Главная страница Случайная лекция Мы поможем в написании ваших работ! Порталы: БиологияВойнаГеографияИнформатикаИскусствоИсторияКультураЛингвистикаМатематикаМедицинаОхрана трудаПолитикаПравоПсихологияРелигияТехникаФизикаФилософияЭкономика Мы поможем в написании ваших работ! |
B-липопротеинемия
b-Липопротеинемия (гипербетапротеинемия)-заболевание, связанное с повышением уровня концентрации ЛПНП (при гиперпротеинемии IIa типа) и ЛПОНП (при гиперпротеинемии IIб типа) в плазме крови. Оно относится к аутосомно-доминантным расстройствам. Диагностические лабораторные показатели: 1. Плазма крови прозрачна. 2. Уровень ХС увеличен. 3. Уровень ТГ в норме. 4. Характерно отсутствие ожирения и диабета. Для заболевания характерен ксантоматоз, поражающий веки, кожу локтей и голени, роговицу. Патогенез болезни связан с рецепторным блоком. Рецептор ЛПНП либо отсутствует, либо дефектен.У некоторых пациентов рецептор связывает ЛПНП, но не осуществляет эндоцитоз. У всех больных ЛПОНП не утилизируется печенью, к тому же печень снижает и захват ЛППП, которые усиленно переходят в ЛПНП. Избыток ЛПНП инфильтрирует сосудистую стенку, подвергается окислению и иным видам трансформации, стимулирует тромбоциты к выделению ростовых факторов и захватывается неспецифически макрофагами и интимацитами. Это ведёт к нерегулируемому накоплению холестерина в клетках, их пенистой трансформации, ксантоматозу и атеросклерозу. Лечение включает диету, обедненную холестерином и обогащенную ненасыщенными жирами. Назначают большие дозы витамина PP, холестирамин, а в самых тяжелых случаях- даже блокаторы синтеза эндогенного холестерина (ловастатин,симвастатин, парвастатин), несмотря на их миотоксичность. [4;2000,11]
Дата добавления: 2015-07-26; просмотров: 148; Нарушение авторских прав Мы поможем в написании ваших работ! |