Осложнения. Необходимые по состоянию больного многократные гемотрансфузии приводят к гемосидерозу органов и тканей

1. Организация режима и диеты.

2. лечение в период тромботического и веноокклюзионного кризов;

3. борьба с инфекцией;

4. уменьшение серповидности;

5. лечение сочетаний СКА с другими гемоглобинопатиями.

1. Организация режима и диеты – см. раздел НС.

2. Борьба с тромботическим кризом состоит; прежде всего, в адекватном обеспечении больного жидкостью, так как феномен серповидности уменьшается при гемодилюции и снижении концентрации гемоглобина в эритроцитах. Поэтому, больным рекомендуется прием достаточного количества жидкости внутрь, а при тяжелом состоянии - введение гипотонического раствора хлорида натрия. В борьбе с болевым синдромом обезболивание нежелательно проводить препаратами, способными усилить дисфункцию легких после тромботических осложнений. Назначают парацетомол, но иногда приходится применять кодеин, аминазин и даже препараты опия. Для улучшения реологических свойств крови назначаются пирацетам, пентоксифиллин или другие ксантины на фоне инфузионной терапии и коррекции ацидоза.

3. Очень важна борьба с инфекцией, особенно у детей младшего возраста. Повышение темпетаруты выше 38, 5 требует применения антибиотиков широкого спектра действия и тщательного обследования. В связи с легочными инфекциями и тромбозами у детей нередко наблюдаются признаки дыхательной недостаточности. Это приводит к гипоксии, которая усиливает серповидность. Рекомендуется, поэтому , помимо антибактериальной и дезагрегантной терапии, оксигенотерапия, а при выраженной анемии – трансфузии эритроцитов.

4. Для уменьшения серповидности используют цитостатик – нитрозомометилмочевину в дозах 6-10 мг/кг один раз в три дня (внутривенно). На курс – 8-10 инъекций. Этим воздействием удается поднять содержание НвF в крови больного. Стараются “держать” его на уровне 20-25% Нв. Это облегчает состояние больных. Применяются и дезагреганты (аспирин, курантил – см. раздел ГУС).

5. Лечение гетерозиготных по НвS состояний требуется при кризах (см. п.2). Встречается сочетание СКА с b-талассемией. Как правило, при этом, в отличие от гомозиготной формы СКА, выраженная спленомегалия с синдромом гиперспленизма. В этом случае помогает в лечении больных спленэктомия.

Мониторинг лечения – см. раздел НС.