Кардиогенный гемосидероз

Кардиогенный гемосидероз возникает вследствие нарушения гемодинамики малого круга кровообращения, главным образом при митральном стенозе, и встречается у 1 - 2% подобных больных. Патогенез этого состояния обусловлен повышением давления в сосудах малого круга, проникновением эритроцитов из капиллярного русла в межуточную ткань с последующим их разрушением и отложением гемосидерина. У больных наблюдается кровохарканье, а в мокроте обнаруживаются гемосидерофаги.
Рентгенологическая картина гемосидероза при стенозе митрального отверстия достаточно сходна с картиной милиарной диссеминации при туберкулезе.

Это проявляется двусторонностью и зеркальностью изменений, мономорфностью или однотипностью элементов диссеминации. Диаметр элементов диссеминации может быть различным - от 1 - 2 до 3 - 5 мм. Легочный рисунок усилен, избыточен, корневые ветви расширены.

Необходимо установить увеличение камер сердца - правого желудочка и левого предсердия. На рентгенограмме в прямой проекции определяется расширение талии сердца за счет конуса легочной артерии и левого предсердия.

Эссенциальный, или идиопатический, гемосидероз характеризуется повторными кровоизлияниями в легкие, развитием склероза легких и анемией. Этиология его не установлена. В последнее время появляются указания на роль аутоаллергии. Заболевание может сочетаться с болезнью Шенлейна - Геноха, гломерулонефритом, миокардитом.
Морфологические изменения в легких сходны с таковыми при вторичном гемосидерозе. Для клинической картины типично повторное кровохарканье. В это время повышается давление в малом круге. После кровохарканья на рентгенограмме могут определяться более крупные очаговые тени пневмонического вида. При дифференциации заболевания от милиарного туберкулеза легких основой служат данные клинико-рентгенологического исследования. Точный диагноз можно установить лишь при биопсии легкого.

Гистиоцитоз X объединяет болезни Хенда - Шюллера - Крисчена, Леттерера - Зиве и эозинофильную гранулему. Этиология заболевания неизвестна. Имеется гипотеза, объясняющая возникновение болезни нарушением ферментных процессов, результатом чего является нарушение обмена холестерина. Гистологически выявляются гранулематозные изменения с преобладанием в гранулемах гистиоцитов, плазматических и эозинофильных клеток.

В плазматических клетках откладываются холестерин и холестеринэстеры. Поражение с вовлечением в процесс многих внутренних органов, слизистых оболочек и кожи обычно наблюдается в детском возрасте. Заболевание протекает в острой или хронической форме.
Хроническая форма характеризуется триадой: экзофтальм, несахарное мочеизнурение, кистозное поражение скелета.

Изменения в легких сочетаются с поражением других органов. Название «гистиоцитоз X» предложено L. Lichtenstein (1958) ввиду неизвестности этиологических факторов. За последние годы в литературе описано более 200 случаев изолированного легочного гистиоцитоза X.

Люди любого возраста наиболее подвержены заболеванию. Мужчины поражаются чаще, чем женщины (7:1). Заболевание обнаруживается при профилактической флюорографии или жалобах на явления дыхательной недостаточности.

Рентгенологически заболевание проявляется в виде милиароподобной, узелково-кистозной и интерстициально-кистозной диссеминации.

Дифференциальная диагностика милиарного туберкулеза и гистиоцитоза основывается на генологических данных, главным образом на отсутствии при гистиоцитозе лихорадки и симптомов интоксикации. Точный диагноз гистиоцитоза X можно установить лишь при биопсии легкого.

Микролитиаз относится к редким заболеваниям легких с неустановленной этиологией. Наиболее распространенным мнением о сути заболевания является гипотеза о нарушении обмена веществ в альвеолярных клетках, что в итоге приводит к отложению солей кальция на стенках альвеол с образованием множественных конкрементов.
Это является причиной развития дыхательной недостаточности.

Заболевание в одинаковой степени поражает лиц обоего пола и диагностируется в любом возрасте. Клиническая картина при микролитиазе зависит от распространенности поражения легких и проявляется дыхательной недостаточностью соответствующей степени. Заболевание длится несколько лет и десятилетия, постепенно прогрессируя. Поэтому длительное время больные не предъявляют жалоб.

Рентгенологическая картина обусловлена наличием в альвеолах конкрементов и зависит от их количества.

Различают три стадии поражение:

1. стадию начальных изменений. Клинических проявлений нет. Отчетливых изменений на рентгенограмме не определяется;

2. стадию выраженных изменений. Клинически выявляется скрытая дыхательная недостаточность. На рентгенограммах большое число мелких, диаметром 0,5 - 1 мм интенсивных теней, располагающихся по всем полям. Легочный рисунок перекрыт, виден нечетко;

3. стадию массивного поражения. Клинически выражена дыхательная недостаточность. За счет массивности поражения диссеминация приобретает сливной характер, появляются интенсивные фокусы, на фоне которых легочный рисунок полностью не определяется. Корни не дифференцируются. Верхушки легких остаются прозрачными.

Таким образом, II стадия болезни имеет рентгенологическую картину, сходную с таковой милиарного туберкулеза. Однако эти заболевания можно различить по клинико-рентгенологическим данным: элементы диссеминации имеют высокую, равную костной ткани интенсивность, отсутствуют лихорадка и другие симптомы интоксикации. При диссеминации картина долго остается без изменений.

Дата добавления: 2015-06-30; просмотров: 207; Нарушение авторских прав

Мы поможем в написании ваших работ!