Лабораторные и инструментальные исследования. - Анализ крови (снижение содержания гемоглобина и триада:, микросфероцитоз, ретикулоцитоз, и пониженная осмотическая стойкость эритроцитов)

- Анализ крови (снижение содержания гемоглобина и триада:, микросфероцитоз, ретикулоцитоз, и пониженная осмотическая стойкость эритроцитов).

- Биохимический анализ крови (увеличение непрямого билирубина).

- Анализ мочи (уробилинурия).

- Миелограмма (резко выражена гиперплазия красного ростка – в норме соотношение белого и красного ростка составляет 4:1, а при НС это соотношение уравнивается иногда даже красный росток превышает белый).

- Реакция Кумбса (отрицательная).

- УЗИ органов брюшной полости (сплено-, реже – гепатоспленомегалия с нарушением структуры органов, проявления ЖКБ).

Варианты клинического течения.

В одних случаях НС проявляется рано, в первые месяцы жизни. При этом гемоглобин часто заметно снижается, это сказывается нарушением оксигенации - в виде замедления роста. Кроме того, в этом возрасте может проявиться токсическое действие высоких концентраций неконъюгированного билирубина на ЦНС ребенка (билирубиновая энцефалопатия).

Течени НС может быть различным. Чаще всего болезнь протекает с обострениями – кризами (в отличие от спокойного, безкризового течения). Кризы бывают двух видов – гемолитические и гипорегенераторные (аригенераторные, гипопластические).

Гемолитический криз развивается после инфекционных заболеваний, стрессов, отравлений, интоксикации и т.д. Он проявляется лихорадкой, усилением желтухи, бледностью, снижением аппетита, головной болью, слабостью, диспептическими расстройствами. При этом в крови резко возрастает билирубин, несколько снижается гемоглобин, резко возрастает содержание ретикулоцитов. Это сопровождается лейкоцитозом нейтрофильного типа со сдвигом влево.

Другая клиническая картина наблюдается при гипо- или арегенераторном кризе. При этом характерно не столько увеличение желтухи с повышением билирубина, сколько неуклонное снижение гемоглобина в крови и заметное снижение содержания ретикулоцитов. Скорость снижения гемоглобина и степень его бывает различными. Дети обычно в этот период заторможены («спят»). На самом деле, ребенок может впасть в анемическую кому. Вначале он постепенно теряет сознание (из-за гипоксии мозга), затем, если не предпринимать лечебных мер, развивается клиника отека легких. Тяжелее этот криз переносят младшие дети. Объясняется этот криз наслоением респираторного парвовируса В-19, протекающего с клиникой ОРВИ, но обладающего тропностью к эритробластам костного мозга. В миелограмме, сделанной в этот период, эритробласты почти исчезают из костного мозга, красный росток резко сужен. Обычно действие этого вируса продолжается недолго – 2-3 недели, после чего эритропоэз восстанавливается. Однако этот период аплазии требует пристального внимания и своевременной коррекции.

У части больных НС, на фоне постоянного усиленного гемолиза развивается желчекаменная болезнь (ЖКБ) с приступами колики, иногда с клиникой механической желтухи.

Дифференциальный диагнозпроводится с:

1. другими мембранопатиями;

2. ферментопатиями эритроцитов;

3. гемоглобинопатиями;

4. аутоиммунными ГА (АИГА);

5. наследственными дизэритропоэтическими анемиями.

В дифференциальной диагностике ГА особую важность имеет сбор анамнеза, выявления семейных случаев ГА, спленэктомии, желтухи и т.д., а также результаты обследования больного и его родственников.

Общими для них являются желтуха (с увеличением непрямого билирубина), анемия и спленомегалия.

Наследственный эллиптоцитоз (овалоцитоз) и наследственный стоматоцитоз отличаются от НС морфологическими различиями эритроцитов при этих заболеваниях.

Для чаще всего встречающейся ферментопатии эритроцитов – наследственной анемии, связанной с дефицитом Г-6-ФДГ эритроцитов – характерно возникновение гемолитических кризов после приема лекарств - оксидантов, или принятия в пищу бобовых, с резким повышением гемоглобина плазмы и гемоглобинурией (с преимущественно внутрисосудистым гемолизом), и, наконец, обнаружение дефицита фермента в эритроцитах.

Для гомозиготных форм гемоглобинопатий (талассемии, серповидноклеточной анемии) характерны редкость встречаемости этих болезней среди словянского населения; наследуемость и морфологические особенности эритроцитов при них (мишеневидносить и базофильная пунктация эритроцитов при талассемии и положительная проба на серповидность при СКА); наконец, электрофоретическое исследование гемоглобина помогает выставить правильный диагноз.

Для АИГА характерна положительная проба Кумбса, или реакция агрегатагглютинации.

При дизэритропоэтических анемиях характерно несоответствие между резко выраженным увеличением эритрокариоцитов костного мозга, и не столь выраженным увеличением количества ретикулоцитов (синдром неэффективного эритропоэза). И, кроме того при дизэритропоэтических анемиях типичны аномальные эритрокариоциты (двух- или многоядерные); включение железа в них резко нарушается, железо накапливается в комтном мозге.

Прогнозпри НС при адэкватном лечении и своевременно проведенной спленэктомии благоприятен.

Осложнения – ЖКБ.

Программа лечения.

I. Паллиативное (консервативное ) лечение:

1) организация режима и диета;

2) мероприятия по профилактике острого гемолитического и арегенераторного кризов, поражения печени и развития ЖКБ.

II. Спленэктимия.

III. Лечение арегенераторного (гипорегенераторного) и гемолитического кризов.

I. 1) В двигательном режиме больных НС следует предусмотреть резкое ограничение больших физических нагрузок, резких движений, тряски, ношения тяжестей, прыжков; занятия спортом противопоказаны, но ЛФК разрешается. Занятия физкультурой в школе разрешаются в специальной группе, с соблюдением указанных выше условий. Рекомендуется утренняя гимнастика, достаточное пребывание на свежем воздухе.

Рекомендуется диета – 5 стол (по Певзнеру).

2) Для профилактики гемолитического и арегенераторного кризов назначаются курсами, чередуя: гепатопротекторы и мембраностабилизирующие средства (эссенциале, липоевая кислота, липамид, легалон и т.д.); а также витамины Е, В₂, В₅, В₆, В₁₂, АТФ, кокарбоксилаза в возрастных дозах.

Для профилактики ЖКБ и холестаза назначаются – мисклерон, холестирамин, желчегонные, особенно гидрохолеретики: салицилат натрия, минеральные воды, препараты валерианы; фитотерапия: - сбор трав: календула лекарственная (надземная часть) – 10 г, укроп огородный (семена) – 10 г, береза белая (листья) – 10 г, ромашка аптечная (цветы) – 20 г, можжевельник обыкновенный (плоды) – 10 г, сушеница лесная (трава) – 10 г, земляника лесная (ягоды) – 20 г, роза белая (лепестки) – 20 г, хвощ полевой (побеги) – 30 г, кукурузные рыльца – 30 г, бессмертник песчаный (цветы) – 40 г; 5-6 г сбора заваривают 500 мл кипятка, настаивают и принимают по 50-150 мл 3 раза в сутки за 10-15 мин до еды.

При наличии ЖКБ – урсодезоксихолевая кислота.

При болевом синдроме (колика при ЖКБ) назначаются внутрь: 0,1% атропин (по ½ капли на год жизни на прием) или экстракт беладонны (1 мг на год жизни на прием), или папаверин, но-шпа, спазмолитин, теоффиллин, теобромин в возрастных дозах. При отсутствии эффекта – внутримышечное ведение баралгина или 0,2% платифиллина, 0,1% раствора сульфата атропина или 1-2% раствора гидрохлорида папаверина. При отсутствии эффекта – 1% раствор промедола или пантапона в сочетании с атропином.

II. Спленэктомия.

Основным радикальным методом лечения НС является спленэктомия. Она не излечивает заболевание, но резко улучшает его течение. Хотя микросфероцитоз и сниженная осмотическая резистентность эритроцитов остается, но длительность жизни их резко возрастает. Показаниями к операции служат:

1) выраженная постоянная или возникающая во время кризов анемия;

2) значительная гипербилирубинемия даже без анемии;

3) отставание в развитии ребенка;

4) синдром гиперспленизма (анемия, лейкопения и тромбоцитопения – следствие усиления функции увеличенной селезенки).

Операция нежелательна до 5-10 летнего возраста из-за риска инфекционных осложнений (молниеносное течение пневмококкового, менингококкового или вызванного Hemofilus influence сепсиса). Перед спленэкомией проводят иммунизацию детей специальной вакциной, а после операции рекомендуется бицилинопрофилактика (в течение полугода).

После операционное осложнение – риск тромбоза из-за тромбоза (возрастание тромбоцитов после спленэкомии до 800-1000´10⁹/л. Поэтому назначаются дезагреганты (курантил 5-10 мг/кг в сутки) и гепарин в/венно или под кожу живота (под контролем коагулограмы).

III. Лечение арегенераторного (гипорегенераторного) и гемолитического кризов. При консервативном лечении ребенку назначается постельный режим, 5 стол, оксигенотерапия. Тактика ведения больного в период криза зависит от вида криза (гемолитический или арегенераторный) и его тяжести.

1. При арегенераторном кризе применяются:

1) 5-10% раствор глюкозы внутривенно капельно ежедневно с цитохромом С, рибофлавином;

2) внутримышечно витамин Е в дозе 10-20 мг/кг, В₁₂, В₆ в возрастных дозах; фолиевая кислота детям раннего возраста – 0,2-1 мг, старшим – 2-5 мг в день внутрь;

3) анаболические средства – оротат калия 10-20 мг/кг в течение 3-5 недель и др.;

4) переливание эритроцитарной массы (при признаках шока, гемической гипоксии, падении уровня гемоглобина в крови менее 50 г/л, при наличии сердечной, почечной недостаточности) - размороженной отмытой эритроцитарной массы или свежих отмытых эритроцитов, подобранных с помощью непрямой пробы Кумбса (7-10 мл на 1 кг массы тела).

2. При нетяжелом гемолитическом кризе:

1) Лечение интенкуррентного заболевания или отмена препарата, приведшего к кризу;

2) витамин Е внутримышечно в дозе 10-20 мг/кг, и АТФ внтримышечно в дозе 0,2-0,5 1% раствора 5-7 дней;

3) внутривенные введения глюкозы с кокарбоксилазой, рибофлавином, а также применение гипобилирубинемических средств (фенобарбитала детям раннего возраста в дозе 5-8 мг внутрь в течение 4-8 дней; зиксорин – в суточной дозе 5 мг/кг, в дальнейшем – дозу увеличивают, курс 2-5 дней), применение желчегонных.

3. При тяжелом гемолитическом кризе необходимо:

1) переливание эритроцитарной массы (см. раздел Арегенераторный криз);

2) инфузионная терапия (полиглюкин, декстран или реополиглюкин, гемодез в дозе 15 мл/кг массы тела, 10% раствор глюкозы;

3) глюкокортикоиды;

4) сердечно-сосудистые средства;

5) сода (по КЩС);

6) гепарин в сочетаниии с дезагрегантами (согласно данным коагулограммы);

7) при отеке мозга – маннитол или сорбитол 1 г/кг внутривенно капельно в 10% растворе, лазикс;

8) гемодиализ при ОПН.

Дата добавления: 2015-07-26; просмотров: 223; Нарушение авторских прав

Мы поможем в написании ваших работ!