АНЕМИИ У ДЕТЕЙ

Анемия - патологическое состояние организма, характеризующееся снижением содержания гемоглобина в единице объема крови, чаще при одновременном уменьшении количества эритроцитов.

Классификация(ВОЗ, 1992).

I. Алиментарные (дефицитные):

- железодефицитные (включая вторичную хроническую постгеморагическую);

- фолиево-дефицитные;

- витамин В₁₂- дефицитные;

- другие алиментарные дефицитные анемии: протеинодефицитная, витамин С, Е- дефицитная, анемии из-за недостаточности меди, цинка.

II. Гемолитические анемии (ГА)

· мембранопатии:

- наследственный (семейный) сфероцитоз;

- наследственный (семейный) эллиптоцитоз;

· анемии - энзимопатии, вызываемые:

- дефицитом глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы эритроцитов;

- расстройством метаболизма глютатиона;

- нарушением ферментов гликолиза;

- нарушением метаболизма нуклеотидов;

- другими энзимными нарушениями.

· Талассемия:

- a-талассемия;

- b-талассемия.

· Серповидно-клеточная анемия.

· Аномальные гемоглобины:

- врожденная анемия с тельцами Гейнца;

- болезни Нв С, Нв Д, Нв Е;

- гемолитические анемии с нестабильными гемоглобинами.

· Приобретенные гемолитические анемии:

- лекарственные аутоимунные гемолитические анемии (АИГА);

- другие АИГА:

1) холодовая;

2) с холодовыми агглютининами и гемоглобинурией;

3) ГА холодового типа;

4) ГА теплового типа;

5) лекарственная неаутоиммунная ГА;

- лекарственная на фоне энзимной недостаточности.

· Гемолитико-уремический синдром (ГУС).

· Другие неаутоиммунные гемолитические анемии (НеАИГА):

- ГА механические (клапаны),

- микроангиопатические;

- токсические.

· Пароксизмальная ночная гемоглобинурия (ПНГ) Маркиафава-Микели.

· Гемоглобинурия от внешних причин – от (физического) напряжения:

- маршевая;

- пароксизмальная холодовая.

· Другие приобретенные ГА.

III. Апластические и другие анемии

По степени тяжести анемии делятся на:

1) Легкая (гемоглобин снижен до 90 г/л, эритроциты – до 3 × 10¹²/л);

2) Средней тяжести (гемоглобин – 89-70 г/л, эритроциты – до 2,5 × 10¹²/л);

3) Тяжелая (гемоглобин менее 70 г/л, эритроциты – менее 2,5 × 10¹²/л).

По цветовому показателю:

1) Гипохромная (менее 0,85);

2) Нормохромная (0,85-1,0);

3) Гиперхромная (выше 1,0).

По регенераторной способности костного мозга:

1) Регенераторная (ретикулоцитоз в крови выше 5%о);

2) Гипорегенераторная (низкий ретикулоцитоз, микроцитоз, слабый анизоцитоз, пойкилоцитоз);

3) Гипергенераторная (ретикулоцитоз выше 50%о).

По диаметру эритроцитов (в микронах):

1) Нормоцитарная (7-8 микрон);

2) Микроцитарная (менее 7 микрон);

3) Макроцитарная (9-10 микрон).

ВОЗ рекомендует считать за норму содержание гемоглобина в крови выше 120 г/л, а у детей до пяти лет – выше 110 г/л. Однако, отечественные педиатры считают оптимальным для детей до пяти лет – выше 120 г/л, а старше пяти лет – выше 130 г/л.

Дефицитные анемии. Анемии, возникающие в результате недостаточного поступления в организм или нарушения всасывания веществ, необходимых для построения молекулы гемоглобина, называют дефицитными.

Диагностические признаки.

1. Признаки гипоксии.

2. Изменения со стороны желудочно-кишечного тракта.

3. Задержка или отставание в физическом или умственном развитии.

4. Иммунные нарушения

(Подробнее диагностические признаки отдельных форм см. в разделе «Варианты клинического течения»).

1. Бледность или бледно-желтушный цвет кожи, головокружения. Обморочные состояния, слабость. Одышка, сердцебиение (как следствие гипоксии мозга и сердца на фоне низкого гемоглобина крови).

2. Снижение аппетита, дисфагия, срыгивания, извращение вкуса; снижение кислотности желудочного сока и ферментативной активности пищеварительных желез ЖКТ, глоссит, диаррея, гепатолиенальный синдром - из-за дефицита ряда гемопоэтических факторов, входящих в состав энзимов и металлопротеидов, обеспечивающих регенерацию эпителия кишечника и пищеварительных желез, а также участвующих в пищеварении и усвоении в желудочно-кишечном тракте, и развитии на этом фоне дистрофических изменений в кишечнике, а в печени – с признаков жирового гепатоза.

3. Задержка и отставание в физическом развитии, а при некоторых формах – замедление интеллектуального развития при длительно текущем процессе (в результате гипоксии, нарушении деятельности желудочно-кишечного тракта и ЦНС из-за дефицита ряда факторов, входящих в состав группы энзимов, металлопротеидов, участвующих в процессе роста и развития организма и деятельности ЦНС.

4. Более высокая инфекционная заболеваемость респираторными вирусными инфекциями, кишечными инфекциями и т.д., склонность к возникновению и хронизации очаговой инфекции, длительным субфебрилитетам из-за существенной роли ряда гемопоэтических факторов – белка, минеральных веществ и витаминов- в формировании различных звеньев иммунного ответа.

Лабораторные и инструментальные исследования

- Анализ периферической крови (снижение гемоглобина ниже 110-120 г/л и эритроцитов ниже 4 × 10⁹/л, изменения цветового показателя в сторону уменьшения – ниже 0,85, или повышения – выше 1; изменение содержания ретикулоцитов – ниже 5%о или выше 10-20%о; изменения морфологии эритроцитов – микро- или макроцитоз, меголоцитоз или мегалобластоз, нейтропения или тромбоцитопения и т.д.).

- Миелограмма (расширение или угнетение красного ростка, мегалобластоидность, признаки неэффективного эритропоэза, угнетение тромбоцито- или гранулоцитопоэза).

- Биохимический анализ крови (снижение сывороточного железа ниже 12-14 мкмоль/л и сывороточного ферритина ниже 10-12 нг/мл или отсутствие снижения; гипопротеинемия, гипоальбуминемия или ее отсутствие; снижение содержания фолатов, витаминов В_12, Е, С, меди, цинка, или отсутствие снижения; повышения активности ЛДГ).

- Изменения на ЭКГ (признаки гипертрофии левого желудочка в виде снижения зубца Р в грудных отведения, изменения зубца Т – снижение, двухфазность, отклонение вверх или вниз интервала SТ).

- Анализ мочи (протеинурия, увеличении выделения с мочой формиминоглютаминовой, или метилмалоновой кислоты и т.д.).

- Анализ кала (наличие гельминтов или яиц гельминтов, положительная реакция на скрытую кровь, в копрограмме – признаки мальабсорбции).

Варианты клинического течения.

1. Железодефицитная анемия (ЖДА) – заболевание, характеризующееся снижением уровня гемоглобина ниже 110-120 г/л, уменьшением средней концентрации гемоглобина в одном эритроците при снижении сывороточного железа ниже 12-14 мкмоль/л, повышенной железосвязывающей способностью сыворотки крови – ОЖСС более 60-78 мкмоль/л, снижением насыщения трансферрина железом менее 18-25%, а также снижением сывороточного ферритина ниже 10-12 нг/мл.

В возрастном аспекте целесообразно выделять:

- позднюю анемию недоношенных, возникающую на 2-3 месяце жизни из-за раннего истощения недостаточного запаса железа, который плод получал во время беременности от матери,

- ЖДА у доношенных детей 1-го-2-го месяца жизни с различной акушерской патологией в анамнезе. Причина анемии в этих случаях исходит из антенатального (нарушение маточно-плацентарного кровообращения, плацентарная недостаточность на фоне токсикоза, угрозы прерывания и перенашивания беременности, гипоксического синдрома, а также острых или обострения соматических и инфекционных заболеваний у матери; кроме того, возможны фетоматеринские и фетоплацентрарные кровотечения), и интранатального периодов (фетоплацентарная трансфузия, преждевременная или поздняя перевязка пуповины, интранатальные кровотечения из-за травматических акушерских пособий или аномалии развития плаценты и сосудов пуповины);

- анемию у детей от многоплодной беременности, возникающей из-за нехватки железа, получаемого во время беременности сразу двумя-тремя плодами;

- алиментарная ЖДА у детей, возникающая, начиная со 2-го полугодия жизни на фоне раннего искусственного или, чаще, неправильного искусственного вскармливания с преобладанием цельного коровьего молока или каш на молоке в суточном рационе;

- ранний хлороз – ЖДА у девочек в пубертатном периоде, развивающемся на фоне начавшихся менструаций и неправильного питания и режима жизни. Нередко при этом выявляются проявления эрозивного гастрита или гастродоуденита с кровопотерей в кишечнике дисбактериоз, аллергический диатез, ДВЖП, и т.д. Помимо общих для всех дефицитных анемий четырех диагностических признаков, при ЖДА у детей встречается мышечная слабость – следствие не только анемии, но и дефицита альфа-глицерофосфатоксидазы, в состав которой входит железо. Этим объясняется ночное недержание мочи, и неспособность удержать мочу при смехе или кашле.

- особое место занимают дети с ЛДЖ. Это состояние характеризуется наличием клинических признаков ЖДА, но показатели гемоглобина находится на нижней границе нормы. При обследовании находят снижение сывороточного железа и содержание сывороточного ферритина в пределах 12-20 нг/мл, что подтверждает снижение запасов железа в организме и наличие тканевого дефицита железа. Таких детей в 2-3 раза больше, чем больных ЖДА, и поэтому этот контингент требует активного выявления и активных лечебно-профилактических мероприятий.

2. Белково-дефицитная анемия (БДА). «Чистый» дефицит железа у детей встречается нечасто. Как правило, алиментарные нарушения, приводящие к недостаточному поступлению железа с пищей, сопровождаются и дефицитом белка. По этому клинически БДА мало отличается от ЖДА. Она чаще встречается в некоторых развивающихся странах при квашиоркоре, - своеобразном хроническом нарушении питании при дефиците животного белка в рационе. При этом наблюдаются: 1) бледность кожи и слизистых, 2) признаки хронического расстройства питания с сохранением подкожного жира, но с отеками («безбелковые» отеки), 3) кератомаляция и блефарит (трофические нарушения), 4) ломкость волос, 5) гепато- или гепатоспленомегалия (жировая дистрофия печени), 6) анорексия и диспептические расстройства (генез их тот же, что при ЖДА – трофические и ферментативные нарушения).

3. Витамин С – дефицитная анемия. В генезе ее ведущая роль принадлежит развивающемуся на фоне недостаточности аскорбиновой кислоты дефициту железа, фолиевой кислоты и меди. Клинические проявления дефицита витамина С – анемия, геморрагический синдром, субфебрилитет, слабость, гиперестезии, судороги и отеки. При обследовании, помимо снижения содержания аскорбиновой кислоты, в крови выявляется дефицит железа.

4. Анемия при дефиците меди и цинка. Практически дефицит этих элементов всегда сопровождается дефицитом железа, а клинически анемия, вызываемая их дефицитом, мало отличается от ЖДА. Это объясняется тем, что как и железо, медь и цинк входят в состав целого ряда металлопротеидов, участвующих в эритропоэзе. Дефицит меди и цинка могут возникать при длительном парентеральном питании без их добавления, продолжительной диарее, синдроме мальабсорбции, квашиоркоре, нефротическом синдроме, заболеваниях печени.

5. Витамин Е – дефицитная анемия развивается у детей с глубокой недоношенностью, а также при синдроме мальабсорбции со стеатореей. У недоношенных, родившихся с массой тела 1000 г, запас витамина Е всего лишь 3 мг, против 20 мг у доношенного новорожденного. Мембрана эритроцитов легко повреждается при воздействии окислителей у такого ребенка. (Кроме дефицита витамина Е в генезе анемии недоношенных детей играет роль недостаточная выработка эритропоэтина). Клинически анемия при дефиците витамина Е отличается наличием легкой желтушности склер, небольшим повышением непрямого билирубина в крови (до 30 мкмоль/л) и некоторым увеличением ретикулоцитов в крови (до 25-35%о). Анемия при этом – гемолитическая с внутриклеточным гемолизом. Гемолиз усиливается при вдыхании высокого процента кислорода.

6. Фолиеводефицитная анемия (ФДА) – это макроцитарная анемия с мегалобластическим типом кроветворения, возникающая на фоне нарушения поступления в организм или при повышении потребности в фолиевой кислоте.

Болеют недоношенные (из-за увеличения потребности в фолиевой кислоте), дети с синдромом мальабсорбции (целиакия, квашиоркор, экссудативная энтеропатия), на фоне лечения противосудорожными средствами. Повышена потребность в фолиевой кислоте при гемолизе, эксфолиативных заболеваниях, на фоне приема антиметаболитов, сульфаниламидов, нитрофурановых, противотуберкулезных препаратов, при длительно текущих инфекциях и на фоне неправильного, неполноценного питания.

Механизм действия фолиевой кислоты состоит в участии в митозе клеток, поэтому недостаточность ее проявляется на ткани, для которых характерен интенсивный синтез ДНК и высокая скорость деления клеток. Это, прежде всего, кроветворение и слизистая оболочки ЖКТ. Этим и объясняется анемия, тромбоцитопения, нейтропения, а также анорексия, глоссит и хроническая диарея при дефиците фолиевой кислоты.

Проявления ФДА могут встречаться при следующих врожденных и наследственных заболеваниях:

- врожденная мегалобластическая анемия (с низкой активностью дегидрофолатредуктазы), проявляется тяжелой гипохромной, макроцитарной, мегалобластической анемией с первых дней жизни; сопровождается диареей, стоматитом и задержкой роста.

- Форминостранферазы дефицит (с нарушением утилизации фолиевой кислоты), проявляется отставанием психомоторного развития, атрофическими изменениями коры и расширением желудочков мозга, судорогами, увеличением печени, дефектами зрения; у половины этих детей выявляется мегалобластическая анемия; уровень фолата в плазме может быть нормальным.

- Гомоцистинурия (с дефицитом цистин-b синтетазы), проявляется дрожанием голубой радужки при движении головой, подвывихом хрусталика, вторичной глаукомой, укорочением туловища, остеопорозом на втором десятилетии жизни, сколиозом и другой костной патологией, умственной отсталостью, вьющимися светлыми мягкими волосами, судорогами, спастической походкой, склонностью к тромбоэмболиям.

- Гомоцистинурия с гипометионинемией (с дефектом метилтетрафолатредуктазы), проявляется неврологическими расстройствами в виде отставания развития, судорог, мышечной слабости; при этом может быть мегалобластная анемия.

- Мегалобластическая анемия и панцитопения (с дефицитом фолатредуктазы), проявляется мегалобластической анемией, нейтропенией, тромбоцитопенией.

7. Витамин В₁₂ – дефицитная анемия (В₁₂ – ДА) – макроцитарная анемия с мегалобластическим типом кроветворения, возникает как вследствие дефицита витамина в питании, так и вследствие дефицита его абсорбции в терминальном отделе подвздошной кишки – синдроме мальабсорбции, дистрофиях у детей раннего возраста, дифиллоботриозе, резекциях желудка и кишечника.

Болеют старше школьники. Некоторые отличия в клинической картине В₁₂ – ДА от ФДА состоят в 1) изменениях со стороны нервной системы (дорсолатеральные дегенеративные изменения спинного мозга вследствие нарушения обмена жирных кислот и нарушения миелинизации нервных волокон при дефиците витамина В₁₂) и 2) иктеричности склер и кожи с увеличением непрямого билирубина в крови вследствие неэффективного эритропоэза и внутрикостномозговой деструкции эритроидных элементов. Остальные клинические проявления теже, что и при ФДА, так как механизм действия витамина В₁₂ подобен действию фолиевой кислоты.

Проявления В₁₂ – ДА могут встречаться при следующих врожденных и наследственных заболеваниях:

- Метилмалоновая ацидурия (с недостаточным превращением витамина В₁₂ в аденозилкобаламин), проявляется с первых недель жизни гипогликемией, приступами метаболистического и кетоацидоза, отставанием в развитии, частыми инфекциями, нейтропенией, тромбоцитопенией, гепатомегелией. В крови – мегалобластическая анемия, кетоацидоз, гипераммониемия и гиперглицинемия.

- Мегалобластическая анемия (с дефицитом транскобаламинами), проявляется задержкой роста, мегалобластической анемией в первые месяцы жизни, задержкой психического развития, оппортунистическими инфекциями из-за дефекта иммунитета и фагоцитоза.

- Врожденное отсутствие внутреннего фактора Кастла, врожденная мегалобластическая анемия (с нарушением всасывания витамина В₁₂ в кишечнике), проявляется мегалобластической анемией с возраста 4-28 мес бледностью кожи, вялостью, задержкой весовых прибавок, иногда атаксией.

- Юношеская мегалобластная анемия (с отсутствием внутреннего фактора Кастла), проявляется клиникой гипоацидного гастрита резким снижением кислотообразующей функцией желудка и мегалобластической анемией.

- Синдром Имерслунд-Гресбека (с отсутствием внутреннего фактора Кастла), проявляется клинически мегалобластической анемией в сочетании протеинурией и кровоточивостью из-за тромбоцитопении.

Дифференциальный диагноз ЖДА - наиболее часто встречающейся дефицитной анемией проводится с:

- другими дефицитными микроцитарными гипохромными анемиями (протеино-, витамин С-, медь-, цинк -дефицитными;

- другими микроцитарными гипохромными анемиями, протекающими с высоким содержанием железа (талассемия, анемия, связанная с нарушением синтеза порфиринов и гема);

- дефицитными макроцитарными гиперхромными анемиями (фолиево-дефицитной и витамин В₁₂-дефицитной анемией);

- анемией, вызываемой дефицитом витамина Е;

- инфекционно-воспалительными анемиями;

- анемиями при изолированном легочном сидерозе;

- анемией при синдроме Гудпасчера.

Общими для всех дефицитных микроцитарных гипохромных анемий являются: дефицит железа. (снижение сывороточного железа и сывороточного ферритина), микроцитоз (средний диаметр эритроцита - менее 7 микрон, гипохромия (цветовой показатель менее 0,85).

При БДА, помимо этого, снижен общий белок и альбумины в крови, выявляются дистрофические изменения в печени, почках, миокарде, «безбелковые» отеки (см. «Варианты клинического течения).

При витамин С-дефицитной анемии выявляется геморрагический синдром, гипотрофия, изменения со стороны костной системы (гиперестезия и болезненность при движениях, припухание диафизов костей, «четки», отеки голеней).

При медь-дефицитной анемии отмечается нейтропения, гипотрофия, остеопороз, себорейный дерматит, снижение пигментации кожи и волос; в крови – снижение содержания меди.

Для цинк-дефицитной анемии характерны: энтеропатический акродерматит, развитие гипостатуры, гепатоспленомегалия, гиперкератоз, гиперпигментация, периоральные и перианальные сыпи, гипотрофия.

Для других гипохромных микроцитарных анемий – талассемии, анемии, связанной с нарушением синтеза порфиринов и гема, в отличие от ЖДА характерно высокое содержание железа в организме. Кроме того, талассемия характеризуется семейным, наследственным характером заболевания, гемолизом с гипербилирубинемией и ретикулоцитозом, мишеневидостью и базофильной пунктацией эритроцитов.

Для анемии, связанной с нарушением синтеза порфиринов, характерно сочетание с сахарным диабетом и гепатомегалией.

Для ФДА и В₁₂-ДА характерно нередко сочетание с дефицитом железа (алиментарные погрешности) и многие клинические проявления, как и при ЖДА. Однако, для них характерен макроцитоз (диаметр эритроцитов - более 7 мкм) и гиперхромия (цветовой показатель более 1). Анемия при этом мегалобластная с неэффективным эритропоэзом и умеренной гипербилирубинемией; кроме того, отмечается нейтропения с тромбоцитопенией и гиперсегментация нейтрофилов, повышение в крови ЛДГ. В костном мозге - эритроидная гиперплазия с мегалобластоидностью (до 70% клеточных элементов костного мозга – мегалобласты).

Отличиями ФДА от В₁₂-ДА является возникновение ФДА у глубоконедоношенных, а В₁₂-ДА – у детей более старшего возраста, возникновение неврологических поражений при В₁₂-ДА и повышение выделения с мочой метилмалоновой кислоты, тогда как для ФДА характерно повышение выделения с мочой формимиоглутаминовой кислоты. Кроме того, мегалобласты при В₁₂-ДА хорошо окрашиваются ализарновым красным; в отличие от ФДА.

При ряде врожденных наследственных заболеваний выявляются ФДА и В₁₂-ДА, однако, эти заболевания характеризуется и наличием ряда обменных и эндокринологических нарушений с задержкой развития, носят семейный, наследственный характер, что облегчает их диагностику. (См. раздел Варианты клинического течения).

Общими для ЖДА и витамин Е-дефицитными анемиями (Е–ДА) является обнаружение ее у недоношенных, как и ЖДА и частое сочетание с дефицитом железа. Однако, Е-ДА, как правило, ранняя анемия недоношенных, когда дефицита железа еще нет. Проявлением Е-ДА является легкая гемолитическая анемия (Нв в пределах 90-100 г/л) с внутриклеточным гемолизом и ретикулоцитозом (до 2-3,5 %о) и билирубинемией (до 30 мкмоль/л). При этом анемия может усиливаться при приеме препаратов железа.

Отмечается много общих признаков ЖДА и свинцовой интоксикации из-за сочетания дефицита железа с накоплением в организме свинца. При высоких концентрациях его в организме этом, в отличие от «чистой» ЖДА, выявляется базофильная пунктация эритроцитов, ретикулоцитоз, раздражение красного ростка в миелограмме; в клинической картине характерны приступообразные боли в животе, полиневрит. Подтверждается предположение о свинцовой интоксикации значительным повышением содержания свинца в крови – выше ПДК-0,1 мг/л (при содержании его в крови в пределах 0,4-0,7 мг/л).

Общими признаками для ЖДА и инфекционно-воспалительной анемией является гипохромия эритроцитов и, нередко, снижение сывороточного железа. Однако, в отличие от ЖДА, при инфекционно-воспалительной анемии практически не выявляются сидеропенические симптомы и не обнаруживается снижение сывороточного ферритина. То есть, снижения запасов железа в организме нет, имеется лишь его перераспределение: снижение его в эритрокариоцитах костного мозга и увеличение в макрофагах, в очагах воспаления, что связано с воспалительным процессом (острым или хроническим).

При изолированном легочном сидерозе имеются проявления ЖДА. Однако, в отличие от ДЖА, эта болезнь клинически проявляется кашлем , иногда с выделением кровянистой мокроты, выявляются поражения легких и почек, нередко выявляется и спленомегалия.

В случаях, когда изолированный легочный сидероз сочетается с хроническим гломерулонефритом, это сочетание принято называть синдромом Гудпасчера.

Прогнозпри дефицитных анемиях благоприятный; при врожденных и наследственных заболеваниях с проявлением дефицитной анемии требуется постоянное лечение (см. «Программу лечения»).

Программа лечения.

1. Организация диеты и режима.

2. Медикаментозная терапия.

3. Лечение сопутствующих заболеваний, сопровождающихся синдромом мальабсорбции или кровопотерей.

1. В питании ребенка должна входить продукты, богатые железом (кровяная колбаса, печень, мясо, рыба, яйца). В овощах, фруктах, крупах содержится меньше железа, однако при сочетании их с мясом, птицей и рыбой всасывание железа из них возрастает. Способствуют усвоению железа витамины С, Е, а мешают – чай, кофе, орехи и бобовые. Поэтому целесообразно употреблять эти продукты в разное время дня. Очень важно обеспечить оптимальное содержание белка в суточном рационе.

Учитывая важнейшую роль правильного питания в профилактике железодефицитных состояний, следует иметь в виду, что вылечить ЖДА одним питанием невозможно. Однако, рациональная, полноценная диета является необходимой интегрированной частью лечения ЖДА.

Организация питания при лечении ФДА практически ничем не отличается. Фолиевой кислоты много в зеленых овощах, хлебе, желтке, сыре и т.д., поэтому полноценная, сбалансированная, по белку, жирам, углеводам, минеральным веществам диета назначается при всех дефицитных анемиях.

При организации режима дня необходимо предусматривать ежедневное обязательное достаточное пребывание на свежем воздухе, массаж, гимнастику.

2. Препараты железа при ЛДЖ и ЖДА различной степени тяжести назначаются внутрь. Это: ферроплекс, ферроцерон, феррокаль, тардиферон, гемофер и т.д. Суточная доза перорального препарата детям раннего возраста назначается из расчета 5-6 мг элементарного железа на кг массы. В зависимости от возраста рекомендуются следующие дозы элементарного железа: до 3-х лет – 60-100 мг; от 3 до 6 лет – 100-200 мг; старшим детям и взрослым – 200-400 мг. Дозу делят на три приема. Ее ребенок должен получать до нормализации содержания гемоглобина в крови. (Следует заметить, что первые дни прием железа необходимо начинать с 1/3 –1/2 суточной дозы, адаптируя ребенка к препарату во избежание диспептических расстройств). После нормализации уровня гемоглобина, переходят на поддерживающую дозу – 3 мг/кг. Курс ферротерапии длится до шести месяцев, а недоношенным – до конца второго года. Препараты железа дают до еды, в сочетании с аскорбиновой кислотой, запивая соком цитрусовых, или другими овощными и фруктовыми соками (но не молоком). Рекомендуется сочетать прием препаратов железа с приемом препаратов меди (CuSO₄ – 0,2 мг/кг в сутки), а также с витамином Е.

Только при неуспехе энтерального приема препарата, назначается парентеральное введение железа (риск гемосидероза). Используется «Ферум-лек» для внутримышечного введения. Расчет курсовой дозы (в мг) проводится по формуле:

Fe = (120 – Нв ребенка в г/л) ´ массу тела в кг ´ 0,4

В одном мл препарата содержится 50 мг железа. Максимальная разовая доза детям с массой тела до 5 кг – 0,5 мл, от 5 до 10 кг – 1 мл, после года – 2 мл. Препарат вводится глубоко внутримышечно через день или два раза в неделю. Введение избыточных доз железа может привести к гемосидерозу. Следует помнить также о возможности отравления при приеме повышенных доз железа.

При лечении ФДА назначается фолиевая кислота внутрь в суточной дозе 1-3-5 мг (в зависимости от возраста) в течение 3-4 недель, витамины группы В, а также витамины Е и С. При синдроме мальабсорбции назначают фолиевую кислоту парентерально. При воспалительных заболеваниях назначается антибактериальная терапия, при сопутствующем дефиците железа – препараты железа.

При ФДА на фоне дефицита форминострансферазы (с нарушением утилизации фолиевой кислоты), а также при мегалобластической анемией с панцитопенией (с дефицитом фолатредуктазы) фолиевая кислота назначается в дозе 5 мг в сутки, при ФДА на фоне гомоцистинурии (с дефектом цистин-b-синтетазы) в дозе 10 мг в сутки, при гомоцистинурии с гипометионинемией (с дефектом метилтетрафолатредуктазы) – 10-20 мг в сутки, при врожденной мегалобластической анемии (с низкой активностью дегидрофолатредуктазы) – 10-40 мг в сутки. Прием препарата при этих врожденных заболеваниях проводится постоянно.

При В₁₂ -ДА назначается парентеральное введение витамина В₁₂ в дозе 200-500 мкг ежедневно. При неврологических проявлениях дозу повышают до 1 мг.

Необходимо иметь в виду, что у детей первых месяцев жизни витамин В₁₂ в дозах, более чем 10 мкг/кг не усваивается и угнетает функцию щитовидной железы.

При В₁₂-ДА на фоне металмалоновой ацидурии (из-за недостаточного превращения витамина В₁₂ в аденозилкобаламин) больным назначают введение витамина В₁₂- в дозе 250-500 мкг в сутки и уменьшение белка в диете; при мегалобластической анемии (с дефицитом транскобаламина) витамин В₁₂ вводят внутримышечно по 1 мг раз в неделю; при врожденной мегалобластической анемии (из-за врожденного отсутствия внутреннего фактора Кастла и нарушения всасывания витамина В₁₂ в кишечнике) а также при юношеской мегалобластической анемии (с отсутствием внутреннего фактора Кастла) витамин В₁₂ назначают парентерально в дозе 5-8 мг в сутки; при синдроме Имерслунд-Гресбека витамин В₁₂ вводится парентерально в дозе 200 мкг в течение двух недель и затем 50 мкг – раз в 10 дней.

При наследственных формах витамин В₁₂-ДА после купирования острых явлений анемии рекомендуется один раз в три месяца вводить 1 мг цианкобаламина.

3. Лечение сопутствующих заболеваний, сопровождающихся синдромом мальабсорбции или кровопотерей – см. соответствующие разделы справочника.

Мониторинг лечения:

- через 3-5-7 дней при эффективности лечения дефицитной анемии должно увеличиваться количество ретикулоцитов в крови;

- через 7-14 дней от начала лечения выявляется рост гемоглобина, а при ФДА – рост нейтрофилов и тромбоцитов в крови;

- через 2-3 дня лечения при В₁₂-ДА начинается смена мегалобластического кроветворения на нормобластическое, снижается в сыворотке крови билирубин и активность ЛДГ.

Дата добавления: 2015-07-26; просмотров: 198; Нарушение авторских прав

Мы поможем в написании ваших работ!