Судьба фосфолипидов в организме

Фосфолипиды (ФЛ) представляют из себя сложные эфиры многоатомных спиртов глицерола или сфингозина с ВЖК и фосфорной кислотой. Для уменьшения величины отрицательного заряда в молекулы включены холин, этаноламин, серин или инозитол (Приложение, рис. 9).

Наибольший вклад в эту группу соединений вносят фосфатидилхолин (ФХ) (~50%), чуть меньше фосфатидилэтаноламин (ФЭА) (30%), и20% приходится на остальные формы. Среди тканей самыми богатыми ФЛ являются нервная и мозговая, а мышцы ими обеднены. Содержание фосфолипидов в плазме крови составляет 2,5-3,5 ммоль/л.

Их биосинтез особенно активно осуществляется в печени, хотя регистрируется в других органах и тканях. До стадии образования фосфатидной кислоты генез триацилглицеролов и глицерофосфатидов совпадает (Приложение, рис. 10), а далее вместо включения третьего ацила (чтобы получился нейтральный жир) присоединяется активированный с помощью ЦТФ азотистое основание.

Обращает на себя внимание следующая деталь: чем больше фосфатида используется в генезе ГФ, тем меньше синтезируется ТАГ, т.е. предупреждается жировая трансформация печени.

Распад глицеролфосфатидов подвергаются под действием гидролаз: а) фосфолипазы А₁, б) фосфолипазы А₂, в) фосфолипазы С, г) фосфолипазы Д (Приложение, рис.11).

Сфингофосфолипиды (СФЛ): сфингомиелины и гликолипиды (ганглиозиды, цереброзиды) синтезируются в организме на основе церамида – амида ВЖК и сфингозина. Последний является продуктом взаимодействия пальмитоил-КоА и серина. Деградация фосфорилированных сфингопроизводных происходит с участием сфингомиелиназы и церамидазы.

Гликолипиды разрушаются с помощью ферментов, рвущих гликозидные связи (α и β-галактозидазы, β-глюкозидаза), а также сульфатазы, церамидазы, генетические блоки данных энзимов приводят к грубым повреждениям физического и умственного развития (болезни Гоше, Тея-Сакса, Краббе и др.) (см. «Патохимия наследственных болезней»).

Дата добавления: 2015-07-26; просмотров: 174; Нарушение авторских прав

Мы поможем в написании ваших работ!