Синдром гематурии у детей

Гематурия – симптом, с которым в практике встречается каждый педиатр. Диагностика, дифференциальная диагностика причин гематурии весьма сложна. Более трети всех заболеваний почек и мочевой системы протекает с симптомом гематурии. Своевременное выявление причины гематурии чрезвычайно актуально, так как случайно выявленная гематурия может быть проявлением тяжелого заболевания (с-ма Альпорта с исходом в ХНП, СКВ и др.)

Термин «гематурия» указывает на присутствие в свежевыпущенной утренней моче более трех эритроцитов в поле зрения. При сомнительных результатах для выявления скрытой гематурии используются количественные методы оценки клеточного состава мочи. О гематурии можно говорить, если в пробе Нечипоренко эритроцитов более 1000 в 1 мл, более 1млн. эритроцитов в суточной моче при исследовании по методу Аддис-Каковского и более 700 эритроцитов в минуту по пробе Амбурже.

У здоровых детей эритроцитов в моче нет. Лишь у детей первого года жизни, особенно с признаками аллергического диатеза, они могут быть единичными в препарате. Обнаружение эритроцитов в каждом поле зрения, даже в небольшом количестве, чаще всего – признак патологии.

В дифференциальной диагностике причин гематурии может помочь характеристика некоторых ее особенностей. Вид гематурии позволяет ориентировочно определить отдел мочевых путей, откуда происходит кровотечение. Прежде чем собирать мочу у больного следует тщательно осмотреть наружное отверстие мочеиспускательного канала и свеже- выпущенную мочу. Сгустки крови в виде сухой корочки вокруг наружного отверстия уретры могут указывать на интенсивную геморрагию или уретроррагию.Инициальная гематурия (в начале акта мочеиспускания) типична для локализации патологического процесса в периферической части мочеиспускательного канала (повреждение, полип, папиллома, карункулы уретры). Терминальная (в конце мочеиспускания) - симптом заболевания шейки мочевого пузыря, наличия камней, опухоли мочевого пузыря. Тотальная гематурия на всем протяжении акта мочеиспускания наиболее сложна для дифференциальной диагностики, поскольку может быть за счет выделения крови из мочевого пузыря, мочеточников, почечных лоханок и почек.

Интенсивность окрашивания мочи кровью может быть различной. При макрогематурии в зависимости от степени кровоточивости моча может иметь слегка розовую окраску, цвет мясных помоев или буро-коричневый цвет. Тотальная гематурия часто сопровождается образованием сгустков крови.

Частые причины макрогематурии - нефритический синдром, болезнь Берже, МКБ, опухоль Вильямса и др. При микрогематурии цвет мочи не изменяется, количество эритроцитов менее 100 в поле зрения и менее 100 000 по пр. Нечипоренко. Различают микрогематурию значительную (более 50 в поле зрения), умеренную (20-50 в поле зрения), незначительную (10-15 в поле зрения). По клиническому течению можно выделить гематурию болевую с болями в животе, надлобковой области или пояснице (при МКБ, болезни Берже, остром цистите, ГН при септическом эндокардите и др.) и безболевую (у больных гломерулонефритами, опухолями мочевой системы),

стойкую (при НН, ГН, ИН) и кратковременную (интермиттирующую).

Гематурия может быть изолированной и сочетанной. Изолированная гематурия типична для кровотечения на участке от почечной лоханки до уретры. Наиболее распространенными причинами изолированной гематурии являются камни, травмы, опухоли, туберкулез, но может быть и IgА- нефропатия. Сочетанная гематурия сопровождается мочевым синдромом (протеинурией, лейкоцитурией, цилиндрурией, кристаллурией) и/или экстраренальными симптомами (отеками, артериальной гипертензией дизурией и др.) и является проявлением ренальной патологии. Сгустки крови в моче признак интенсивности кровотечения, обнаруживаются при заболевании нижних отделов мочевыводящей системы, патологии сосудов почек, опухолевых процессах и чрезвычайно редко наблюдаются при патологии клубочков.

При обнаружении гематурии необходимо дифференцировать ее происхождение - внепочечное, ренальное или постренальное.

Внепочечная гематурия обусловлена нарушениями в системе коагуляции или тромбообразования. Коагулопатии и тромбоцитопатии, как правило, протекают с кожно-геморрагическим синдромом (при тромбопатиях, тромбопении – петехии, экхимозы, при гемофилии - гематомы), что помогает при проведении дифференциальной диагностики.

Наиболее частые причины гематурии – ренальные. С клинической точки зрения важно деление ренальной гематурии по происхождению на гломерулярную, негломерулярную (тубуло-интестициальную) и смешанную. Механизм ренальной гематурии до конца не расшифрован. Доказано что у больных ГН эритроциты могут проникать через поры ГБМ. У 90% больных с различными формами гематурических нефропатий под влиянием иммунных комплексов, антигенов, метаболитов меняется форма и заряд эритроцитов периферической крови, что способствует гематурии. Местом выхода эритроцитов могут быть и перитубулярные капилляры, т.е предполагается капиллярно-канальцевый механизм ренальной гематурии.

Гломерулярная гематурия отличается стойкостью и нестабильностью величины (даже в течение суток может колебаться от микро до макрогематурии). В качестве тестов для определения источника гематурии могут быть использованы морфологические особенности эритроцитов:

1. Дисморфизм эритроцитов, выявляемый при фазово-контрастной микроскопии, - достоверный маркер их гломерулярного происхождения.

У здоровых детей эритроциты мочи – анулоциты (плоские эритроциты) или эхиноциты (с короткими зубцами, расположенными на поверхности через равные промежутки). У больных с ГН описаны разные вариации дисморфизма эритроцитов, чаще других - акантоциты (кольцевидной формы и несколькими поверхностными выпячиваниями).

2.Другой метод диагностики - определение среднего объема эритроцитов. Так при гломерулярной гематурии объем эритроцитов составляет 50 ед, а при урологической в 2 раза больше.

3.В пользу гломерулярной гематурии наличие в анализах мочи цилиндров, особенно эритроцитарных, которые образуются в канальцах за счет захвата эритроцитов белком Тамм-Хорсфелла.

Наиболее частая причина гломерулярной гематурии – гломерулонефриты первичные или вторичные. Синдромом гематурии типичен для острого постинфекционного ГН, гематурической и смешанной формы ХГН, болезни Берже, наследственного нефрита.

Для острого постинфекционного ГНхарактерна связь заболевания со стрептококковой инфекцией документированная нарастанием титра антистрептококковых антител, интервал в 10-14 дней между инфекцией и началом ГН, нефритический синдром (периферическое отеки, синдром артериальной гипертензии, гематурия, чаще макрогематурия, умеренная протеинурия) с циклическим течением, гуморальная активность (ускорение СОЭ, снижение С3 комплемента), доброкачественное течение (ремиссия ко 2-3 месяцу, остаточная микрогематурия не более 1 года).

У больных с гематурической формой ХГНв клинике тоже доминирует нефритический синдром, но течение заболевании хроническое. В таком случае про обострении разворачивается нефритический синдром, а в период ремиссии сохраняется гематурия, протеинурия.

Смешанная форма ХГН характеризуется сочетанием нефротического синдрома (часто неполного или гормонрезистентного, с неселективной протеинурией) с гематурией, артериальной гипертензией, высокой гуморальной активностью (ускорение СОЭ, гипергаммаглобулинемия), ранним нарушением функции почек, резистентностью к терапии. Это наиболее тяжелый вариант ГН, который часто дает исход в ХПН.

Наследственный нефрит -неиммунная генетически детерминированная гломерулопатия обусловленная мутацией генов COL4A5 (расположен на длинном плече Х-хромосомы), COL4A4 COL4A3 (расположен на 2-ой хромосоме), кодирующих коллаген 4-го типа базальных мембран. Для диагностики синдрома Альпорта необходимо присутствие трех из пяти ниже перечисленных признаков:

1. гематурия и летальный исход от ХПН в семье.

2. гематурия и/или протеинурия в семье.

3. специфические изменения БМ клубочков у больного при ЭМ биоптата

(утолщенные дистрофичные участки БМ с их полной деструкцией).

4. снижение слуха по данным аудиометрического исследования.

5. врожденная патология зрения.

Для НН типично «случайное» выявление гематурии, как правило, у детей первых пяти лет жизни, которая в дальнейшем постоянно персистирует, усиливаясь до макрогематурии при любом интеркурентном заболевании, может быть умеренная протеинурия и преходящая лейкоцитурия. Клинически обращает внимание бледность, обилие внешних и соматических стигм дисэмбриогенеза (гипертелоризм глаз и сосков, высокое небо, микроаномалии пальцев верхних и нижних конечностей: искривление и укорочение мизинцев, сандалевидная щель, синдактидия 2 и 3 пальцев стопы и др.). На первых этапах заболевания нередка артериальная гипотензия, позже появляется артериальная гипертония. К пубертату обычно снижается функция почек, причем сначала страдают тубулярные функции, затем снижается и КФ, нарушается гомеостаз. Тугоухость чаще выявляется у мальчиков после 9-10-летнего возраста. Помимо нарушения слуха может быть ритинит, катаракта. Окончательно подтвердить диагноз НН может молекулярно-генетическое исследование, в пользу НН - мутации генов COL4A5, COL4A4, COL4A3.

IgА-гломерулонефрит (болезнь Берже) характеризуется эпизодами макрогематурии, рецидивирующими на фоне инфекции (фарингита) с интервалом между инфекций и ГН в 1-2 дня. Рецидивы макрогематурии многократны и интервалы между ними широко варьируют. Иногда макрогематурия сопровождается умеренной протеинурией. Между эпизодами макрогематурии анализы мочи могут быть спокойными, но может и сохраняться микрогематурия. Макрогематурия часто сочетается болями в пояснице. Экстраренальных проявлений нет, нарушение функции почек в дебюте отсутствует. В параклинике -Ig А сыворотки увеличен не только у больного, но и у членов семьи, уровень комплемента нормален. При иммунно-флюоресцентном исследовании находят отложение IgА в мезангиальном веществе гломерул.

Диагностика вторичного ГН при системных васкулитах, диффузных болезнях соединительной ткани (СКВ, узелковый периартериит, дерматомиозит, ГВ, синдром Гудпасчера и др.) может быть затруднена, если развитию почечного синдрома предшествует появление других симптомов, типичных для каждой из названных болезней. Помогают поставить диагноз динамическое наблюдения за больным и лабораторные исследования. Так при СКВ параллельно с мочевым синдромом отмечаются суставной и кожный синдромы, полисерозиты, лихорадка, похудание, цитопения, антинуклеарный фактор и антитела к ДНК в крови.

При узелковом периартериите гематурия сочетается с поражением периферической нервной системы (асимметричные невриты), коронарных, мезентериальных артерий, бронхов, развитием злокачественной артериальной гипертензии, потерей массы тела, выраженным повышением СОЭ. При геморрагическом васкулите мочевой синдром сочетается с кожным (васкулитно-пурпурный тип кровоточивости), суставным, абдоминальным синдромом. Синдром Гудпасчера наряду с поражением почек проявляется развитием геморрагической пневмонии.

Гематурия при инфекционном эндокардите обусловлена развитием гломерулонефрита и инфаркта почки, сопровождается болями в пояснице и сочетается с внепочечными симптомами: лихорадкой, тромбоэмболиями, спленомегалий, формированием порока, положительной гемокультурой, увеличением СОЭ.

Наиболее частая причина экстрагломерулярной гематурии – тубулоинтерсти

циальный нефрит (ТИН).ТИН-острое или хрон. иммунное недеструктив-

ное воспаление межуточной ткани почек. ТИН возникает вследствии воздействия многообразных причин: инфекций (вирусов, микоплазменной инфекции др.), лекарственных препаратов, токсических веществ (аминоглико

зидов, нестероидных противовоспалительных, рентгеноконтрастных веществ, ртути, фенолов и др.), метаболических нарушений, аутоиммунный, на фоне почечного дисэмбриогенеза и др. Трудности диагностики ТИН связаны с часто латентным течением его и отсутствием специфических симптомов заболевания. Клинические проявления ТИН разнятся в зависимости от первопричины заболевания. Так ТИН поствирусного генеза клинически проявляется лихорадкой, артериальной гипертонией, абдоминальным синдромом. У детей с ТИН при дисплазии почечной ткани выявляются симптомы интоксикации, отставание массы тела, большое количество внешних и соматических признаков соединительнотканного дизэмбриогенеза. Мочевой синдром больных ТИН характеризуется сочетанием гематурии с протеинурией и абактериальной, преимущественно мононуклеарной, лейкоцитурией. Типично для ТИН снижение относительной плотности мочи, нарушении других канальцевых функций (нарушение реабсорбции β2-микроглобулина, аммониогенеза и др.) при сохранной КФ. Для хронического ТИН характерна ферментурия –маркера повреждения эпителия проксимальных канальцев и нормальное содержании холинэстеразы -маркера нарушений гломерулярного фильтра. В активной фазе хронического ТИН в моче повышается активность лизосомальных ферментов (N-ацетил-β–глюкозаминидазы, арилсульфатазы-А, β- глюкоронидазы и др.). Своевременной диагностике ТИН способствует анализ родословной. У больных с обменным ТИН имеет значение выявление спект-

ра соматических заболеваний в семье, свидетельствующих о наличии метабо-

лических нарушений (МКБ, ожирение и др.)

Опухоль Вильямса – наиболее часто встречающаяся в детском возрасте эмбриональная опухоль почки. Проявляется клинически чаще возрасте 3-4 лет. Определяется пальпаторно как гладкое образование в брюшной или поясничной области, сопровождается болью, макрогематурией, анемией, артериальной гипертензией.

Гематурия является типичным проявления гемолитико-уремического синдрома (ГУС-синдрома). В типичных случаях ГУС-синдром остро разви-

вается после перенесенной кишечной инфекции (E. сoli, Shigella dysenteriae), в атипичных - после приема медикаментов (циклоспоринов и др.), трансплантаций, вакцинаций, ВИЧ-инфекции. Клинически синдром проявляется сочетанием гемолитической анемии с тромбоцитопенией, признаками ДВС-синдрома и острой почечной недостаточности. Моча у таких больных малинового цвета за счет свободного гемоглобина.

Поражение почек при туберкулезе обычно вторично, первый очаг локали-

зуется в легких. Первый и постоянный признак туберкулеза почки - микроге-

матурия в сочетании с упорной, устойчивой к традиционной антибактериаль-

ной терапии, «стерильной» лейкоцитурией. Диагноз туберкулеза почек осно-

ван на результатах туберкулиновых проб, исследованиях мочи на бактерии Коха, наличием казеоза, каверн в пораженных почках по данным рентгеноло-

гического, КТГ исследования.

Гематурия при пиелонефритане является постоянным синдромом, но воз-

можна. Появление макрогемаурии у больного пиелонефритом связано с пора-

жением венозных сплетений форникальных отделов почек или некрозом со-

сочков. В этом случае есть все диагностические критерии самого пиелонеф-

рита: достоверная бактериурия (более 100 000 в 1 мл) с высевом чаше всего уропатогенных штаммов E.coli в сочетании с нейтрофильной лейкоцитури-

ей, признакми поражения тубулоинтерстициального отдела нефрона – (микропротеинуря, β2-микроглобулинурия, снижение концентрационной способности), наличие органического или функционального уростаза.

Постренальная гематурия связана со многими заболеваниями: острым и хроническим циститом, камнями, ангиомой, туберкулезом, опухолью моче-

вого пузыря. В этих случаях в моче обнаруживаются негломерулярные эрит роциты (без изменения мембраны).

Цистит проявляется болями внизу живота, частыми, болезненными мочеиспусканиями, поллакиурией, иногда неудержанием мочи. При этом общее состояние не страдает. В анализах мочи - нейтрофильная лейкоцитурия, повышенное количество плоского эпителия, но нет протеинурии, снижения тубулярных функций (гипостенурии и др.). Макрогематурия при остром цистите носит терминальный характер Гематурия у больных циститом купируется параллельно снижению его активности. Основной метод диагностики – цистоскопия.

Нефролитиазклинически проявляется появлением макрогематурии на фо-

не приступа болевого синдрома, дизурическими явлениями, наличием в моче большого количества свежих эритроцитов, сгустков крови, лейкоцитов, кри-

сталлов солей. Характерна связь гематурии с физической нагрузкой. При мочекаменной болезни камни могут опуститься из почки или образоваться в самом мочевом пузыре. В таком случае в клинике преобладают приступообразные боли внизу живота, дизурия, возможна острая задержка мочеиспускания при окклюзии камнем мочеиспускательного канала. Диагноз подтверждается обнаружением камня с помощью УЗИ, экскреторной урогра-

фии, цистоскопии.

Нефроптоз(смещение почки, подвижная, блуждающая почка) может про-

текать бессимптомно. Однако чаше наблюдаются боли в поясничной области

особенно при движении, прыжках. Боли сопровождаются микро- или макроге

матурией в связи со сдавлением почечных сосудов, перегибами мочеточника, венозным застоем. Основной метод диагностики нефроптоза – экскреторная урография в положении стоя, выявляющая повышенную подвижность почки.

Для гематурии опухолевого происхождения типична интенсивная гематурия возникающая среди полного здоровья (бессимптомная) с образованием большого количества сгустков крови.

Диагностика гематурии основывается на учете анамнеза жизни и заболевания, возраста пациента, данных физикального обследования, лабораторных и инструментальных исследований. Начать обследование необходимо с исключения псевдогематурии, при которой окраска мочи может быть следствием применения медикаментов (нитрофуранов, рифампицина), употребления в пищу свеклы, присутствия в моче уратов. Красный цвет мочи может быть связан и с гемоглобинурией и миоглобинурией. При сборе анамнеза необходимо обратить внимание на наличие ХПН, заболевания почек, глухоты, гематурии, туберкулеза, аномалий развития, МКБ у членов семьи, осложнений антенатального периода (угроза прерывания, токсикоз, пиелонефрит беременной), динамику физического развития, развития интеллекта, зрения, слуха, перенесенные заболевания (вирусные инфекции, ангина, кишечная инфекция и др.), наличие очагов хронической инфекции, контакта с туберкулезом, связь заболевания с вакцинацией, медикаментозной нагрузкой, сведения о динамике мочевого синдрома (возраст, причины появления, стабильность гематурии, наличие протеинурии, лейкоцитурии, кристаллурии, эпителия, слизи) и удельного веса. Клинический осмотр должен включать: оценку физического развития, описание интеллекта, зрения, признаков соединительнотканного дизэмбриогенеза, симптомов интоксикации, кожного, суставного, абдоминального синдрома, отеков, артериальной гипертензии, дизурии, пальпацию почек, осмотр наружных половых органов, выходного отверстия уретры и мочи, характеристику гематурии (макро или микрогематурия, тотальная-терминальная-инициальная, стабильная–транзиторная, болевая – безболевая), оценку мочевого синдрома (суточная протеинурия, β2-микроглобулинурия, лейкоцитурия, бактериурия, кристаллурия, аминоацидурия, ферментурия). Для оценки функции почек необходимы – пр. Зимницкого с сухоедением, Реберга, осмолярность мочи, динамическая и статическая сцинтиграфия почек, УЗИ почечного кровотока с импульсной допплерометрией, мочевина, креатинин, ионограмма крови. В зависимости от предварительного диагноза из параклинических исследований могут быть использованы: общий анализ крови и мочи, ортостатическая проба, трехстаканная проба, электрофорез белков крови и мочи, липидный профиль, фибриноген, АПТВ, продукты деградации фибрина, титр комплемента, ДНК-антитела, свободный гемоглобин крови и мочи, аминокислоты крови и мочи, пр. Нечипоренко, суточная протеинурия и кристаллурия, морфология мочевого осадка, посев мочи, из инструментальных исследований – глазное дно, фазово-контрастная микроскопия эритроцитов мочи, УЗИ почек и мочевого пузыря, аудиометрия, экскреторная урография, цистоскопия, биопсия почек и иммунно-гистохимическое исследование биопата, ангиография сосудов почек, КТГ почек с контрастированием, молекулярно-генетическое исследование.

Л И Т Е Р А Т У Р А

1.Дональд Е., Храйчик, Джон Р.Седор, Майкл Б.Ганц. Секреты нефроло-

гии /Е. Храйчик Дональд, Р.Седор Джон, Б.Ганц Майкл.- СПб.-2001.

-302 с.

2.Бурцев В.И., Турчина Л.П. Гематурия /В.И.Бурцев, Л.П.Турчина// Клиническая медицина.-1997.-№6.-С.66-69.

3. Игнатова М.С., Коровина Н.А. Диагностика и лечение нефропатий у детей / М.С.Игнатова, Н.А.Коровина.-Москва.-2007.-331 с.

4.Ривкин А.М. Тактика педиатра при изолированной протеинурии у детей / А.М.Ривкин// Российский педиатрический журнал.-2007.- №5.-С. 44-47.

5. Ривкин А.М. Общий анализ мочи и его трактовка / А.М.Ривкин// Российский педиатрический журнал.-2008.- №3.-С. 48-50.

6.Папаян А.В., Савенкова Н.Д. Клиническая нефрология детского возраста: Руководство для врачей /А.В.Папаян, Н.Д.Савенкова.-СПб.:СОТИС.-1997.-718с.

Ключевые слова: мочевой синдром, дифференциальная диагностика

Аннотация

Многие заболевания почек у детей текут малосимптомно или проявляются неспецифическими симптомами. Центральное место в проявлениях поражений почек занимают разнообразные изменения мочи, которые отмечаются как в сочетании с клиническими признаками, так и изолированно. В ряде случаев случайно выявленный мочевой синдром может быть первым проявлением тяжелого заболевания почек. В лекции представлены причины, механизмы появления мочевого синдрома, проведена дифференциальная диагностика протеинурического, гематурического синдромов, наиболее часто встречающихся в практике педиатра и представляющих наибольшие диагностические сложности.

Дата добавления: 2015-07-26; просмотров: 295; Нарушение авторских прав

Мы поможем в написании ваших работ!