Пароксизмальные миоплегии

Наследственные пароксизмальные миоплегии - генетически детерминированные нервно-мышечные заболевания, обусловленные нарушениями обмена калия и характеризующиеся приступами вялого паралича скелетных мышц вследствие утраты способности мышечных волокон к возбуждению и сокращению. Выделяют гипокалиемическую, гиперкалиемическую и нормокалиемическую формы наследственных пароксизмальных миоплегий.

Пароксизмальная миоплегия - редкое заболевание, впервые описано Гольдфламом и Вестфалем в 1875 г. Наследуется по аутосомно-доминантному типу с полной пенетрантностью у мужчин и неполной - у женщин. Мужчины болеют значительно чаще женщин (3:1). Заболевание обычно начинается на втором десятилетии жизни. С годами симптомы уменьшаются или оно трансформируется в другое заболевание (миопатия, эпилепсия).

Патогенез пароксизмальной миоплегии связывают с нарушением обмена калия и натрия. Во время приступа у одних больных резко снижается концентрация калия в крови (гипокалиемическая форма), у других, наоборот, повышается (гиперкалиемическая форма), у третьих концентрация калия не меняется (нормокалиемическая форма), но меняется концентрация натрия.

Клинически заболевание проявляется периодически наступающими параличами, которые чаще развиваются ночью под утро или вечером перед засыпанием и реже днем. Параличи происходят по моно-, геми- или паратипу. Больше страдают проксимальные отделы конечностей. Во время приступа миоплегии понижается тонус мышц, исчезают сухожильные рефлексы, мышцы не реагируют на механические и электрические раздражения. Длительность приступа от нескольких минут до нескольких суток, с постепенным восстановлением силы. Заболевание протекает хронически, годами. За всю жизнь у больного может быть 2—3 приступа миоплегии, но они могут повторяться и значительно чаще.

Лечение больных пароксизмальной миоплегией патогенетическое и зависит от ее формы. При гипокалиемической форме необходимо введение солей калия (калия хлорид, калия бромид) от 2 до 25 г в сутки, антагониста альдостерона - альдактон от 100 до 200 мг в сутки, верошпирона, переливание крови, гальванический воротник по Щербаку с кальцием, ограничение употребления жидкости, углеводов и соли. При нормокалиемической форме назначают натрия хлорид. Во всех случаях больным необходимо назначать общеукрепляющие средства, АТФ, прозерин. Во время приступа больной не должен лежать, так как покой усиливает миоплегические явления. Больные должны избегать переохлаждения и физических перегрузок.

Дата добавления: 2014-04-24; просмотров: 294; Нарушение авторских прав

Мы поможем в написании ваших работ!