Г.Урывчикое-2004г

Нарастание нефропатий у новорожденных и детей грудного возраста в последние годы связывают с ростом перинатальной патологии*, с увеличением частоты врожденных и наследственно-обусловленных форм и с осложнениями реанимационной помощи новорожденным. После рождения развитию нефропатий у новорожденных может способствовать также и раннее искусственное вскармливание.

* Развитие патологии органов мочевой системы (ОМС) перинатального периода связано с действием топа повреждающих факторов, как гипоксия, инфекция, синдром ДВС, гипербияирубинемия, метаболический ацидоз, шок, применяемое лечение и др. Также значимо возрастание заболеваемости матерей, в т.ч. патологией ОМС. Это наряду с тем, что еще внутриутробно почка плода может стать органом - мишенью воздействия этиогически вредных факторов (на фоне ухудшения экологии), токсического и токсико-аллергического, инфекционного и иного воздействия (в том числе, лекарственных препаратов).

Особенностью заболеваний почек у новорожденных и грудных детей является своеобразный фон - морфологическая незрелость почечной ткани и недиффиренцифированность нефронов в функциональном отношении, своеобразие/особенности течения пернинатального периода, а также наличие у них дисфункции иммуногенеза, дисбактериоза. Морфологическая и функциональная незавершенность не только почек, а и всех органов и систем ребенка к моменту рождения обуславливают быстрое Прогрессирование воспалительного процесса с развитием некротических и склеротических изменений в ткани почек. У них же высокая пластичность позволяет при ранней диагностике и своевременном вмешательстве предотвратить неблагоприятные последствия (если они определяются генетическими факторами). Заболевание ОМС у новорожденных редко бывают изолированными. При этом на первый план обычно выступает симптоматика поражения ЦНС, явления дыхательной и сердечно-сосудистой недостаточности...

Врожденные и наследственные нефропатий, как правило, выявляются случайно, нередко на фоне тяжелой соматической патологии. Яркая их клиническая картина возникает обычно только вследствие грубых пороков развития (доля их среди всех обнаруженных пороков, составляет от 10 до 15%).

Среди симптомов пороков развития ОМС ведущими являются три: пальпируемое объемное образование брюшной полости, расстройства мочеиспускания и изменение качества мочи. У новорожденных преобладают объемное образование и расстройства мочеиспускания, а у детей старше 1 месяца, наоборот, преобладают изменения качества мочи (что, вероятно, в том числе, связано с присоединяем вторичного пиелонефрита).

Но имея перед собой ребенка с нарушением мочеиспускания, важно помнить, что у ряда соматически здоровых новорожденных детей могут регистрироваться и отклонения в функции мочевыделения. Дело в том, что строение и иннервация МС столь сложны, что в процессе ее роста и развития она находится в состоянии неустойчивого равновесия. Особенно лабильны координантные механизмы транспорта мочи, связанные с четким взаимодействием "изгоняющей" перистальтики и сфинктерных преград. Несомненным для этой координации является зрелость соответствующих структур и систем их регулирующих. И при незрелости тканей, органа или всей системы в целом - в данном случае ОМС (под незрелостью понимается несоответствие физиологического возраста календарному) возможны отклонения в функции здорового органа, которые С.Я. Долецкий предложил назвать "дисфункциями созревания"

Так, например, при спазме в зоне пиелоуретрального сегмента нарушается опок мочи из лоханки, возникает пиелоэктазия (прегидронефроз). Спазм в уретеровезикальном сегменте также может сопровождаться задержкой мочи уже в мочеточниках, их дилятацией с формированием мегауретера. Стойкий спазм сфинктера мочевого пузыря сопровождается переполнением и дилятацией последнего с возможной атонией детрузора.

При их зиянии происходит последующее рефлюксирование мочи, так называемый "физиологический рефлекс новорожденного". Последний при неблагоприятньк условиях может осложниться пиелонефритом.

Запоздалое созревание устьев и ликвидация рефлюкса часто не в состоянии оборвать прогрессирование поражения почек, исходом которого может стать формирование нефросклероз.

Их следует ожидать у детей с трудностями, испытываемыми ими в пернатальном периоде, у незрелых, у детей с симптомами поражения ЦНС, спинного мозга и периферических отделов её и т.п. Т.к. проявления дисфункций мочевой системы сходны с клиникой порока развития, то д-ка дисфункций проводится по плану обследования младенцев с пороками развития. А затем предпринимаемые мероприятия направляются на интенсификацию процессов созревания и восстановление нормальной функций ОМС. Опенку результатов проводят через 2-3 мес. В том случае, если при повторном обследовании обнаруживают исчезновение первичных изменений, их расценивают как проявление дисфункций созревания.

Более частой у новорожденных является инфекция мочевой системы (ИМС - 37% в структуре всей патологии ОМС, а по данным Ebot, МсСаггу она встречается у 0,5-1% всех родившихся детей). Их д-ка у новорожденных затруднительна из-за частого отсутствия каких-либо специфических симптомов, из-за возможности регистрации у них асимптомтической бактериурии. В результате, по данным Neuvan только 7% обнаруженных пиелонефритов у новорожденных было диагносцировано при жизни.

Мальчики и девочки болеют одинаково часто, и даже, в отличие от детей более старшего возраста, ИМС может встречаться у новорожденных мальчиков более часто, достигая соотношения 1,6-2,8:1.

Объединяя пиелонефрит (ПН*) и инфекцию дистальных отделов мочевой системы (ИМВП**, цистит, уретрит, АБУ***), зга группа является и более изученной среди нефропатий, проявляющихся в неонатапьном периоде.

* Пиелонефрит - микробно-воспалительное заболевание почек с преимущественным поражением чашечно-лоханочной системы, точечных канальцев я кнторстиппя почек.

** Под днапюзом ИМВП понимается инфнцпроваиность ОМС при отсутствии указаний на ее уровень и топику восшштельного процесса.

*** Диагноз АБУ устанавливается при отсутствии клин симптомов заболевания, и наличии свыше 50 тыс колоний м/организмов в 1 мл мочи.

У новорожденных преобладает малосимптомное и бессимптомное течение ПН (у 59% детей). У них, как правило обнаруживают нарушения уродинамики, воспалительные изменения в крови, мочевой синдром. Нарушение концентрационной функции почек, метаболические изменения.

Развитие связано в основном, с аномалиями развития ОМС, отмечается более яркая картина ПН, когда мочевой синдром развивается на фоне субфебрилыюй температуры, нарастания сиптомов интоксикации, слабого сосания, недостаточной прибавки массы, появлений пастозности тканей и дисфункций кишечника с увеличением патологических примесей в стуле, усиления неврологической симптоматики.

Тяжелые формы острого первичного пиелонефрита новорожденного могут протекать с уросепсисом и поражением других органов в ответ на периодическую бактериемию и токсемию. В частности у детей при уросепсисе нередко можно наблюдать токсическое поражение печени с внутрипеченочным холестазом. Уросепси в этом возрасте может сопровождаться анемией в следствие внутрисосудистого гемолиза эритроцитов, нарушением водно-солевого обмена и реакцией ЦНС в виде судорожной готовности , судорог, дыхательных нарушений.

Наряду с эти возможны следующие варианты пиелонефрита новорожденных.

Первые симптомы метастатического пиелонефрита у новорожденных чаще появляются на 2-4 неделе жизни. Они также носят неспецифический характер: отсутствуют дизурические явления и мочевой синдром, нет беспокойства при мочеиспускании, учащения или анурии. Симптомы пиелонефрита в этих случаях носят общеинфекционный характер - слабость сосания или быстрое снижение аппетита вплоть до анорексии, недостаточная прибавка, стабилизация или уменьшение массы тела с последующим развитием симптомов эксикоза. Заболевшие дети вялы, гипотоничны, с бледно-серой окраской кожных покровов, сонливы. Реже, наоборот, отмечают беспокойство, повышенную возбудимость вплоть до судорог. У ряда детей заболевание начинается с упорной рвоты и срыгиваний или диспепсических расстройств. Возможно повышение температуры до 38-39 град, но чаще отмечается субфебрилитет, нестойкая лихорадка или гипотермия. У отдельных новорожденных развивается желтуха, которая может быть одним из основных симптомов пиелонефрита. Желтуха в этих случаях сопровождается повышением в крови свободного и связанного билирубина, увеличением печени и селезенки, появлением темной мочи и иногда слабоокрашенного стула.

В.П. Гельд (1998) выделяет и посткатетеризационный пиелонефрит, при котором занесение возбудителя происходит при катетеризации мочевого пузыря, осуществляемой при задержке мочеиспускания у новорожденного в родильном доме, либо в более поздние сроки с целью получения мочи для исследования. Заболевание, как правило, развивается через несколько дней после катетеризации и начинается с появления симптомов уретрита или цистита. Но клинические проявления последних могут быть выражены и в незначительной степени, либо отсутствовать на фоне проводимой терапии интеркурентного заболевания, что в конечном счете приводит к развитию воспалительного процесса в лоханке и почечной ткани. Течение заболевания не отличается от клиники первичного острого гематогенного пиелонефрита, описанного выше.

При вторичном пиелонефрите, возникшем на фоне порока, клинические симптомы появляются более рано, начиная с 8 дня жизни, лейкоцитурия носит стойкий характер, несмотря на медикаментозное лечение

У грудных детей превалирует острый ПН (одинаково часта, как и у новорожденных, у мальчиков и у девочек), протекающий с ярко выраженными, умеренно выраженными симптомами и малосимптомно. У большинства симптоматика включает лихорадку при раздражительности ребенка и нарушении общего состояния, частом плаче и плохом аппетите на фоне недостаточной прибавки массы тела, рвоте/ах. Родители могут отметить и изменение запаха мочи. Ярко выраженное течение (с быстрым нарастанием симптомов интоксикации и инфекционного токсикоза, выраженным мочевым синдромом, но при слабой выраженности болевого синдрома) чаще отмечается у детей с отягощенным анамнезом: перенесенные реанимационные мероприятия, поражения дыхательной системы, длительное течение инфекционного процесса в периоде новорожденности….).

При обследовании ребенка обращают внимание на цвет кожи, наличие отеков, степень развития подкожной клетчатки. Большое значение имеет характер мочевой струи, которая у детей с инфравезикальной обструкцией или атоний мочевого пузыря бывает вялой или прерывистой. При пальпаторном исследовании можно обнаружить патологически измененную почку или мочевой пузырь. Обращают внимание на строение наружных половых органов. Сужение или атрезия наружного отверстия уретры, ее смещение при гипоспадии, фимоз, гидрокольпокс и другие заболевания нередко приводят к задержке мочи. При перкуссии мочевого пузыря можно определить степень его наполнения. В сомнительных случаях возможно исследование прямой кишки и бимануальная пальпация. Основными лабораторными показателями, подтверждающими ПН, яв-ся:

1.)Умеренная протеинурия 0,06 г/л (при пороках развития почек, наличии пузырно-мочеточникового рефлюкса протеинурия может быть более выраженной), лейкоцитурия от 15-20 в поле зрения (что более характерно для патологии дистальных отделов МС) до сплошь все поле зрения (наиболее часто при ПН), бактериурия, а также отмечается нейтральная или щелочная реакция мочи, мутность мочи, наличие солей.

2.) Полев мочи, где наиболее часто высеваются кишечная палочка, реже клебсиелла, синегнойная палочка, протей.

3.) Общий анализ крови – подтверждение воспалительный характер патололгического процесса: лейкоцитоз, ускорение СОЭ.

Дополнительными исследованиями позволяющими подтвердить пиелонефритический процесс, являются биохимическое исследование мочи, выявляющее нарушение канальцевых функций, (снижение ацидоаммониогенеза, оксалурия, уратурия, фосфатурия и кальцийурия); биохимический анализ крови, позволяющий оценить степень активности воспалительного процесса и функцию почек. УЗИ почек выявляющее аномалии развития почек. По данным УЗИ отмечается увеличение почек, снижение (в острую фазу) или появление эхогенности паренхимы почек, а при цистографии устанавливается наличие пузырно-мочеточникового рефлюкса и клапана задней уретры, по данным урографии и радиоизотопного исследования почек определяется нарушение функции почек.

В дифференциальной диагностике ПН с ИМВП играет определение энзимурии мочи и крови (при ПН повышается активности всех ферментов мочи, за исключение ХЭ) и бета-2-М (в моче в 20-25 раз).

К кршсрням пиелонефрита следует отнести и (как и у детей старшего возраста): диспротеинемшо (нарастание глобулиновых фракций), СОЭ (более 25 мм/ч), положительную реакцию на С-реактивный белок у детей 1-го года жизни (или повышенная его концентрация - более 30 г/л); иммунологические: реакция пассивной гемагтлютинации с аутоштаммами или общим энтеробактериальным антигеном и тест на бактерии, покрытые антителами (показатели которых резко нарастают при локализации инфекционного процесса з нижних отделах мочевой системы).

Диагностика вторичного пиелонефрита подразумевает и использование специальных методов исследования, применяемых в урологической практике. Однако проведение их у новорожденных специфично, что обусловлено анатомо-физиологичекими особенностями новорожденных (и детей раннего возраста). Специальные методы включают прежде всего ультразвуковое исследование (оно рассматривается как скрининг-метод). Однако это исследование не является функциональным и не исключает использование рентгенологических методов: обзорная рентгенография брюшной полости, экскреторная урография (и ее модификации), цистоуретрография, динамическая сцинтиграфия.

Эндоскопические методы исследования не нашли широкого применения у новорожденных вследствие анатомических особенностей уретры, особенно у мальчиков. Теоретически уретероцистоскопию можно выполнить у них после 2-х-месячного возраста, а у девочек - в возрасте старше 1 месяца.

При инфекции дистальных отделов мочевой системы (1/3 детей среди всех инфекционных заболеваний ОМС) чаще регистрируется цистит. Особенностью его у детей раннего возраста яв-ся прежде всего его хроническое течение. Течение цистита сопровождается часто энурезом, дневным недержанием и неудержанием мочи, острой задержкой мочи, не имеет характерного локализованного болевого синдрома. Иногда может сопровождаться появлениях симптомов интоксикации и повышением показателей острой фазы воспаления. Одинаково часто выявляется буллезный и гранулезный цистит, причем в отличие от цистита старших детей у каждого 2-го наблюдается пришеечная локализация. Почтя в 50% случаев данная патология протекает на фоне вульвита или вульволвагннита. На его фоне развивается у 3 из 4 больных и 1Ш. При изолированном поражении может выявляться только мочевой синдром в виде лейкоцитурии, протеинурии и бактернурии. При этом не обнаруживаются изменения по данным рентгенологического и УЗ-методов исследования не отмечается лейкоцитозу не обнаруживаются нарушения, а также дополнительно не нарастает энзимурия и не увеличивается экскреция бета-2-микроглобулина.

В дифференциальном плане регистрируемая лейкоцитурия требует исключения и воспалительных поражений наружных половых органов (см учебник).

Успех лечения инфекции нормально сформированных мочевых путей как и у старших детей зависит от подбора препарата. В связи с этим выделение возбудителя заболевания и определение его чувствительности к антибиотикам, сульфаниламидным и другим препаратам имеет принципиальное значение. Эмпирическая терапия при отсутствии данных посевов или при отрицательных результатах посева мочи при наличии яркой клинической атаки пиелонефрита включает:

Антибактериальная терапия:

- Цефалоспорины 2 поколения: цефуроксим (зинацеф) в/м по 60 мг/кг при 2-3 степени активности рer os по 40-70 мг/кг, при 1 степени активности процесса амоксициллин 30-60 мг/кг в сутки

Уросептики:

Фурагин 6-8 мг/кг в сутки на 2 недели.

При наличии положительных посевов мочи используются антибактериальные препараты, к которым чуствительна высеваемая флора: защищенные пенициллины, цефалоспорины 2-3 поколения.

Антибактериальное лечение должно проводится не мене того пока не исчезнет мочевой синдром.

ПН протекает на фоне дисметаболических нарушений поэтому поэтому уже через 3-4 дня после начала антибактериальной терапии необходимо назначение антиоксидантов и мемброностабилизаторов курсом не менее месяца.

При длительном течении ПН необходимо исключе6ние функциональной и органической обструкции. Если результаты проведенного обследования оказались отрицательными, необходимо исследование мочи на микоплазмы, уреаплазмы, хламидии с введением в терапию при положительных результатах макролидов (сумамед); на грибы, при обнаружении которых нужно решать вопрос о назначений дифлюкана.

При пиелонефрите в связи с возрастающей частотой полирезистентных штаммов возбудителей заболевания, а также важной ролью иммунных нарушений в патогенезе его в условиях наиболее интенсивных процессов иммуногенеза на первом году жизни ребенка, когда иммунная система в наибольшей степени подвержена экзогенным повреждающим факторам, рекомендуется используется иммуноактивные средства (Т-акимвмн, реаферон, иммунофан. циклоферон, препараты рекомбинантного интерферона (ех: виферон-1 150 МЕ), зиксорин, нуклеинат натрия и др. У детей 2- и 3-го года жизни они становятся необходимыми при затяжном и хрон течении ПH.

Лечение новорожденных и грудных детей, страдающих вторичным пиелонефритом включает три обязательных компонента: предоперационную санацию мочевых путей, хирургическое устранение имеющегося порою и послеоперационную противовоспалительную терапию. Последняя начинается сразу же после коррекции имеющегося порока. Она отменяется после получения стойкого исчезновения лейкоцитурии, что подтверждается лабораторным обследованием.

Наряду с инфекцией фактором, способствующим развитию заболеваний ОМС у новорожденных является гипоксия (как в перинатальном периоде, так и после рождения). Степень гипоксически-ишемического поражения почек определяется тяжестью и длительностью воздействия патологического фактора (и метаболических нарушений), а также зрелостью организма новорожденного и наличием у него сопутствующей соматической патологии, и варьирует от небольшой тубулярной дисфункции до острого тубулярного некроза и ренального инфаркта (см. ниже) с кортикомедулярным некрозом. Значимой может стать и гипоксия детрузора, занимающая ведущее место в патогенезе дисфункции мочевого пузыря (см. ниже) «/или стать неблагоприятным фоном для развития цистита и восходящей инфекции (начиная с периода новорожденности – Е.Л.Вишневский, 1997)

Гипоксическая нефропатия (ГНП) устанавливается у трети новорожденных с заболеваниями ОМС. В клинической картине больных с ГНП отмечается умеренный отечный синдром, увеличение почек, урежение мочеиспусканий. В лабораторном плане ГНП хар-ся мочевым синдромом в виде умеренной протеинурии (от следовой до о,о8 г/л), микрогематурии (от 3 до 10 в п/зр) уратурии, умеренно выраженной энзимурней. В общем и биохимическом анализах крови - без выраженных изменений. По данным УЗИ почек отмечается гипоэхогенность пирамидок.

На фоне мембраностабилизирующей терапии, при коррекции обменных нарушений (см. приложение), у большинства (20%) новорожденных с ГНП отмечается положительная динамика.

Самым тяжелым проявлением гипоксического поражения почек у новорожденных яв-ся острая почечная недостаточность (все новорожденные, находящиеся на ИВЛ, угрожаемы по развитию ОПН), развитие которой может быть связано и с генерализованной инфекцией (в том числе, вирусной, особенно цитомегаловирусной); вторичными патогенетическими механизмами ОПН яв-ся гиловолемия, ДВС-синдром и тромбоз почечных сосудов. Дополнительными факторами, способствующими развитию некроза почечной ткани, могут быть полиирагмазия, особенно с использованием нефротоксичных медикаментов, контрастных веществ и перегрузка белковыми препаратами.

ОПН подразделяется на преренальную, обструктивную и собственно почечную (ренальную). Преренальная нед-стъ – наиболее частая форма ОПН у новорожденных (более 70%), и развивается как следствие неадекватной системной или ренальной циркуляции (результатом является выключение гомеостатических функций почки при внезапном потенциально обратимом снижении скорости клубочковой фильтрации). Она может быть вызвана как системной гиповолемией, так и почечной гипоперфузией. Так же может быть как следствие некротического энтероколита, потери крови, РДС. У новорожденного почечный кровоток может может снижаться под влиянием некоторых гипотензивных препаратов. При ранней диагностике современном начале лечения с введением адекватного количества жидкости и коррекцией метаболических нарушений почка новорожденного достаточно быстро отвечает восстановлением диуреза и уменьшением азотемии.

Обструтивная почечная недостаточность развивается из-за нарушения оттока мочи вследствие пороков развития дистальных отделов МС, блокады мочевых путей кристаллами солей или мицелием грибов. Нейрогенный мочевой пузырь также может приводить к обструктивной ПН. Ранее выявление новорожденных с обструкцией мочевых путей и своевременное вмешательство может устранить обструкцию и улчшить прогноз.

Однако, как преренальная, так и обструкгивная ПН, если продолжаются долго, могут привести к собственно почечной нед-сти, к-рая обуславлена непосредственным повреждением паренхимы почек. Ренальная почечная нед-сть чаще всего развивается при перинатальной асфиксии. При пороках развития почек (инфантильный поликистоз почек, ренальная дпсплазия, почечная агенезия) она развивается, если повреждения носят двусторонний характер пли страдает единственная почка.

Для своевременной д-ки ОПН у новорожденных из группы риска должен мониторироваться ежедневный уровень креатинина. ОПН может быть заподозрена, когда креатинин поднимается на о,о2 ммоль/л и более в день, не снижается с течением времени ниже материнского уровня или уровень сывороточного креатинина более 0,11 ммоль/л. При таких изменениях уровня сывороточного кратинина и при выведении мочи более 1 мл/кг/час диагностируется неолигурическая ОПН. У новорожденных с ОПН гиперкалиемия и метаболический ацидоз могут отсутствовать.

УЗИ почек может быть начальной стадией исследования у новорожденного, у к-рого заподозрена как собственно рекальная, так и обструктивная ОПН.

Терапия должна быть направлена на борьбу с шоком, улучшение гемодинамики и микроциркуляции, восстановление диуреза, воздействие на этиологический фактор. При олигурии лечебные мероприятия необходимо начинать с введения катетера для выявления обструкции нижних мочевых путей, д-ки рефлюкса, сбора мочи для анализов и мониторироваиия мочи. При отсутствии внутрипочечной обструкции и врожденного порока сердца как причин олигурии должна быть заподозрена преренальная ОПН и начато введение жидкости (до 2о мл/кг массы изотонического р-ра для нормализации внуфнсосудистого объема). В случае продолжения олигурии должен быть назначен фуросемид (2 мг/кг). Если диурез менее 1 мл/кг/час и азотемия, несмотрря на консервативную терапию, сохраняются в течение 24 час, следует заподозрить собственно ренальную недостаточность, ограничить введение жидкости и начать перитонеапьный диализ*, к-рый для новорожденного менее травматичен, чем гемодиализ.

*Покаэана к проведение у новрожденных перитонеального диализа: симпптомы интоксикации, анурия более 1 суток, нарастающая азотемия, отсутствие ответа на инфузиаюую и дегидратационную терапию. Гиперкалийемия и метаболический ацидоз могут отсутствовать. ОПН, требующая диализа, в период новорожденности в 0,2 случаев на 1000 р-ся живыми.

В большинстве случаев ОПН у новорожденных детей протекает по неолигоанурическому типу, прогноз к-рой обычно лучше, чем и при ОПН с анурией: полное восстановление функции почек отмечается более чем у половины больных, у остальных развивается интерстициальный нефрит. У 4о% новорожденных, перенесших олигурическую ОПН, остается сниженным клиренс креатинина. После ОПН у новорожденных с тяжелыми врожденными пороками полного структурного восстановления почки не происходит и сохраняются очаги склеротических изменении, у 77% развивается ХПН. Значительно улучшает прогноз (и снижает смертность) диализ.

У 6% новорожденных с нефропатиями диагностируется интерстициалъный нефрит (ИН). ИН у новорожденных, в основном, недоношенных и незрелых, развивается как реакция почек опять же на гипоксическое (особенно на фоне СДР, т.к. гипоксия вызывает нарушение ренального кровообращения, повышение проницаемости сосудов и развитие интерстициального отека) и токсическое воздействие, чаше на фоне дисплазии почечной ткани, метаболических нарушений, а также в результате лекарственных, белковых и вирусных повреждений. Для детей с ИН характерен отягощенный семейный и акушерский анамнез, патология ЦНС и иммунной системы причем степень выраженности последних более выражена по сравнению с гипоксической нефропатией. В клинико-лабароторном плане ИН хар-ся отечным синдромом, повышением мочевины и креатинина в крови на фоне полиурии или адекватного диуреза, анемией, гиперфосфатемией, гиперхолестеринемией и гипокалийемией: смешанным мочевым синдромом в виде умеренной протеинурии (до 1 г/л), абактериальной лейкоцитурии, приемущественно лимфоцитарного характера, микроэритроцитурии, гипостенурии. По данным УЗИ диффузные изменения эхогенности паренхимы и отек сосков. У некоторых больных могут быть признаки почечной недостаточности острого периода (ПНОП).

ИН чаще имеет острое течение, однако у ряда детей раннего возраста в случае поздней диагностики, а так же неадекватного лечения заболевание может приобрести затяжное течение со снижением массы функционирующих канальцев и появлением очагов некроза, склероза и развитием ХПН. В генезе хронического течения большую роль играют не только токсические но и иммунные факторыы.

В лечении ИН используются мембраностабилизаторы, антиокиданты, антиагрееганты и антисклеротические ппрепаратыы (см. приложение).

В неонатальном периоде у ряда детей, особенно недоношенных на фоне морфо-функцноналыюй незрелости и перенесенной гипоксии (перенесших реанимационные мероприятия), в условиях нарушенного артериального и венозного кровотока в различных отделах микроциркуляторного русла почки появляются структуры, состоящие из кислых мукополисахаридов - сосуды паренхимы при этом заполняются, преимущественно, агрегатами и аглютинатами эритроцитов. Наиболее характерная область повреждения - интерстициальная ткань и пирамиды. Данное состояние вызывает повреждение структуры и функции органа. В наибольшей степени страдает тубулярный аппарат. В результате ишемии развивается склерозирование эпителия клубочков и канальцев.

Это - инфаркт почки, к-рый при заинтересованности обширного пространства может закончиться летально. Патолого-анатомические результаты подтверждают прижизненную д-ку инфарктов почек: макро -поверхность почек гладкая, эмбрионально дольчатая, под капсулой и в паренхиме имеются множественные геморрагические инфаркты различных размеров, ткань полнокровная, правильного рисунка; микро -некробиоз нефротелия, множественные геморрагические инфаркты на фоне венозного застоя, легкая гипоплазия, лимфостаз, гипотрофия нервных стволов в воротах.

Клинически определяется отечный синдром, регистрируется склонность к урежению мочеиспусканий, увеличение почек. Мочевой синдром хар-ся протеинурней, гематурией разной степени выраженности. В б/х анализах крови отмечается повышение мочевины, липидных комплексов, ЩФ; в моче - высокие цифры Б-2-МГ и ферментов. Возможно развитие ОПН по типу неолигурического варианта. Решающее значение в диагнозе ИП составляет УЗИ почек с выявлением эхо-позитивных сигналов неправильной фермы в проекции пирамидок, а также радиологическое исследование почек с определением нарушения функции и снижения объема паренхимы. В случае поздней д-ки ИР имеет место разрастание соединительной ткани в участках, наиболее подверженных ишемии, и нарушение функции почек приобретает характер ХПН.

Терапия ИП направлена на .улучшение почечного кровотока и препятствие прогрессированию склеротических процессов в ишимизированных участках почечной паренхимы (см. приложение).

В возрасте 2о-3о дней наблюдается заметная положительная динамика, но сохраняется повышение эхогености паренхимы почек. В катамнезе детей, перенесших ИП, выявлены в первые 6 мес уплотнения сосочков с обеих сторон, единичные линейные участки нефросклероза по данным УЗИ, а также нарушение функции паренхимы на скенограммах и снижение объема паренхимы. На протяжении 3-5 лет сохраняются изменения функции почек, определяемых по данным радиоизотопного исследования почек, энзимурии, уровня бета-2-МГ в моче. Эти дети также склонны к развитию дисметатаболической нефропатии и имеют риск по формированию интерстициального нефрита и даже ХПН.

В последние годы все больше и больше внимания обращают на себя дисметаболические нефропатии (ДМН) у ряда новорожденных детей.

Чаще ДМН развиваются у детей с отягощенной наследственностью по развитию МКБ и ЖКБ, у детей, имеющих отклонения в функционировании почек без развития инфекционно-воспалительных изменений. Наиболее часто у новорожденных ДМН протекают с оксалатно-кальциевой кристаллурией, реже - уратной и фосфатно-кальциевой.

ДМН, протекающая с оксалатно-кальциевой кристалурией, сопровождается почечной кальцификацией, которая может возникать вследствие гиперкальцийурнл. а также может быть связана с алколозом мочи и отсутствием редукторов мочевого камнеобразования /магний, цитраты, фосфотионы/ в периоде новорожденности. Отложению камней может способствовать и внутриутробная и/или интранатальная гипоксия, интенсивное введение кальция (в том числе, введение в сосуды пуповины препаратов кальция). Среди причин гиперкальцийурии после периода новорожденности называют длительную кортикостероидную терапию, особенно при лечении легочных заболеваний, гипервитаминоз Д, дистальный почечный тубулярный ацидоз, первичный паратиреоз, неправильное соотношение кальция и фосфора в пище, иммобилизацию, повышенное поступление глюкозы, использование фуросемида

При кальцинозе отложение кальцификатов по ходу мочевых путей занимает второе место по локализации после подкожной клетчатки ягодиц и околопупочной области, являясь в прогностическом плане наиболее тяжелой формой кальциноза. Для новорожденных детей характерна интерстициальная форма кальциноза которая в сою может быть локализованной и распространенной.

Для подтверждения диагноза ДМН необходимо сочетание мочевого синдрома в виде лейкошггурии (обычно до 30 в поле зрения), следовой протеинурии, микрогематурии (в среднем, 3-5 в поле зрения), изменений по данным б/х анапиза мочи в виде кальцийурии, оксалурии, фосфатурии, уратурии, снижения антикристаллобразующей способности мочи к оксапатам или фосфатам, определения положительного теста на кальцифилаксию, исследования мочи по Литос-системе (для изучения степени активности крис-таллобразования - см. выше), а также выявление микролитов по данным эхографического иссл-я почек.

И при оксалатно-кальциевой кристаллуриии первым симптомом поражения почек является лейкоцитурия. В дальнейшем быстро присоединяются гематурия и явления уросепсиса. При локализации кальцификатов в устье мочеточников возможно развитие мегауретера, в стенке уретры - нарушение акта мочеиспускания. Диагностика кальциноза основана на рентгенологическом исследовании ребенка. Производят прямую и боковую рентгенограмму места поражения.

При ДМН рекомендуется постоянно корректировать диету, питьевой режим, проводить курсы мембраностабилизирующей и антиоксидантной терапии с целью предотвращения образования конкрементов в ОМС (см. приложение).

Специфического лечения кальциноза мочевыводящих путей не существует. Крупные кальцификаты удаляют оперативным путем. В других случаях, при интерстицтальных формах используются медикаментозное лечение, включающее тиазидовые диуретики (в возрасте 14-2 лет кальцификация в большинстве случаев уменьшается и, как правило, функция почек при этом Не страдает).

У детей раннего возраста (после периода новорожденности) дисметаболические нефропатии не только часто встречаются, но и диагносцируются (не менее 85% на 1-м году жизни) в "чистом виде". Чаще других встречается оксалурия, а второе место по распространенности занимает уратурия. Клиника ДН зависит от вида обменных нарушений. В основном наблюдаются различные дизурические явления, изменения цвета мочи, реже - болевой синдром, зачастую сопровождающиеся аллергическими проявлениями, ожирением. В дальнейшем, при присоединении вторичной инфекции или развитии интерстициального процесса, клиническая картина и мочевой синдром становятся более разнообразными. Лечебные мероприятия при ДН обычно направлены на коррекцию метаболических нарушений (см. лекцию 6 курса). Наряду с тем, что к развитию нефритического у новорожденных может привести ишемия, развитие его может быть связано с сифилисом, интраурегралъным токсошгазмозом, краснухой, цитомегаловирушой и иной внутриутробной инфекцией.

К врожденному НС относят 1) не финского шла, который представляет собой генетически детерминированный вариант патологии нефрона (с первичным поражением базальных мембран клубочюовых капилляров и микрокистозом канальцев), наследуемьй по аугосомно-рецессивному типу, и 2) семейный, нередко связанный с мутацией гена.

Острый пюмерулонефрит у детей до 3 лет (2-го - 3-го.года; для 1 -го года не х-но) жизни протекает чаще с нефрогическим синдромом. В дебюте НС нередко отмечаются проявления аллергии, развитие локальных отеков. В этнологическом плане развитию ГН с НС предшествуют вирусные инфекции, алиментарные факторы, профилактические прививки, укусы насекомых. В раннем возрасте часто встречаются случаи запаздывания на 2-3 недели характерных измеиенеий липидного обмена. Как правило, ГН с НС в раннем возрасте имеет гормоночувствительный вариант и склонность к рецидивирующему течению. Редким является ГН с нефритическим синдромом, развивающийся, как правило, на фоне таких заболеваний как вирусный гепатит В, С (?-ГУ) герпетическая инфекция. Течение заболевания обычно сопровождается почечной недостаточностью острого периода и развитием тубулоинтерстициального компонента. При склонности ГН к затяжному течению необходимым становится исследование на маркеры вирусных гепатитов, ЦМВ, герпетической инфекции. Именно их обнаружение (у малышей с хрон и рецидивирующим течением) делает целесообразным исследование интерферонов человеческого иммуноглобулина.

Нa первом году жизни могут манифестировать клинические проявления рахитоподобных заболеваний (тубулопатий, но диагноз их, как правило, уточняется на 2-м и в последующие годы). Тубулопатии подразделяются на первичные и вторичные. Первичные связаны с изменениями структуры мембранных белков-носителей, недостаточностью ферментов, обеспечивающих мембранный транспорт, изменением чувствительности рецепторов клеток к гормонам или изменением структуры клеточных мембран в целом (фосфат-диабет, болезнь ДеТони-Дебре-Фанкони,, почечный тубулярный ацидоз и др.). Вторичные тубулопатий встречаются при приобретенных и врожденных нарушениях обмена с изменением метаболических процессов первично вне нефрона (витамин-Д-зависимый рахит,гипофосфатазия, целиакия, псевдогипопаратиреодизм, цистиноз, галактоземия, гликогенозы и многие другие, включая изменения при пиелонефрите, ХПН, осложнения лекарственной терапии - см. лекцию 6 курса)

Возвращаясь к функциональной патологии ОМС у детей раннего возраста должен отмстить, что худшим вариантом ее является развитие пузырно-мочеточникового рсфлюкса (а это не только при дисфункции созревания ОМС, но и при первичной нейрогенной дисфункции мочевого пузыря, при хроническом цистите и т.п.). В клинике превалирует болевой синдром, а также расстройства мочеиспускания, как бы опережающие проявления ПН и сохраняющиеся в фазу ремиссии ПH (вероятно связан с наличием НДМП). В анализах мочи часто обнаруживается умеренная лейкоцитурия. Высокий и двусторонний ПМР, особенно на фоне почечной дисплазии, НДПР, рецидивирущей мочевой инфекции опасен развитием рефлюкс-нефропатии у этих больных.

Приложение: Лекарственная терапия при заболеваниях ОМС

(кроме антибактериальной)

Мембраностабилизаторы и антиоксиданты:

- Витамин В6 - 5 мг в сутки, один раз утром до 9 час, перорально, 1 месяц; в течение года можно повторить 3-4 раза; после 6 мес - 5-10 мг/сутки.

- Витамин Е - 1 мг/кг в сутки, один раз в дневное время, перорально, 1-3 мес;

- Ксидифон 2% р-р по 1 ч л 3 раза в день за 20 мин до еды, курсами по 2-3 недели 3-4 раза в год. Антигипоксическая терапия:

- Рибоксин - 0,1 г в сутки (1/2 табл) в 2 приема, перорально, перед едой, 3-4 нед. Антисклеротическая терапия:

- Витамин B-15 -15 мг один раз в день в дневное время, 3-6 мес; с 6 мес - 25 мг в сутки;

- Цитохром С - 0,25% р-р по 2 мл 1 раз в сутки в/м или в/в, п 1о;

- АТФ - 0,3 мл и ККБ - 25 мг в/м, один раз в сутки утром, чередуя препараты по 1о каждого.

- Солкосерил -1 мл в/м один раз в сутки в течение 10 дней. Антиагреганты и антикоагулянты:

- Курантил - 6 мг (1/4 табл) 243 раза в день перорально за 1 час до кормления в течение 2-4 нед;

- Гепарин 50 eд/кг в сутки в/в или п/к 3-4 раза в сутки,» течение 1о-14 дней;

- Эуфиллнн 2-4 мг/кн в сутки в 2-3 приема в течение 3-4 нед;

- Никотинамид по 1-S мг 3 раза в сутки, в течение 30-45 дней.

ОГЛАВЛЕНИЕ:

1. УЧЕНИЕ О НОВОРОЖДЕННОМ ………………………………………………………………………...1

2. НАРУШЕНИЕ РОСТА У ДЕТЕЙ………………………………………………………………………….4

3. ДИАТЕЗЫ У ДЕТЕЙ ……………………………………………………………………………………….7

4. ВРОЖДЕННЫЕ НАРУШЕНИЯ ОБМЕНА ВЕЩЕСТВ И МЕДИКО-ГЕНЕТИЧЕСКОЕ КОНСУЛЬТИРОВАНИЕ …………………………………………………………………………………10

5. ДЕФИЦИТНЫЕ СОСТОЯНИЯ У МЛАДЕНЦЕВ……………………………………………………….14

6. ДЕТСКАЯ ПУЛЬМОНОЛОГИЯ………………………………………………………………………….17

7. ХРОНИЧЕСКИЕ БРОНХО-ЛЕГОЧНЫЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ…………………………………………….24

8. КАРДИОЛОГИЯ РАННЕГО ДЕТСКОГО ВОЗРАСТА…………………………………………………28

9. КАРДИО-ВАСКУЛЯРНЫЕ НАРУШЕНИЯ……………………………………………………………..31

10. ПРОБЛЕМЫ ГАСТРОЭНТЕРОЛОГИИ У ДЕТЕЙ РАННЕГО ВОЗРАСТА………………………….35

11. АКТУАЛЬНЫЕ ПРОБЛЕМЫ ДЕТСКОЙ ГАСТРОЭНТЕРОЛОГИИ…………………………………38

12. ОСТРЫЕ КИШЕЧНЫЕ ИНФЕКЦИИ У ДЕТЕЙ………………………………………………………..42

13. УГРОЖАЮЩИЕ СОСТОЯНИЯ И НЕОТЛОЖНАЯ ТЕРАПИЯ ИХ У ДЕТЕЙ………………………45

14. ЗАБОЛЕВАНИЯ ОРГАНОВ МОЧЕВОЙ СИСТЕМЫ У ДЕТЕЙ………………………………………49

15. АНОМАЛИИ ПОЛОВОГОГО РАЗВИТИЯ……………………………………………………………...55

16. ВВЕДЕНИЕ В ДЕТСКУЮ ПУЛЬМОНОЛОГИЮ………………………………………………………56

17. ОСТРЫЕ ПНЕВМОНИИ У ДЕТЕЙ………………………………………………………………………58

18. ВСКАРМЛИВАНИЕ……………………………………………………………………………………….62

19. ЛЕЙКОЗЫ У ДЕТЕЙ………………………………………………………………………………………66

20. НЕОНАТАЛЬНАЯ ПАТОЛОГИЯ………………………………………………………………………..69

21. ОЖИРЕНИЕ У ДЕТЕЙ…………………………………………………………………………………….73

22. ОСОБЕННОСТИ ЗАБОЛЕВАНИИ ЩИТОВИДНОЙ ЖЕЛЕЗЫ И САХАРНОГО ДИАБЕТА У ДЕТЕЙ………………………………………………………………………………………………………76

23. ОСОБЕННОСТИ ЗАБОЛЕВАНИЙ ПЕЧЕНИ У ДЕТЕЙ……………………………………………….80

24. НЕОНАТАЛЬНАЯ И МЛАДЕНЧЕСКАЯ НЕФРОЛОГИЯ……………………………………………..82

Дата добавления: 2014-02-26; просмотров: 393; Нарушение авторских прав

Мы поможем в написании ваших работ!