МЕТГЕМОГЛОБИНЕМИИ

Определение.Метгемоглобинемия – это увеличение содержания метгемоглобина в крови, приводящее к нарушению снабжения организма кислородом.

Классификация.(МКБ, 1992).

1. Врожденная метгемоглобинемия.

- Врожденная недостаточность NАДН – метгемоглобинредуктазы;

- Гемоглобин –М (Нв-М) болезнь;

- Метгемоглобинемия неследственная.

2. Другие метгемоглобинемии:

- Приобретенная метгемоглобинемия (с сульфагемоглобинемией);

- Токсическая метгемоглобинемия.

Диагностические признаки:

- грифельно-серый цианоз кожи (и слизистых). Он появляется, если уровень метгемоглобина в крови составляет около 15% всего гемоглобина;

- жалобы на одышку, утомляемость и сильные головные боли – появляются, если содержание метгемоглобина более 15% всего гемоглобина.

Лабораторные и инструментальные исследования:

- Анализ крови (содержание гемоглобина, эритроцитов – в пределах нормы);

- Биохимический анализ крови (повышение содержания метгемоглобина в крови. В норме у новорожденных – 1,5% метгемоглобина, у недоношенных – 2,3%, у взрослых – 0,8% метгемоглобина от всего гемоглобина);

- Энзимные исследования – (снижение активности метгемоглобнредуктазы);

- Электрофорез гемоглобина (выявление патологического М-гемоглобина).

Варианты клинического течения.

1. Врожденная недостаточность метгемоглобинредуктазы сопровождается цианотичным цветом кожи с рождения и умственной неполноценностью.

2. М-гемгглобинопатия (нарушение структуры гемоглобина) также проявляется постоянным цианотичным цветом кожи (с рождения).

3. Преобретенная метгемоглобинемия – это следствие контакта здорового человека с веществами, ввызывающими окисление гемоглобина (нитратами или анилиновыми производными), превышающими способность метгемоглобинредуктазы эритроцитов. Особенно уязвимыми являются новорожденные и недоношенные. Возможность отравления анилином у маленьких детей создается вследсивтие применения анилиновых красок для мечения постельного и нательного белья в прачечных, медицинских учреждениях, в детских больницах, родильных домах и т.д. Через кожу, соприкасающуюся с бельем, анилин может проникать в детский организм. У более старших детей отравление анилином может наступить при попадании и некоторых видов обувного крема на кожу (или при его проглатывании). Приобретенная мтгемоглобинемия появляется и при передозировке сульфамиланидов. Поэтому сульфаниламиды детям раннего возраста следует назначать с осторожностью.

4. Метгемоглобинемию могут вызвать также некоторые дезрастворы и анальгетики. Следует иметь в виду, что вышеперечисленные вещества и лекарства могут вызвать мтгемоглобинемию у ребенка и при приеме их матерью (через грудное молоко).

Дифференциальный диагноз проводится с:

- врожденными пороками сердца (синего типа);

- болезнями сердца и легких.

Общими для них является выраженный цианоз. Однако, отсутствие порока сердца (при обследовании ребенка), отсутствие «барабанных палочек» и, наконец, высокий уровень мтгемоглобина в крови больных метгемоглобинемией или метгемоглобинопатией позволяет отдифференцировать эти состояния друг от друга. Помогают и данные анамнеза – когда появляется цианоз, в связи с чем, или он постоянный, с рождения. Это позволяет дифференцировать различные состояния, сопровождающие метгемоглобинемию.

Прогноз для жизни при вовремя диагностированной приобретенной метгемоглобинемии благоприятный. В отношении выздоровления от гемоглобинопатии и наследственной метгемоглобинемией прогноз неблагоприятен.

Дата добавления: 2015-07-26; просмотров: 164; Нарушение авторских прав

Мы поможем в написании ваших работ!