Хронический лимфолейкоз

Классификация

Лечение острого лейкоза

1. Лечебный режим. Необходима госпитализация в специализирован­ное гематологическое отделение. Постельный режим и тщательный уход за больным. Питание должно быть высококалорийным, обогащенным витаминами и микроэлементами.

2. Цитостатическая терапия: глкжокортикоиды: преднизолон, дек-саметазон, урбазон; антиметаболиты; 6-меркаптопурин — таблетки, ме-тотрексат — ампулы, цитозар — ампулы; растительные алкалоиды: винкристин — ампулы, винбластин — ампулы; алкилирующие соедине­ния: циклофосфан — ампулы, таблетки; противоопухолевые антибио­тики: рубомицин в ампулах по 20-40 мг внутривенно, карминомицин.

3. Дезинтоксикационная терапия: используются внутривенно ка-пельно: гемодез 400 мл, 5% раствор глюкозы 500 мл, раствор Рингера 500 мл, 10% раствор альбумина 100—150 мл.

4. Иммунотерапия: интерферон, реаферон.

5. Трансплантация костного мозга.

6. Лечение инфекционных осложнении: помещение больного в асеп­тическую палату; назначение антибиотиков широкого спектра действия (полусинтетические пенициллины + цефалоспорины), противогрибко­вые препараты, антивирусные препараты — ацикловир.

7. Лечение анемии: при выявлении эритроцитов ниже 2,5х 10^п/л и ге­моглобина ниже 80 г/л — переливание эритроцитарной массы.

8. Лечение геморрагического синдрома: переливание тромбоцитов от ближайших родственников свежезамороженной плазмы внутривенно струйно, внутривенно капельно аминокапроновой кислоты 100—150 мл 5% раствора.

Хронические лейкозы

Хронические лейкозы представляют собой группу опухолевых забо­леваний системы крови.

Основным субстратом этих опухолей являются созревающие и зре­лые клетки того или иного ростка кроветворной системы.

Классификация(А. И.Воробьев, М. Д. Бриллиант, 1985 г.):

Группа миелопролиферативных опухолей:

1. Хронический миелолейкоз;

2. Сублейкемический миелоз;

3. Хронический моноцитарный лейкоз; и др. Группа лимфопролиферативных опухолей:

4. Хронический лимфолейкоз;

5. Множественная миелома (плазмоцитома); и др.

Хронический миелоидный лейкоз (ХМЛ)

Этиология.Доказана роль одного фактора — ионизирующей радиа­ции, остальные этиологические факторы не установлены. Наиболее ха­рактерной особенностью хронического миелоидного лейкоза является наличие филадельфийской хромосомы, которая обнаруживается у 90-97% больных.

1.Типичный хронический миелоидный лейкоз (с филадельфийской

хромосомой).

2. Атипичный хронический миелоидный лейкоз (без филадельфий­ской хромосомы).

Фазы клинического течения

1. Начальная фаза.

2. Хроническая стабильная фаза.

3. Фаза акселерации.

4. Фаза бластного криза.

Типичный хронический миелоидный лейкозМужчины болеют чаще, чем женщины. Заболевание развивается в возрасте 30—50 лет.

Начальная фаза заболевания. Распознается не всегда своевременно, так как многие больные в этой фазе жалоб не предъявляют. При внима­тельном обследовании можно выявить снижение работоспособности, слабость, частые простудные заболевания, незначительные боли в об­ласти правого подреберья, особенно при быстрой ходьбе, повышенную потливость по ночам, снижение аппетита. Состояние больного удовлет­ворительное. Кожа и видимые слизистые нормальной окраски, опреде­ляется небольшое увеличение селезенки.

ОАК— количество лейкоцитов повышается до 15-20х10⁹/л, сдвиг лейкоцитарной формулы влево с появлением молодых форм гранулоци-тов: промиелоцитов, миелоцитов, увеличение базофилов до 3-4%; ко­личество эритроцитов и гемоглобина остается нормальным,

Хронически стабильная фаза. Жалобы на общую слабость, недомога­ние, снижение работоспособности, потливость, особенно ночью, боли в кистях, снижение аппетита, боли в области правого подреберья, сниже­ние массы тела, появляется повышенная температура.

При осмотре: бледность кожных покровов и слизистых оболочек, могут быть неспецифические изменения кожи — пузырьковые или булезные высыпания, пустулы, папулы, узелки, петехии и гематомы. Могут наблюдаться похудание, атрофия мыши, снижение мышечной силы. Лимфоузлы пальпируются, но резко не увеличиваются. Со сто­роны сердечно-сосудистой системы — миокардиодистрофия, склон­ность к тахикардии, приглушенность сердечных тонов, систолический шум на верхушке. Со стороны органов дыхания —склонность к про­студным заболеваниям, бронхитам, пневмониям. Со стороны желу­дочно-кишечного тракта часто развивается хронический атрофический гастрит, язвенная болезнь желудка и 12 перстной кишки. Наиболее характерным признаком является спленомсгалия. При пальпации се­лезенка плотная, болезненная. Иногда наблюдаются инфаркты селе­зенки, которые сопровождаются болями и повышением температуры тела. Печень увеличивается на 4—5 см, поверхность ее гладкая. Асцит наблюдается редко. Поражение органов выделения проявляется мик-рогематурией, цилиндрурией, протеинурией. Могут развиваться пие-лонефриты с выделением большого количества с мочой уратов. Со стороны костно-мозговой системы появляются боли в костях и суста­вах, характерна боль в середине грудины при надавливании, Со сторо­ны нервной системы симптомы выражены слабо и не имеют ярких клинических проявлений.

ОАК — количество лейкоцитов увеличивается до 50-300х10⁹/л и бо­лее, сдвиг лейкоцитарной формулы влево с появлением молодых форм фанулоцитов: промиелоцитов, миелоцитов, миелобластов. Характерно наличие всех переходных форм гранулоцитного ряда, нет феномена «провала» в отличие от острого лейкоза. Увеличение количества эозино-фидов и базофилов; увеличение количества тромбоцитов до 6—10х10^и/л

и более, снижено абсолютное количество лимфоцитов. Анемия нормох-ромная гемоглобин не ниже 100 г/л.

БАК — повышение в крови мочевой кислоты, снижение холестерина. Фаза миелопролиферативной акселерации. Трактуется как прогресси­рующая стадия или фаза обострения болезни. Проявляется усилением симптоматики заболевания, более тяжелым его течением. Значительно увеличиваются селезенка, лимфатические узлы, печень, появляется одышка, инфильтраты в легких, почках, специфическое поражение ми­окарда, почек.

ОАК — гиперлейкоцитоз до 300-800х Ю'Ул, анемия более выражена, гип ертромбоцитоз.

Властный криз. Властный криз представляет собой резчайшее обо­стрение процесса, и клиника соответствует клинике острого лейкоза. Состояние больных чрезвычайно тяжелое. Они жалуются на слабость, сильные боли в костях, суставах, позвоночнике, высокую температу­ру, профузную потливость, тошноту, рвоту, боли в печени и селезенке. Состояние прострации, наблюдаются геморрагические нарушения, проявляющиеся кровотечениями. Увеличены лимфатические узлы. При объективном обследовании обнаруживаются симптомы пораже­ния легких, сердца, почек, характерны инфекционно-воспалительные процессы.

ОАК — выраженная анемия, лейкоцитоз, нейтропения, значитель­ное увеличение властных клеток, феномен провала, как при остром лей­козе, тромбоцитопения.

Лечение.

1. Цитостатическая терапия: гидроскимочевина (гидреа, ли-тамир) сочетают с интерфероном или цитозаром; миелосан, миелобромол.

2. Полихимиотерапия:

Программа АВАМП включает назначение цитозара, метотрексата, винкристина, 6 меркаптопурина, преднизолона.

Программа ЦВАМП аналогична предыдущей, но вместо цитозара вво­дится циклофосфамид.

3. В развернутой стадии лейкоза применяется лучевая терапия.

4. Симптоматическая терапия.

5. Спленэктомия.

6. Трансплантация костного мозга.

Хронический лимфолейкоз (ХЛЛ) — неопластическое лимфопроли-феративное заболевание, характеризующееся пролиферацией и увели­чением в периферической крови количества зрелых лимфоцитов, уве­личением лимфатических узлов, селезенки и других органов.

Этиология. Внастоящее время ХЛЛ не ассоциируется с ионизиру­ющей радиацией, действием лекарств, химических веществ. Наиболее очевидна роль вирусной инфекции, генетических факторов.

Клиническая картина.Заболевание развивается в возрасте 50 60 лет.

Клинические формы.(А. И.Воробьев, 1999 г.): доброкачественная; прогрессирующая; спленомегалическая; абдоминальная; опухолевая; костно-мозговая; пролимфоцитарная.

Начальный период. Больные не предъявляют значительных жалоб, об­щее состояние удовлетворительное, появляется небольшая слабость, незначительно увеличиваются лимфатические узлы — сначала шейные, затем подмышечные, а позже и другие группы лимфоузлов. Узлы элас­тично -тестоваты, размеры от небольшого до весьма значительного уве­личения, безболезненные, не спаяны с кожей и между собой, не изъязв­ляются и не нагнаиваются.

ОАК — лейкоцитоз 10-30 тысяч, увеличение лимфоцитов до 60-80%.

Период выраженных клинических проявлений. Больные жалуются на выраженную слабость, потливость по ночам, похудание, повышение температуры тела, увеличение лимфатических узлов.

При осмотре: увеличены лимфатические узлы от величины гороха до куриного яйца, эластично-тестоватой консистенции, не спаяны между собой и кожей. Кожные изменения проявляются экземой, псориазом, опоясывающим герпесом, крапивницей, нейродермитом, грибковыми поражениями кожи.

Изменения желудочно-кишечного тракта. Печень и селезенка значи­тельно увеличены. Селезенка плотная, поверхность ее гладкая. При уве­личении лимфоузлов в области воротной вены возможно развитие син­дрома портальной гипертензии с появлением асцита. Может развиться язвенная болезнь желудка и 12-перстной кишки с кровотечениями.

Поражение органов дыхания. Часты пневмонии, бронхиты, трахеи­ты, фарингиты, плевриты.

Поражение сердечно-сосудистой системы. Развивается миокардиоди-строфия, проявляющаяся одышкой, сердцебиением, нарушением сер­дечного ритма, проводимости.

Поражение нервной системы. Поражается редко, но в ряде случаев появляется клиника менингоэнцефалита, паралича черепно-мозговых нервов, даже комы.

ОАК — лейкоцитоз различной степени выраженности (50-100х10⁵/л), резкое увеличение количества лимфоцитов в периферической крови, нормохромная анемия, тромбицитопения.

БАК — гипоальбуминемия, билирубинемия.

Терминальная стадия. Характеризуется резким прогрессирующим ухудшением общего состояния, выраженной интоксикацией, высокой температурой тела. Появляются инфекционно-воспалительные состоя­ния. Развивается тяжелая почечная недостаточность, нейролейкемия с развитием менингеального синдрома, параличей. Прогрессивно увели­чиваются лимфоузлы, селезенка.

Прогноз:выздоровления не наблюдается.

Лечение.1. Цитостатическая терапия: хлорбутин (лейкеран), цикло-

фосфан.

2. Полихимиотерапия: схема ЦВП-циклофосфан, винкристин,пред-

низолон, схема ЦПП-циклофосфан, пафенцил, преднизолон.

3. Лучевая терапия показана при выраженном увеличении лимфо­узлов.

4. Спленэктомия.

5. Лечение глюкокортикоидами: преднизолон (уменьшаются лимфа­тические узлы, уменьшается интоксикация, улучшается самочувствие больных, нормализуется температура тела).

Дата добавления: 2014-03-11; просмотров: 754; Нарушение авторских прав

Мы поможем в написании ваших работ!