ЖЕЛЕЗОРЕФРАКТЕРНАЯ АНЕМИЯ

Возникает при наследственном дефиците фермента, участвующего в синтезе гемма, либо при инактивации данного фермента лекарственными препаратами или токсинами. Проявляется как и при дефиците железа, но сывороточное железо будет больше, а при железодефицитной меньше, анемия устойчива к лекарственным препаратам железа.

В12 И ФОЛИВОДЕФИЦИТНАЯ И РЕФРАКТЕРНАЯ АН5МИИ.

Развиваются при дефиците витамина В12 и фолиевой кислоты в организме. Похожи по клинике и картине крови. Дефицит В12 и фольиевой кислоты могут возникать из-за:

1. При длительном полном вегитариенстве, т.к они находятся в продуктах животного происхождения

2. При отсутствии или уменьшении выработки в желудке внутреннего факторв Кастла.( гликопротеид, который образуется париетальными клетками и необходим для всасывания В12 и фол. кислоты). Его дефицит м.б при атрофическом аутоиммунном гастрите типа А, резекции или раке желудка.

3. Нарушение всасывния витамина в кишечнике при его резекции, раке и т.д.

4. Конкурентная потребность в витамине В12 бактерий и гельминтов, соответственно при дисбактериозах и гельминтозах.

патогенез.

В 12 и фол кислота необходимы для синтеза НК, поэтому при их дефиците нарушается процесс образования ДНК, что сопровождается нарушением пролиферации не только лейкоцттов,но и других, быстро делящихся клеток, т.е уменьшается образование лейкоцитов, тромбоцитов, эпителия ЖКТ. Из-за нарушения образования НК меняется тип ероветворения с нормобластического до мегалобластического. Образуются крупные эритроциты, которые медленно делятся, но содержат больше гемоглобина, чем нормальные эритроциты. Данные клетки похожи на эмбриональные эритроциты и называются мегалоцитами или мегалобластами. Около 50% этих клеток разрушается в КМ, не попадая в кровь – неэффективный эритропоэз. Попадая в кровь имеют короткий цикл жизни, т.к плохо проходят по капиллярам из-за своих больших размеров. В гемограмме гемоглобин снижен, ретикулоциты снижены или отсутствуют , ЦП увеличен ( гиперхромная). В крови присутствуют мегалоциты или мегалобласты, наблюдается лейкопения или тромбоцитопения, поражаются ЖКТ,НС.

В12 фоливорефрактерная.

Наследственный дефицит фермента, либо инактивация фермента, связанного с синтезом НК, либо при дефиците белка транскобаламина, осуществляющего транспорт витаминов в ККМ. Характеризуется теми же показателями, что и дефицитная.

Дата добавления: 2014-07-30; просмотров: 392; Нарушение авторских прав

Мы поможем в написании ваших работ!