Диагностические признаки. 3. Задержка физического и психического развития, задержка развития двигательных навыков

1. Бледность.

2. Желтуха.

3. Задержка физического и психического развития, задержка развития двигательных навыков.

4. Увеличение живота с выраженной сплено- и гепатоспленомегалией.

5. Башенный череп (симптом «ежика» на рентгенограмме черепа).

6. Снижение иммунитета.

7. Гемосидероз органов (печени, поджелудочной железы, сердца и др.).

Эти клинические проявления связанные с тем, что избыточное количество какой-либо цепи глобина агрегируют и выпадают в осадок. Эритрокариоциты с этим дефектом гибнут в костном мозге, а эритроциты с этим нарушением разрушаются в селезенке. Нарушается соотношение между резко раздраженным красным ростком костного мозга и низким уровнем гемоглобина и небольшим повышением ретикулоцитов в периферической крови – синдром «неэффективного эритропоэза». При этом в селезенке и печени находят очаги красного кроветворения. Избыточное кроветворение в костях приводит к их деформациям, а выраженная гипоксия – к отставанию развития ребенка. Трофические нарушения на этом фоне проявляются вялостью и снижением аппетита, у детей снижается сопротивляемость к различным инфекциям, задерживается половое развитие. Кроме того, избыточное отложение железа приводит к циррозу печени, сахарному диабету, и кардиосклерозу.

Дата добавления: 2015-07-26; просмотров: 142; Нарушение авторских прав

Мы поможем в написании ваших работ!