Лабораторные и инструментальные исследования. - Анализ периферической крови: (высокий лейкоцитоз за счет бластных клеток, анемия и тромбоцитопения; однако

- Анализ периферической крови: (высокий лейкоцитоз за счет бластных клеток, анемия и тромбоцитопения; однако, бывают и алейкемические варианты с нейтропенией, анемией и тромбоцитопенией с типичным «лейкемическим провалом»).

- Миелограмма. Пункцию костного мозга проводят специальной иглой И.А.Кассирского, пунктируя или грудину или повздошную кость; у детей грудного возраста пунктируется большеберцовая кость у коленного сустава. (Угнетение эритро-, грануло- и тромбоцитопоэза и наличие бластных элементов – свыше 30%).

- Цитохимическое типирование. (При ОЛЛ – отрицательная реакция на пероксидазу, липиды и неспецифическую эстеразу и положительная ШИК-реакция на гликоген – в глыбчатой форме; при ОнЛЛ – положительная реакция на пероксидазу, липиды, неспецифическую эстеразу. Для выявления субвариантов лейкоза применяется помимо изучения морфологических особенностей бластных клеток, поиски специфических маркеров с помощью меченых моноклональных антител на специальной аппаратуре, выявление различных хромосомных нарушений, а также определение fi-хромосомы, HвF и т.д.).

- Биопсия костного мозга (трепанобиопсия). (При лейкопенических малопроцентных вариантах ОЛ и нечетких данных миелограммы обнаруживаются пролифераты бластных клеток, что позволяет диагностировать лейкоз).

- Биопсия увеличенных лимфоузлов или опухолевых образований из различных областей организма или органов (выявление метастазирования или первичной локализации опухоли).

- Биохимический анализ крови. (АЛТ, тимоловая проба, протеинограмма – для выявления сопутствующей патологии печени; мочевина и креатинин – для выявления патологии почек; СРБ – для диагностики септических осложнений; мочевая кислота – для контроля выведения продуктов распада опухоли, ЛДГ- маркер злокачественного роста и т.д.).

- Анализ мочи (уратурия – признак выведения продуктов распада опухоли; кислая реакция мочи – препятствие для их выведения).

- УЗИ органов брюшной полости (выявление увеличенных лимфатических узлов или опухолевых образований в брюшной полости);

- R-графия грудной клетки (выявление увеличения лимфатических узлов или опухолевых образований в грудной полости).

- Компьютерная томография и ядерно-магнитно-резонансное исследование различных участков тела и органов (способы выявления первичной локализации опухоли или ее метастазов).

- Вирусологическое исследование (наличие в организме вирусов гепатита, герпеса, CMW, что может помешать проведению лечения).

- Диагностическая люмбальная пункция (наличие повышенного цитоза – более 5 клеток /мкл, при наличии бластов - предполагает метастазирование опухоли в ЦНС).

Варианты клинического течениязависят от формы лейкоза, длительности додиагностического периода, сопутствующих заболеваний, аномалии конституции, носительства вирусов и т.д.

Нередко встречаются варианты с высоким лейкоцитозом (до 1000-2000×10⁹/л, более характерные для ОнЛЛ. При таком высоком содержании лейкоцитов в крови может наблюдаться синдром лейкостаза с соответствующей симптоматикой (в органах с богатой капиллярной сетью – например, в легких). Этот синдром является результатом агрегации бластов в капиллярах. Наиболее часто он начинается с кардиореспираторных расстройств с развитием острой дыхательной недостаточности и отека легких (респираторный дистресс-синдром взрослого типа), или с картины пневмонии, но может начинаться и с явлений нарушений ЦНС с резкой головной болью или инсультоподобным синдромом.

Алейкемические варианты могут встречаться и при ОЛЛ и при ОнЛЛ. При этом, в связи с агранулоцитозом, отмечаются признаки септического состояния, с высокой температурой, поражением слизистых полости рта и т.д.

Встречаются варианты, когда на первый план выступает геморрагический синдром с кровоточивостью, кровоизлияниями в органы и ткани и т.д. Причиной его является угнетение мегакариоцитного ростка опухолью с глубокой тромбоцитопенией. Это состояние купируется переливанием тромбоцитарной массы.

Несколько иной генез кровоточивости наблюдается при остром промилеоцитарном лейкозе. Геморрагический синдром при этом может проявляться на фоне умеренной тромбоцитопении, и ведущая роль в его развитии приписывается ДВС-синдрому. Своеобразие генеза последнего связывают с самими лейкозными клетками, содержащими и на их поверхности и в цитоплазме много гранул с большим количеством тромбопластина. Распад этих клеток, выход в сосудистое русло тромбопластина и лизосомальных протеаз провоцирует развитие тяжелого ДВС-синдрома. При этом варианте острого лейкоза часты кровоизлияния в мозг.

Для ОЛЛ характерны варианты со значительным увеличением объема лимфоидных образований в различных частях тела. При этом возможно сдавление органов, сосудов, нервов и т.д. (увеличение вилочковой железы, лимфоузлов средостения или брюшной полости с соответствующей симптоматикой).

Иногда встречаются варианты со значительной гепато- и спленомегалией.

Поражение костной системы иногда проявляется, помимо болей в костях, переломами (на фоне системного остеопороза) различных костей – позвонков, костей нижних конечностей, а также опухолевыми поражениями глазницы, плоских костей черепа и т.д.

Из внекостномозговых поражений заслуживает внимания поражение ЦНС. Метастаз лейкозной опухоли в мозговые оболочки, вещество мозга и нервные стволы чаще встречается при ОЛЛ. Нейролейкоз проявляется менингеальным синдромом. При этом в спинномозговой жидкости обнаруживается высокий бластный цитоз.

Реже очаги лейкемической инфильтрации обнаруживаются в коже, яичках, почках.

Для ХМЛ также характерен высокий лейкоцитоз (выше 25×10⁹/л), лимфоаденопатия, значительная спленомегалия, реже – гепатоспленомегалия; при ювенильной форме – высокий уровень фетального гемоглобина, при взрослой – филадельфийская хромосома. Терминальное обострение ХМЛ протекает по типу бластного криза с интоксикацией, геморрагическим синдромом, гипертермией, генерализованной лимфаденопатией, поражением костей.

Дифференциальный диагноз проводится с:

1. лейкемоидными реакциями при различных заболеваниях и состояниях;

2. инфекционным мононуклеозом и лимфоцитозом;

3. атипичными анемиями, тромбоцитопениями, панцитопениями, нейтропениями, гепатоспленомегалиями и увеличением лимфоузлов неясного генеза.

1. Общим симптомом для лейкемоидных реакций и лейкоза является значительное увеличение количества лейкоцитов в крови. Однако, в отличие от лейкоза, при этих состояниях не наблюдается пролиферативного синдрома, системного поражения костей, в крови отсутствует «лейкемическое зияние» (провал) между молодыми и зрелыми формами клеток, и, наконец, в миелограмме отсутствует угнетение гемопоэза и бластоз.

2. Общими симптомами для инфекционного мононуклеоза и инфекционного лимфоцитоза, с одной стороны, и лейкоза, с другой, являются высокий лейкоцитоз с появлением в крови атипичных клеток, гепатоспленомегалия и увеличение лимфоузлов на шее.

Однако, в отличие от лейкоза, вышеозначенные инфекции проявляются клинически в виде лихорадки, ангины, а в крови обнаруживаются атипичные мононуклеарны при отсутствии характерных для лейкоза изменений ядра в них. Наконец, миелограмма в неясных случаях подтверждает эти отличия.

3. Существует правило, согласно которому при всех неясного вида анемиях, тромбоцитопениях, панцитопениях, нейтропениях, гепатоспленомегалиях, увеличении лимфоузлов необходимо исследовать миелограмму. Отсутствие увеличения бластов в костном мозге, превышающего 30%, позволяет исключить ОЛ.

Прогноз.Прогноз строится, с одной стороны, на основе данных, получаемых при обследовании больного до начала лечения, а с другой стороны, по ответу на проводимую терапию.

Наилучший прогноз при ОЛЛ, хуже – при ОнЛЛ, еще хуже – при ХМЛ.

Более благоприятный ответ на терапию дают дети в возрасте от 2 до 7-10 лет, лучше – девочки, а также: при алейкемических (менее 10×19⁹/л лейкоцитов в крови) вариантах, при отсутствии или умеренном увеличении лимфоузлов и умеренной гепатоспленомегалии, при отсутствии лейкемической инфильтрации в средостении. Очень важна «сохранность» гемопоэза на момент начала терапии (гемоглобин крови не ниже 90 г/л, а тромбоциты – не менее 100 000 в 1 мкл крови) и «сохранность нутритивного статуса» (альбумины не ниже 37 г/л). Более благоприятен L₁ тип ОЛЛ, с положительной ШИФ-реакцией, гиперплоидным набором хромосом, отсутствием хромосомных транслокаций, формы с ни-Т, ни-В клетками, имеющими общий для ОЛЛ антиген, с большим количеством глюкокортикоидных рецепторов.

И второе. Чем раньше исчезают бласты из крови и костного мозга на фоне лечения, тем лучше прогноз.

Дата добавления: 2015-07-26; просмотров: 224; Нарушение авторских прав

Мы поможем в написании ваших работ!