни больных с заболеваниям миокарда (первичные и вторичные)

3. Данные лабораторных и инструментальных обследований больных с заболеваниями миокарда: ЭКГ, холтеровское мониторирование, Rg-граммы органов грудной клетки, Эхо-КГ

4. Тесты исходного и итогового уровня, ситуационные задачи

План проведения занятия

III. НЕКОРОНАРОГЕННЫЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ МИОКАРДА. КЛИНИЧЕСКИЙ РАЗБОР. ЭТАПЫ ДИАГНОСТИЧЕСКОГО ПОИСКА

Цель занятия. Студенты должны уметь:

1. Установить факт поражения миокарда, его распространенность, степень тяжести;

2. Исключить вторичные заболевания миокарда;

3. Определить патогенетический тип поражения миокарда (миокардит, кардиосклероз, дистрофия, кардиомиопатия);

4. Сформулировать индивидуальный диагноз, определить провоцирующие факторы;

5. Назначить дифференцированную терапию.

КЛИНИЧЕСКИЕ ЗАДАЧИ

Клиническая задача № 1

Мужчина 34 лет, преподаватель вуза, обратился с жалобами на головокру­жение, приступы тошноты, темноту перед глазами, слабость, иногда с кратко­временной потерей сознания, возникающие внезапно, чаще на фоне психоэмо­ционального перенапряжения, продолжающиеся от нескольких секунд до 1 мин, внезапно прекращающиеся. Последний подобный приступ возник сегодня утром во время поездки в транспорте, сопровождался резкой слабостью, потливостью, предобморочным состоянием, как и предыдущие приступы, са­мостоятельно прекратился менее чем через минуту. Считает себя больным в течение около двух лет, к врачам не обращался, лекарств не принимал, слу­жил в армии, ведет физически активный образ жизни, курит до 10 сигарет в день, алкоголем не злоупотребляет. Известно, что дядя больного со стороны матери внезапно умер в возрасте 26 лет, а дед со стороны матери - в возрас­те 38 лет.

При осмотре: больной нормостенического телосложения. Кожные покровы бледно-розовые, теплые. Костно-суставной аппарат без видимых структурных изменений. Лимфатические узлы не увеличены. В легких дыхание с жестким оттенком, хрипы не выслушиваются. Область сердца не изменена. Верхушеч­ный толчок усиленный, локализован в V межреберье по 1. Mediaclavicularis sin­istra. Тоны сердца приглушены, аритмичны за счет единичных экстрасистол, на верхушке выслушивается мягкий систолический шум, проводящийся в ле­вую подмышечную область, а также систолический шум вдоль левого края грудины, интенсивность которого уменьшается при изометрическом мышечном напряжении. ЧСС - 82 уд/мин. Пульс аритмичный, удовлетворительного на­полнения и напряжения. АД -120/80 мм рт. ст. Пульсация периферических артерий удовлетворительная. Подкожные вены голеней не извиты, не уплотне­ны. Живот округлой формы, мягкий, безболезненный. Размеры печени по Кур-лову - 11х9х6 см. Край печени пальпируется под краем реберной дуги, мяг­ко-эластичной консистенции. Область почек при пальпации безболезненна, почки не пальпируются. Симптом Пастернацкого отрицательный с обеих сто­рон. Дизурии нет. Щитовидная железа не увеличена. В неврологическом стату­се - без особенностей.

Общий анализ крови, общий анализ мочи, биохимический анализ крови - без отклонений от нормы.

Рентгенограмма грудной клетки: легочные поля прозрачны, корни структур­ны. Умеренное расширение тени сердца за счет левых отделов.

ЭхоKГ: гипертрофия левого желудочка без увеличения полости. Размеры полости левого желудочка: КДР - 5,2 см, КСР – 2,8 см. Толщина межжелудочковой перегородки в базальных отделах - 1,8 см, в апикальных отделах - 1,4 см, задней стенки - 1,3 см. Полость левого предсердия – 3,5 см. Митральная регургитация I - II ст. Градиент давления в левом желудочке - 20 мм рт. ст. Насосная функция левого желудочка сохранена: ФВ ЛЖ более 65%.

Вопросы к задаче:

1. Сформулируйте диагноз.

2. Какие изменения ЭКГ подтверждают вашу диагностическую концепцию ? Проведение каких дополнительных методов обследования необходимо больному ?

3. Укажите механизмы, лежащие в основе формирования шумов в сердце у данного больного.

4. Каково естественное течение и прогноз заболевания ? Возможные ослож­нения ?

5. Тактика дальнейшего лечения больного ?

Ответы на клиническую задачу №1

1. Основной диагноз: асимметричная гипертрофическая кардиомиопатия с преимущественной гипертрофией базальных отделов межжелудочко­вой перегородки и обструкцией выносящего тракта. Желудочковая экстрасистолия. Пароксизмальная желудочковая тахикардия (?) с приступа­ми Морганьи – Адамса - Стокса. Осложнения: НК 0.

2. На данной ЭКГ представлено большинство критериев ГЛЖ_, включая уве­личение амплитуды QRS (S_V2 + R_V5 >35 мм), отклонение электрической оси сердца влево, изменения конечной части волны Р в отведениях V₁—V₃ (изменения в левом предсердии), расширение и расщепление QRS и ин­версия волны Т в 1, a VL, V₄—V₆. Увеличение времени внутреннего откло­нения до 0,06 в V₅ - V₆, расщепление зубца R в V₄ и деформация QRS в V₅ - V₆ свидетельствуют о неполной блокаде левой ножки пучка Гиса. Зафиксирована одиночная желудочковая экстрасистола. Обморочные и предобморочные состояния у больного (приступы Морганьи—Адамса—Стокса) связаны, вероятно, с пароксизмами желудочко­вой тахикардии, доказать наличие которых можно в ходе проведения холтеровского мониторирования ЭКГ.Определенное значение в диагностике заболевания приобрела сцинтиграфия миокарда с ²⁰¹Тl, которая позволяет прямо определить толщину меж­желудочковой перегородки и свободной стенки левого желудочка.

3. У больного имеется систолический шум на верхушке, проводящийся в ле­вую подмышечную область - шум митральной недостаточности, под­твержденной при проведении ЭхоКГ. Митральная регургитация и нару­шение функции митрального клапана у больного с асимметричной гипер­трофией МЖП вызваны подтягиванием к массивной МЖП свободных стенок левого желудочка, вследствие чего происходит значительная де­формация его камеры, смещение папиллярных мышц и разворот аппара­та митрального кольца.Систолический шум вдоль левого края грудины обусловлен субаортальным мышечным стенозом. Изменение интенсивности шума объясняется дина­мичностью стеноза, в основе которого лежит не столько гипертрофия, сколько парадоксальное смещение передней створки митрального клапана вплоть до полного смыкания ее с МЖП, обусловливая изменения градиен­та давления в левом желудочке.

4. Течение гипертрофической кардиомиопатии у больных варьирует. У большинства больных оно характеризуется стабильностью в течение 5 - 20 лет. Прогрессирование болезни с развитием сердечной недостаточ­ности - относительно редкое явление. Смерть при гипертрофической кардиомиопатии чаще наступает внезапно. Механизм внезапной смерти связан с желудочковой аритмией (желудочковая тахикардия, переходящая в фибрилляцию желудочков и асистолию). У нашего больного по-ви­димому, имеются желудочковые нарушения ритма, что является факто­ром неблагоприятного прогноза при отсутствии адекватной лечебной тактики. В качестве вероятного осложнения заболевания может рассматриваться инфекционный эндокардит с вовлечением аортального и/или митрально­го клапанов.

5. Лечебная тактика данного больного должна включать госпитализацию, мониторинг ЭГК и холтеровское мониторирование ЭКГ. Медикаментоз­ная терапия: блокаторы бета - адренорецепторов (бисопролол - 5 мг/сут). С учетом имеющихся у больного приступов желудочковой тахикардии -решение вопроса об установке кардиовертера-дефибриллятора.

Клиническая задача № 2

Больной Д., 18 лет, студент Университета дружбы народов, нигериец, обратился с жалобами на одышку, тяжесть в правом подреберье при значительной физической нагрузке (занятия в спортивной секции), повышенную утомляемость. Описанные жалобы беспокоят в течение последнего полугода, к врачам не обращался, не обследовался, лечения не получал. Причиной обращения за медицинской помощью стала невозможность участвовать в соревнованиях из-за прогрессирования одышки, появления сухого кашля и отеков на ногах.

Из анамнеза жизни известно, что до последнего времени был практически здоров. He курит, алкоголем не злоупотребляет. Из семейного анамнеза известно, что дед и дядя больного со стороны матери страдали заболеванием сердца и умерли в возрасте до 40 лет.

При осмотре: больной негроидной расы. Телосложение нормостеническое. Рост - 170 см, вес - 80 кг. Кожные покровы и видимые слизистые обычной влажности. Лимфатические узлы не увеличены. Перкуторный звук над легкими ясный. При аускультации дыхание жесткое, проводится во все отделы, хрипы не выслушиваются. Число дыханий – 16 в мин. Область сердца при осмотре не изменена. Верхушечный толчок разлитой, локализован в V межреберье на 2 см. кнутри от l. Mediaclavicularis sin­istra. При перкуторном определении границ относительной сердечной тупости: левая – на 2 см. медиальнее l. Mediaclavicularis sin­istra, верхняя – нижний край II ребра, правая – по правому краю грудины. При аускультации сердца: тоны глухие, ритмичные. Шумов нет. Акцент II тона над легочной артерией. ЧСС - 80 уд/мин. АД -110/70 мм рт. ст. Пульс слабого наполнения, ненапряженный, ритмичный, 80 в мин. Живот мягкий, безболезненный. Размеры печени по Курлову - 14х12х8 см. Мягко-эластичный край печени пальпируется на 2 см. по краем реберной дуги. Область почек при пальпации безболезненна, почки не пальпируются. Симптом Пастернацкого отрицательный с обеих сто­рон. Дизурии нет. Щитовидная железа не увеличена. В неврологическом стату­се - без особенностей.

Общий анализ крови: Hb - 152 г/л, эритроциты – 5,6 х 10¹², лейкоциты - 6,4 х 10⁹, эозинофилы - 6%, палочкоядерные нейтрофилы - 1%, сегментоядерные нейтрофилы - 70%, моноциты - 13%, лимфоциты - 10%, СОЭ - 12 мм/ч.

Биохимический анализ крови: общий белок - 7,8, креатинин – 96 мкм/л, мочевина – 6,6 мм/л, АЛТ - 36 ЕД, ACT - 28 ЕД, К⁺ - 4,6 мэкв/л, Na⁺ - 140 мэкв/л, холестерин - 3,0 мм/л, триглицериды - 0,7 мм/л.

Общий анализ мочи: относительная плотность - 1018, белок - следы, глюкоза отрицательная, лейкоциты – 0-1 в поле зрения, эритроциты отрицательные, цилиндры отрицательные.

ЭхоКГ: Стенки аорты и створки аортального клапана не изменены, движение створок не нарушено. Полость правого предсердия - 4,6 см. Левый желудочек уменьшен в размерах (КДР - 3,2 см, КСР - 2,8 см), толщина межжелудочковой перегородки - 0,8 см, задней стенки - 0,9 см. Полость правого желудочка нерасширена. Лоцируется утолщенный до 3-х мм эндокард. Признаки нарушения диастолического наполнения желудочков. Повышение давления на a. Pulmonalis.

Рентгенограмма: усиление бронхо-легочного рисунка за счет сосудистого компонента. Корни структурны. Синусы свободны, диафрагма подвижна. Сердце небольших размеров: кардиоторакальный индекс – 0,3.

Вопросы к задаче:

1. Сформулируйте диагноз.

2. На основании каких анамнестических, клинико-инструментальных и лабораторных данных был поставлен диагноз ?

3. Какой метод обследования является золотым стандартом в диагностике данного заболевания ?

4. Какие патофизиологические изменения миокарда лежат в основе данного заболевания ?

5. Тактика дальнейшего лечения больного ?

Ответы на клиническую задачу №2

1. Основной диагноз: рестриктивная кардиомиопатия (эндокардиальный фиброэластоз). Осложнение: НК IIБ, II ФК NYHA.

2. Заболевание, проявляющееся прогрессирующей сердечной недостаточ­ностью, у молодого представителя негроидной расы, имеющего в семье случаи аналогичного заболевания с летальным исходом, имеет генетиче­скую природу. Указанным критериям в наибольшей степени соответству­ет эндокардиальный фиброэластоз. Патогномоничными для данного забо­левания являются признаки поражения сердца по рестриктивному типу: утолщенный плотный эндокард, малые размеры камер, нарушение диастолической функции желудочков.

3. Золотым стандартом в диагностике кардиомиопатий и миокардитов и дифференциальной диагностике от поражения миокарда иной этиологии является биопсия миокарда. У пациента следует ожидать утолщение эн­докарда, уменьшение содержания эластина и увеличение содержания коллагена в эндокарде, а также дистрофические изменения миоцитов субэндокардиального слоя.

4. Данное заболевание является генетически детерменированным, чаще встречается у представителей негроидной расы. Дефект гена проявляет­ся усилением синтеза коллагена в эндокарде, вызывающим утолщение и сморщивание последнего. При этом полости желудочков уменьшаются в размерах (рестрикция), нарушается процесс диастолического наполне­ния желудочков, появляются симптомы недостаточности кровообраще­ния в малом и большом кругах кровообращения.

5. Показаны госпитализация больного, постельный режим, разгрузка мало­го круга кровообращения в/в введением нитроглицерина, 1 - 6 мг/ч под контролем АД с последующим переходом на пероральные периферические вазодилататоры: нитросорбид - 10 мг х 4 раза/сут, диуретики (фуросемид - 40 мг/сут). Учитывая плохой естественный прогноз заболева­ния (прогрессирование ХСН), больному после устранения симптомов де­компенсации показано хирургическое лечение - эндокардотомия.

Клиническая задача № 3

Больной Г., 51 год, военный пенсионер, обратился с жалобами на сердцебиение,

одышку при минимальной физической нагрузке и в покое, отеки ног, тянущие боли в правом подреберье, слабость, повышенную утомляемость. Болен в те­чение последних двух лет, когда отметил ухудшение переносимости физических нагрузок в связи с прогрессирующей одышкой, чрезмерной утомляемостью. В течение последнего полугода был вынужден дважды менять обувь в связи с прогрессирующими отеками ног. К врачам не обращался, по совету родственни­ков периодически принимал валидол, фуросемид. Настоящее ухудшение само­чувствия возникло около трех дней назад, когда возникло ощущение сильного сердцебиения, усилилась одышка, слабость, что и стало причиной обращения за медицинской помощью.

Больной курит более 30 лет по 20-30 сигарет в день, злоупотреблял алкоголем вплоть до поступления в стационар, что сначала скрывал. Из перенесенных заболеваний отмечает хронический обструктивный бронхит, дважды перенес пневмонии (7 и 9 лет назад)

При осмотре: состояние больного тяжелое. Положение ортопноэ. Телосложе­ние нормостеническое. Выглядит старше своих лет. Кожные покровы бледные, цианоз губ, акроцианоз. Набухание шейных вен. Дефигурация лица за счет безболезненной припухлости околоушных слюнных желез. Гинекомастия. Массив­ные отеки голеней, стоп. При перкуссии в нижних отделах легких отмечается притупление перкуторного звука. При аускультации легких жесткое дыхание, в базальных отделах выслушиваются влажные мелкопузырчатые хрипы. Тахипноэ - 30 дыханий в мин. Область сердца при осмотре не изменена. Верхушечный толчок ослабленный, разлитой. При перкуторном определении границ относи­тельной сердечной тупости: правая – на 6 см кнаружи от правого края грудины, левая - по 1. axillaries media sinistra, верхняя - верхний край III ребра. При ау­скультации сердца: тоны глухие, аритмичные, ЧЖС - 117 уд/мин на верхуш­ке выслушиваются ритм галопа и дующий систолический шум с проведением в левую подмышечную область. Мягкий систолический шум выслушивается также на основании мечевидного отростка. АД - 140/80 мм рт. ст. Пульс мягкий, слабого наполнения, ненапряжен, аритмичен, 117 уд/мин. Пульсация перифе­рических артерии удовлетворительная. Подкожные вены голеней не извиты, не уплотнены.Живот увеличен в размерах, окружность живота на уровне пупка - 119 см, живот плотный, чувствительный при пальпации в правом подреберье. Нижний край печени пальпируется на 6 см ниже края реберной дуги, закругленный, плотный. Положительные симптомы скопления свободной жидкости в брюшной полости. Размеры печени по Курлову -19x17x10 см. Область почек при пальпации безболезненна, почки не пальпируются. Симптом Пастернацкого отрицательный с обеих сторон. Дизурии нет. Щитовидная железа не увеличена. В не­врологическом статусе - нарушение тактильной и болевой чувствительности по типу носков и перчаток.

Общий анализ крови: Hb - 152 г/л, эритроциты – 5,2 х 10¹², лейкоциты - 9,4 х 10⁹, эозинофилы - 1%, палочкоядерные нейтрофилы - 3%, сегментоядерные нейтрофилы - 70%, моноциты - 16%, лимфоциты - 10%, СОЭ - 20 мм/ч.

Биохимический анализ крови: общий белок - 8,5, креатинин – 109 мкм/л, мочевина – 7,2 мм/л, билирубин общий – 31 мм/л, билирубин прямой – 12 мм/л, АЛТ - 146 ЕД, ACT - 132 ЕД, К⁺ - 5,2 мэкв/л, Na⁺ - 138 мэкв/л, холестерин - 4,1 мм/л, триглицериды - 0,8 мм/л.

Коагулограмма: активированное частичное тромбопластиновое время (АЧТВ) – 80 сек, фибриноген – 3,7 г/л, фибринолитическая активность – 200 мин, тромбиновое время – 16 сек, протромбиновое время – 17 сек. – 98%. Маркеры вирусных гепатитов не обнаружены.

Общий анализ мочи: относительная плотность - 1018, белок - следы, глюкоза отрицательная, лейкоциты – 0-1 в поле зрения, эритроциты отрицательные, цилиндры отрицательные.

ЭКГ прилагается.

ЭхоКГ: расширение всех полостей сердца. Оба предсердия расширены до 5,1 см. Размеры полости левого желудочка: КДР – 6,8 см, КСР – 5,4 см. Толщина межжелудочковой перегородки и задней стенки – 1,0 см. Митральная регургитация III ст. трикуспидальная регургитация III ст. Уплотнение хорд, папиллярных мышц. Насосная функция левого желудочка резко снижена ФВ ЛЖ менее 20% без преобладания какой-либо области. Незначительный выпод в полость перикарда.

Рентгенограмма: усиление легочного рисунка за счет сосудистого компонента, на фоне которого в нижних отделах с обеих сторон - негомогенная инфильтрация. В синусах с обеих сторон, больше справа, - жидкость. Значительное увеличение поперечного размера сердца.

Равновесная радиовентрикулография: ограниченные диффузные зоны гипоакинеза всех стенок обоих желудочков (картина лоскутного одеяла). Выра­женные нарушения систолической и диастолической функций обоих желудоч­ков со значительным снижением насосной функций (ФВ ЛЖ -14%, ФВ ПЖ -10%) и массивной дилатацией КДО ЛЖ - 245 мл, КДО ПЖ - 443 мл.

Вопросы к задаче:

1. Сформулируйте диагноз. Поражение каких органов, кроме сердечно-сосудистой системы, имеется у больного ?

2. Что могло стать причиной декомпенсации у данного больного ?

3. Какими диагностическими методами может быть подтвержден ваш диагноз ?

4. Тактика дальнейшего лечения больного?

5. Каковы течение и прогноз заболевания ?

Ответы на клиническую задачу №3

1. Основное: вторичная (токсическая, алкогольная) кардиомиопатия. Пароксизмальная тахисистолическая мерцательная аритмия. Сочет.: хрониче­ский диффузный бронхит курильщика. Пневмосклероз. Эмфизема легких. Осложнения: ХСН IIБ ст. (IV ФК NYHA). Застойная пневмония в нижних долях обоих легких. Асцит, двухсторонний гидроторакс, гидроперикард. Кроме поражения сердечно-сосудистой системы у больного имеется вовлечение экзокринных желез (околоушных слюнных - токсический алкогольный паротит, поджелудочной - панкреатит), печени - алкоголь ный гепатит, полинейропатия. Гинекомастия.

2. Причиной декомпенсации является, вероятно, очередной алкогольный эксцесс, который спровоцировал возникновение пароксизмов мерцатель­ной аритмии и резкое прогрессирование симптомов хронической сердеч­ной недостаточности, имевшейся у больного.

3. Диагностическим методом, обладающим максимальной чувствительно­стью и специфичностью в данном случае является эндомиокардиальная биопсия миокарда с последующим окрашиванием на алкогольный гиалин. Однако данные анамнеза, ЭхоКГ, равновесной радиовентрикулографии с высокой вероятностью свидетельствуют в пользу вышеуказанного диагноза.

4. Лечение должно включать полный отказ от алкоголя. Симптоматическая терапия хронической сердечной недостаточности: уменьшение водной и солевой нагрузки, мочегонные средства (фуросемид – 40 - 80 мг/сут); блокаторы бета-адренорецепторов в небольших дозах (карведилол, бисопролол - 5 мг/сут); ингибиторы ангиотензинпревращающего фермента (периндоприл - 4 мг/сут); сердечные гликозиды (дигоксин - 0,25 мг/сут); непрямые антикоагулянты (варфарин в индивидуально подобранной дозе - 0,5 - 3 мг/сут); средства, улучшающие метаболизм миокарда (триметазидин - 60 мг/сут). Назначение витаминов группы В для ликви­дации дефицита тиамина. Лечение застойной пневмонии антибиотиками широкого спектра действия - полусинтетическими пенициллинами (ам­пициллин, оксациллин - 1,0 х 4 раза/сут, в/м), муколитическими и от­харкивающими средствами.

5. На фоне прекращения употребления алкоголя и стандартной терапии, как правило, отмечается исчезновение или уменьшение явлений сердеч­ной недостаточности. Размеры сердца все же остаются увеличенными, а сократительная способность миокарда - сниженной, что и служит суб­стратом для декомпенсации при возобновлении приема алкоголя. У части больных поддержание компенсации достигалось без приема медикамен­тов, исключительно за счет отказа от приема алкоголя. У пациента име­ются далеко зашедшие структурно-функциональные изменения миокар­да обоих желудочков, ведение его без применения целого ряда лекарст­венных препаратов не представляется возможным.

ТЕСТОВЫЕ ЗАДАНИЯ

1. УКАЖИТЕ ОШИБКУ: ДЛЯ МИОКАРДИТА ВЕРНО,ЧТО

1)болеют люди разного возраста

2)ЭКГ может быть незначительно изменена

3)лечение всегда следует начинать с преднизолона

4)температура повышается не всегда

5)боли в области сердца могут отсутствовать.

2. УВЕЛИЧЕНИЕ РАЗМЕРОВ СЕРДЦА ПРИ МИОКАРДИТЕ СВЯЗАНО С

1)гипертрофией миокарда

2)выпотом в полость перикарда

3)накоплением в миокарде гликогена

4)потерей тонуса сердечной мышцей

5)очагами некроза в миокарде

3. ПРИ ОСТРОМ ТЕЧЕНИИ МИОКАРДИТА ХАРАКТЕРНО ОТЛОЖЕНИЕ В СТРОМЕ

1)IgM

2)IgG

3)IgA

4)IgE

5)IgG и IgM

4. НАИБОЛЕЕ ЧАСТО МИОКАРДИТ ЯВЛЯЕТСЯ СЛЕДСТВИЕМ

1)наследственных факторов

2)перенесённой вирусной инфекции

3)лекарственных воздействий

4)токсико-алиментарного фактора

5)аутоиммунного поражения неясной этиологии

5. НАИБОЛЕЕ ЧАСТЫМ ОСЛОЖНЕНИЕМ МИОКАРДИТА ЯВЛЯЕТСЯ

1)полная атриовентрикулярная блокада

2)острый инфаркт миокарда

3)сердечная недостаточность

4)желудочковая пароксизмальная тахикардия

5)коллапс

6. ДЛЯ ДИАГНОСТИКИ КАРДИОМИОПАТИИ НАИБОЛЕЕ ИНФОРМАТИВНО

1)ЭКГ

2)Эхо-ЭКГ

3)ФКГ

4)рентгеновское обследование

5)выявление увеличенной фракции выброса при физической нагрузке

7. ВАРИАНТ КАРДИОМИОПАТИИ,ПРОЯВЛЕНИЯ КОТОРОЙ НАПОМИНАЮТ СТЕНОЗ УСТЬЯ АОРТЫ

1)гипертрофическая обструктивная

2)застойная дилатационная

3)рестриктивная

4)гипертрофическая необструктивная

5)аритмогенная правожелудочковая

8. ФИБРОПЛАСТИЧЕСКИЙ ЭНДОКАРДИТ ЛЕФФНЕРА ВСТРЕЧАЕТСЯ ПРИ

1)гипертрофической кардиомиопатии

2)дилатационной кардиомиопатии

3)рестриктивной кардиомиопатии

4)аритмогенной кардиомиопатии правого желудочка

9. АЛКОГОЛЬНОЕ ПОРАЖЕНИЕ СЕРДЦА СЛЕДУЕТ ДИФФЕРЕНЦИРОВАТЬ С

1)гиперторофической кардиомиопатией

2)дилатационной кардиомиопатией

3)рестриктивной кардиомиопатией

4)аритмогенной кардиомиопатией правого желудочка

10. ПРИ АУСКУЛЬТАЦИИ У БОЛЬНЫХ ДИЛАТАЦИОННОЙ КАРДИОМИОПАТИЕЙ ВЫСЛУШИВАЮТСЯ

1)систолические шумы

2)систоло-диастолические шумы

3)ритм галопа

4)диастолические шумы

5)пресистолический шум

ОТВЕТЫ К ТЕСТОВЫМ ЗАДАНИЯМ

1. 3

2. 3

3. 1

4. 2

5. 3

6. 2

7. 1

8. 3

9. 2

10. 1

РЕКОМЕНДОВАННАЯ ЛИТЕРАТУРА

Обязательная:

1. Мартынов А.И., Мухин Н.А. Внутренние болезни. ГЭОТАР-Медиа, 2010г.

2. Померанцев В.П. Руководство по диагностике и лечению внутренних болезней. М., 2001 г.

3. Фомина И.Г. Руководство к практическим занятиям по факультетской терапии М., 2006 г.

Дополнительная:

1. Беленков Ю.Н. и соавт. Гипертрофическая кардиомиопатия. М., 2011 г.

2. Василенко В.Х. и соавт. Миокардиодистрофия. М., 1989 г.

3. Воробьев А.И. и соавт. Кардиалгии. М., 2008 г.

4. Воробьев Л.П. и соавт. Ультрозвуковая диагностика заболеваний сердечно-сосудистой системы. 1991 г.

5. Грохова Г.Г. Кардиология «9 глава о диагностических ошибках». М., 2009 г.

6. Клинические разборы. Внутренние болезни под руководством Мухина Н.А. Стр. 105; 135

7. Национальные клинические рекомендации по кардиологии, 2010 г.

8. Орлов Н.В. Руководство по ЭКГ. М., 2007 г. Стр. 489; 495; 513

9. Шевченко Н.М. Кардиология. М., 2006 г.

10. Шумаков В.И. Дилятационная кардиомиопатия. М., 2003 г.

СПИСОК СОКРАЩЕНИЙ

НКЗМ- некоронарогеные заболевания миокарда

КМП- кардиомиопатии

ХЛС- хроническое легочное сердце

ХОБЛ- хроническая обструктивная болезнь легких

ГКМП- гипертрофическая кардиомиопатия

ДКМП- дилатационная кардиомиопатия

РКМП- рестриктивная кардиомиопатия

ИРКМП- идиопатическая рестриктивная кардиомиопатия

ИГСС- изолированный гипертрофический субаортальный стеноз

КДД- конечное диастолическое давление

ЗСН- застойная сердечная недостаточность

НЦД- нейроциркуляторная дистония

ДГМКД- дисгормональная миокардиодистрофия

АПС- алкогольное поражение сердца

РФП- радиофармпрепарат

МРТ- магнитно-резонансная томография

КФК- креатинфосфокиназа

ЛДГ- лактатдегидрогеназа

ЦИК- циркулирующие иммунные комплексы

ПЦР- полимеразная цепная реакция

ЭКС- электрокардиостимуляция

ФВ- фракция выброса

УО- ударный обьем

КДО- конечный диастолический обьем

КСО- конечный систолический обьем

МО- минутный обьем

СМАД- суточное мониторирование артериального давления

ВЭМ- велоэргометрия

ЩЖ- щитовидная железа

ФН- физическая нагрузка

БАБ- бета-адреноблокаторы

ИАПФ- ингибиторы ангиотензинпревращающего фермента

АРА- антагонисты рецепторов к ангиотензину

НПВП- нестероидные противовоспалительные препараты

Дата добавления: 2014-10-17; просмотров: 909; Нарушение авторских прав

Мы поможем в написании ваших работ!