Патогенез. Имеется ряд наследственных и приобретенных факторов, которые уменьшают устойчивость эритроцитов и продолжительность их жизни

Этнология

Клиническая картина

Патогенез.

Этиология.

Имеется ряд наследственных и приобретенных факторов, которые уменьшают устойчивость эритроцитов и продолжительность их жизни:

— наследственные: дефект мембраны эритроцитов (например, микросфероцитоз); дефицит ферментов эритроцитов (например, глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы); дефект гемоглобина (например, талассемия);

— приобретенные: иммунные (например, аутоиммуные, гетероиммунные — при осаждении лекарств на эритроцитах и выработке антител против комплекса эритроцит—лекарство); при механическом повреждении эритроцитов (например, наличии протезов клапанов сердца); при воздействии гемолитических ядов (укусы змей, отравление грибами).

Этиологические факторы приводят к уменьшению стойкости эритроцитов, которые разрушаются. Это способствует повышению содержания в сыворотке крови продуктов распада (неконьюгированного билирубина и железа) гемоглобина. Повышается содержание пигментов в моче (уробилин) и кале (стеркобилин), а также в желчи. Следствием этого является увеличение печени и селезенки, а также образование пигментных желчных камней.

. Включает ряд синдромов: анемический; желтуха; гепатолиенальный.

Гематологический синдром характеризуется нормохромной анемией, ретикулоцитозом, возможны различные аномальные эритроциты (микросфероциты, овалоциты и др. Определяется повышенный уровень неконьюгированного билирубина и железа в сыворотке крови. Точная диагностика причины и вида гемолитической анемии возможна в условиях специализированного гематологического кабинета или стационара.

Лечение.Зависит от вида гемолитической анемии и проводится в специализированных лечебных учреждениях.

Апластические анемии

Апластические анемии — группа патологических состояний , при которых наблюдаются панцитопения, признаки снижения кроветворения в костном мозге при отсутствии признаков гемобластоза.

К развитию апластических анемий приводят: радиация; цитостатические препараты, некоторые лекарственные средства (золото, левомицетин, сульфаниламиды, тубазид, анальгин, аминазин, и дp.), последствия острого вирусного гепатита; Идиопатическая анемия встречается наиболее часто.

Различные этиологические факторы (во многих случаях их установить не удается) вызывают угнетение кроветворения в костном мозге, что приводит к уменьшению выработки эритроцитов, лейкоцитов и тромбоцитов.

Клиническая картина.

Включает ряд синдромов: анемический; геморрагический; склонность к инфекционным заболеваниям.

Гематологический синдром выявляет панцитопению (анемия нормохромная, лейкопения, тромбоцитопения).

Лечение. Терапия апластических анемий предусматривает:

отмену препаратов, обладающих цитотоксическим эффектом;

назначение глюкокортикоидных гормонов в дозе 60—100 мг/сут по преднизолину;

специальные методы лечения в условиях специализированного стационара (спленэктомия, трансплантация костного мозга и т.п.)

Профилактика.

Наиболее разработаны меры профилактики -при железодефицитной анемии. Большое значение имеет питание с достаточным употреблением мяса. Первичная профилактика проводится при наличии условий развития дефицита железа и при сидеропеническом синдроме.

Подлежат профилактике:

беременные женщины -после 26-й недели беременности (в течение 8 недель);

девочки-подростки;

женщины при длительности менструации свыше 5 дней (после каждых месячных в течение 7—8 дней);

женщины после родов при грудном вскармливании- (8-недельные циклы с 8-дневными перерывами);

дети-спортсмены;

доноры

кроме того, профилактическое лечение 1 раз в год в весенний период в течение 1 месяца рекомендуется всем женщинам фертильного возраста.

Для профилактического приема требуется 30—40 мг элементарного железа в сутки.

Дата добавления: 2014-03-15; просмотров: 293; Нарушение авторских прав

Мы поможем в написании ваших работ!