Сирингомиелия

Представляет хроническое прогрессирующее заболевание, характеризующееся образованием полостей в сером веществе головного (ствол) и спинного мозга.

В настоящее время обсуждаются несколько этиологических и патогенетических вариантов развития заболевания. Ведущими являются две гипотезы.
Первая (глиозная) гипотеза рассматривает сирингомиелию как следствие нарушенного процесса преврашения эародышевых эктодермальных клеток, из которых формируется нервная ткань, в нейробласты. Согласно этой теории часть зародышевой ткани остается в первоначальном виде (ороговевающий эпителий) и, постепенно разрастаясь, образует внутри мозга очаги, обладающие разрушающим действием на нейроны и их отростки спинного мозга и ствола головного мозга. Если эти очаги находятся в области центрального спинального канала, то постепенно они заполняются ликвором, так как эпидермальная масса постепенно вымывается, и образуются полости с эктодермаяьными стенками. Клетки этих стенок, в свою очередь, также ороговевают, смываются ликвором. полость увеличивается,
разрушая функционально активную нервную ткань. При таком варианте сирингомиелии при МРТ-исследовании выявляются несообщаюшиеся формы, при которых сфомировавшиеся полости не сообщаются с центральным каналом спинного мозга.

Согласно второй (гидродинамической) теории основной причиной возникновения сирингомиелии считается дефект эмбрионального развития ликворных каналов спинного мозга и желудочков ствола головного мозга. При таких формах заболевания чаще (до 80% случаев) встречаются другие пороки развития и, в частности, аномалии развития в области затылочного отверстия. Возникающие при этом затруднения оттока ликвора из IV желудочка в субарахноидальное пространство влекут повышение ликворного давления в центральном канале спинного мозга и его расширение. Разрыв стенок центрального канала ведет, в свою очередь, к появлению полостей, располагающихся параллельно центральному каналу (сообщаюшаяся форма).

Факторами, способствующими возникновению клинических проявлений заболевания, являются травмы, инфекции, тяжелый физический труд. Как уже отмечалось, помимо дефектов нервной системы у больных сирингомиелией выявляются пороки развития других органов и систем.

Клиническая картина.
Клиническая картина складывается из четырех групп симптомов: расстройств чувствительности, двигательных нарушений, нарушений вегетативной регуляции, пороков развития других органов и систем.

Расстройства чувствительности определяются тем, что в местах расположения полостей ликвор и глиозные образования оказывают повышенное давление на серое вещество спинного мозга, нарушающее метаболические процессы и влекущее за собой разрушение нейронов. Расстройства проявляются преимущественно снижением болевой и температурной чувствительности по сегментарному типу. Из-за снижения температурной чувствительности больные получают ожоги, с чем чаще всего впервые обращаются к врачу.

С течением времени очаги глиоза или увеличивающиеся полости постепенно разрушают передние, а затем боковые рога спинного мозга и боковые канатики, что обусловливает появление двигательных и трофических нарушений.

Двигательные нарушения представлены периферическими и центральными парезами, при поражении продолговатого мозга - расстройствами речи, глотания.

Вегетативные нарушения обусловлены разрушением боковых рогов спинного мозга. По этой причине у больных наблюдаются трофические язвы на коже, разрушение суставов (аргропатия), бледность, синюшность кожи, непереносимость ультрафиолетовых лучей.

Выявляются самые разнообразные пороки развития: заячья губа, волчья пасть, уменьшенное или увеличенное количество пальцев на конечностях, их срастание, пороки развития сердца, легких и т.д.

Диагностика.

Основывается на специфике клинической картины, данных компьютерной томографии. На томограммах можно видеть сирингомиелитические полости, глиозные очаги, очаги ороговевающего эпителия внутри спинного и продолговатого мозга.

Лечение.
Проводится преимущественно симптоматическое лечение, направленное на улучшение обменных процессов в нервной системе (витамины, ноотропные препараты), улучшение проводимости нервных импульсов при вялых парезах (прозерин, дибазол, электрофорез этих препаратов), сероводородные, радоновые ванны. При наличии больших полостей, нарушении оттока ликвора (по данным компьютерной томографии) предпринимаются попытки реконструктивных нейрохирургических операций. При глиозных формах, доказанных с помощью методов нейроизуализации (М РТ), используется рентгенотерапия.
При уходе за больными, проведении физиотерапевтических процедур необходимо помнить об опасности ожогов и других повреждений вследствие нарушения кожной температурной и болевой чувствительности. Больным с сирингомиелией противопоказана работа у горячих источников, тяжелый физический труд.

При выявлении у пациентов признаков наследственных заболеваний медицинские работники среднего звена обязаны направить их на консультацию врача терапевта или невролога, а в последующем выполнять лечебные или реабилитационные предписания.

Дата добавления: 2014-10-17; просмотров: 328; Нарушение авторских прав

Мы поможем в написании ваших работ!