Апластические анемии. Синдром костно-мозговой недостаточности

Апластические анемии могут быть наследственными и приобретенными.

Приобретенные формы могут развиться под влиянием физических (ионизирующее излучение); химических (бензол, мышьяк и пр.) факторов, лекарственных препаратов (некоторые антибиотики - левомицецин, сульфниламиды и пр.), а также вследствие недостатка гормонов (микседема, гипофизарная недостаточность); возникновения злокачественных опухолей; вирусных инфекций (острый вирусный гепатит, ВИЧ-инфекция, миллиарный туберкулез и др.); действия аутоантител.

При данном заболевании преимущественно повреждаются стволовые клетки или клетки-предшественницы миелопоэза. Высокие дозы ионизирующего излучения приводят к гипоплазии костного мозга, необратимому повреждению и гибели стволовых клеток, вплоть до их полного исчезновения. Химические факторы, лекарственные препараты могут нарушать синтез нуклеиновых кислот и белка в стволовых клетках, нарушать их клеточное и (или) физико-химическое микроокружение, обусловливать расстройство механизма их пролиферации, вызывать повреждение и гибель стволовых клеток в связи с образованием иммунных лимфоцитов и (или) антител.

Наследственная апластическая анемия(а. Фанкони)передается по аутосомно-рецессивному типу. Патология кроветворения обусловловлена дефектом фермента γ-эндонуклеазы – фермент репарации ядерной ДНК клеток. При этом нарушаются процессы репарации ДНК стволовых клеток, обладающих повышенной мутабельностью, о чем свидетельствует высокая частота лейкозов у больных с анемией Фанкони.

Апластические анемии являются главным проявлением синдрома костно-мозговой недостаточности:

· уменьшение объема гемопоэтической ткани;

· замещение костного мозга жировой тканью;

· панцитопения (низкое содержание всех ФЭК) в периферической крови (выраженная анемия, Нb 20-30 г/л; нормохромия, макроцитоз, сниженное количество ретикулоцитов, повышенное содержание HbF, лейкопения, абсолютная нейтропения, относительный лимфоцитоз, тромбоцитопения, повышенная СОЭ);

· общеанемический синдром (бледность, вялость, одышка и др.);

· иммунодефицитный синдром (инфекции, сепсис);

· геморрагический синдром (петехии, кровоподтеки, кровотечения);

· гемолитический синдром (короткоживущие эритроциты);

· увеличение содержания Fe в сыворотке крови, как следствие нарушения включения Fe в Hb (насыщение трансферрина Fe достигает 100 %);

· высокий уровень эритропоэтина в крови при сниженной эффективности его действия на КМ.

Метапластическая анемиявозникает при разрастании в костном мозге клеток, не имеющих отношения к эритропоэзу (например, при остром лейкозе, множественной миеломе, миелофиброзе, остеомиелосклерозе, метастазах опухолей). Картина крови определяется основным заболеванием.

Дата добавления: 2015-07-26; просмотров: 90; Нарушение авторских прав

Мы поможем в написании ваших работ!