Зміст навчання у відповідності з цілями. 1. Визначення, класифікація найбільш розповсюджених солідних злоякісних пухлин черевної порожнини, поза очеревинного простору

Теоретичні питання:

1. Визначення, класифікація найбільш розповсюджених солідних злоякісних пухлин черевної порожнини, поза очеревинного простору, м’яких тканин та кісток у дітей;

2. Оцінка ступеня розповсюдження пухлинного процесу;

3. Наявність та типова локалізація метастатичних уражень;

4. Методи додаткового обстеження та визначення їх необхідності;

5. Постановка попереднього діагнозу;

6. Принципи оперативного лікування та проведення хіміо-променевої терапії.

Практичне завдання, яке виконується на занятті:

1. Особливості збирання скарг та анамнезу, огляду та обстеження дітей з різноманітними солідними злоякісними процесами.

Перелік основних термінів, які повинен засвоїти студент при підготовці до заняття:

Термін	Визначення
Нефробластома (пухлина Вільмсу)	Злоякісна пухлина нирки у дітей і підлітків, зустрічається з частотою 1:100000; найбільш часто виявляється між 1 та 4 роками життя, не має полової диспозиції, асоціюється з пороками розвитку (анірідія, гемігіпертрофія, урогенітальні вади). Нефробластома - ембріональна пухлина, гістологічно виділяють підтипи низького, проміжного та високого ступеня злоякісності. Основний симптом: безболісно наростаюча пухлина. Рідше зустрічаються біль, гематурія та гіпертонус. У 10% дітей спостерігається безсимптомна течія захворювання. Специфічних маркерів пухлини немає.
Гепатобластома	Гепатобластома - найбільш часто зустрічаємо пухлина печінки у дітей. Вона становить 0,8-1% всіх злоякісних пухлин дитячого віку. Захворюваність становить 0,6 на 100000 дітей. Віковий пік відзначається між 6 місяцями і 3 роками життя. Схильність чоловічої статі в співвідношенні з жіночою - 1,5:1,0. Віддалені метастази переважно реєструються тільки при розповсюдженому процесі. Клітинні елементи гепатобластоми нагадують клітки примітивної печіночної паренхіми, зустрічаються також мезенхімальні елементи. Серед епітеліальних розрізняють ембріональні та фетальні клітини. Провідними симптомами є пальпуєма пухлина, лихоманка, порушення поводження при прийомі їжі, передчасне полове дозрівання, тромбоцитоз. Специфічні маркери: α-фетопротеин і β-хоріонічний гонадотропін.
Нейробластома	Нейробластома - злоякісне захворювання симпатичної нервової системи і найчастіша экстракраниальная солідна пухлина дитячого віку. Нейробластоми відносяться до ембріональних пухлин. Близько 1/3 дітей занедужують на першому році життя. 90% пацієнтів захворюють у віці молодше ніж 6 років. Полова перевага не спостерігається. Нейробластоми розвиваються там, де розташована симпатична тканина: наднирник, цервикальні, торакальні та абдомінальні параганглії симпатичного стовбура. Більше 50% всіх нейробластом у момент діагнозу вже є метастатичними. Відзначаються метастази в регіональні і віддалені лімфовузли, кістковий мозок, кості, печінку або нирку, рідко в ЦНС. Симптоми варіюють залежно від місця первинної пухлини і її метастазів: внутришньоторакальні пухлини можуть викликати утруднення подиху, абдомінальні можуть заважати відтоку сечі. Пухлини виявляють тенденцію проростати через хребетні отвори інтраспинально і викликати неврологічні симптоми аж до паралічу. В 15-20% випадків пухлин в області шиї спостерігається синдром Горнера (Horner). У якості специфічного пухлинного маркера для нейробластоми служить визначення метаболітів катехоламінів у сечі та сироватці (гомованілінова кислота, ванілінминдальна кислота, допаміни), а також нейронспецифічна енолаза (NSE).
Рабдоміосаркома	Гетерогенна група злоякісних пухлин, первинно розташованих у м'яких тканинах та маючих переважно мезенхімальне походження. 4-а по частоті група солідних пухлин дитячого віку (після ЦНС-пухлин, лімфом і нейробластом). Превалювання хлопчиків над дівчинками 1,5:1. Рабдоміосаркоми виявляються найчастіше в області голови та шиї, урогенітальній зоні, а экстраоссальна саркома Юінгу, як і PNET, частіше на кінцівках та у паравертебральной зоні. Клінічна картина і виразність симптомів залежить від локалізації й поширеності пухлини. При локалізації в орбіті з'являється безболісний екзофтальм, а при параменінгіальній локалізації з интракраниальным поширенням можлива біль, набряклость, обструкція носових пазух, парез черепно-мозкових нервів (III, IV, VI, VII), нудота і блювота. У пацієнтів з пухлинами урогенітальної зони можливі болі у животі, гематурія, дизурія та ін.
Остеогенна саркома	Остеосаркома - це рідка (2-3 /10⁶ населення / рік), високозлоякісна пухлина, що безпосередньо складається із кліток кістки. Частіше метастазує у легені. Місцем первинної пухлини є переважно метафізи довгих трубчастих кісток. Ранніми симптомами є пов'язана з навантаженням біль, що часто розцінюється як наслідок невеликої травми, а пізніше з'являється пальпуєма пухлина і обмеження рухів у прилягаючому суглобі. Загальні симптоми в більшості випадків відсутні, а їхня наявність указує на прогресуюче метастазування.
Саркома Юінга	Група пухлин типу Юінга включає ряд пухлин дуже близьких підтипів, таких як саркома Юінга, атипова саркома Юінга та злоякісні периферичні нейроектодермальні пухлини (PNET або MPNET). Загальна характеристика цих пухлин - реранжировка 22 хромосоми, що у 90% випадків відбувається у вигляді транслокацій t (11; 22). Пухлини Юінга є другими по частоті злоякісними пухлинами кісток у дітей та підлітків. Підвищена захворюваність відзначається між 10 та 15 роками. Частота пухлини становить 0,6 /млн населення/ рік із превалюванням хлопчиків (1,5:1). Найчастіша локалізація - таз, потім діафізи довгих трубчастих кісток – стегнової, великої і малої гомілкових. Близько 20% пацієнтів у момент постановки діагнозу вже мають віддалені метастази. Провідними клінічними симптомами є локальний біль з припухлістю та порушенням функції кінцівки. Тазові пухлини через незначну хворобливість довго не діагностуються. Найбільше часті віддалені метастази у легені, кістки та кістковий мозок.

Граф логічної структури теми «Злоякісні пухлини у дітей»

<== предыдущая страница	\|	следующая страница ==>
Джерела інформації для засвоєння матеріалу. 2) Исаков Ю. Ф. Хирургические болезни у детей	\|

Дата добавления: 2015-07-26; просмотров: 109; Нарушение авторских прав

Мы поможем в написании ваших работ!

lektsiopedia.org - Лекциопедия - 2013 год. | Страница сгенерирована за: 0.003 сек.