Лабораторные и инструментальные исследования. - анализ периферической крови (снижение Нв, ретикулоцитоз, нормо-, реже – макроцитоз, появление во время кризов сферо- или микросфероцитов

- анализ периферической крови (снижение Нв, ретикулоцитоз, нормо-, реже – макроцитоз, появление во время кризов сферо- или микросфероцитов, осмотическая резистентность эритроцитов не изменена, реже – повышена, лейкоцитоз со сдвигом влево, реже – тромбоцитопения, при тяжелом течении – появление фрагментированных эритроцитов);

- биохимический анализ крови (повышение непрямого –билирубина, повышение гемоглобина плазмы при некоторых формах, в некоторых случаях – рост трансминаз);

- анализ мочи (появление гемоглобинурии);

- миелограмма (гиперплазия красного ростка);

- иммунологические тесты (положительная прямая или непрямая проба Кумбса, положительная агрегатагглютационная проба).

- Варианты клинического течения:

- течение заболевания хроническое, прерывающееся гемолитическими кризами от различных причин, возможны апластические кризы;

- тяжесть состояния оценивается по степени и темпам снижения гемоглобина, степени билирубинемии и гемоглобинурии;

- возможны осложнения – тромбоз мезентериальных и мозговых сосудов, а также кушингоидный синдром на фоне длительной глюкокортикоидной терапии, явления гепатита.

- При наличии холодовых агглютининов агглютинация эритроцитов развивается в участках тела с более низкой температурой (в капиллярах пальцев рук и ног, возникает синдром Рейно). Заболевание возникает при переохлаждении, в осенне-зимний период.

Дифференциальный диагнозпроводится с:

· наследственными ГА;

· ферментопатиями эритроцитов;

· иммунокомплексными заболеваниями – СКВ;

· некоторыми злокачественными заболеваниями системы крови.

Общими для них является наличие проявлений гемолиза. Наследственный микросфероцитоз (и овалоцитоз) отличается семейным характером заболевания, анамнезом болезни и морфологической характеристикой эритроцитов, а также отсутствием иммунологических тесов (отрицательной пробой Кумбса и реакцией агрегатагглютинации).

ГА, связанная с дефицитом Г-6-ФДГ эритроцитов, выявляется чаще у лиц мужского пола, при этом выявляется дефицит фермента в эритроцитах и связь проявлений заболеваний с приемом определенных лекарств или бобовых в пищу.

Проявления гемолиза нередки при СКВ. Однако, соответствующая клиника этой болезни и типичные иммунологические сдвиги при ней облегчают дифференциальный диагноз.

Некоторые злокачественные заболевания крови также могут сопровождаться проявлениями гемолиза. В отличие от АИГА, в дальнейшем выявляются признаки злокачественного заболевания либо и его прогрессирования.

Прогнозв отношении жизни, в основном, благоприятный, однако, у ряда больных полного выздоровления добиться не удается.

Дата добавления: 2015-07-26; просмотров: 111; Нарушение авторских прав

Мы поможем в написании ваших работ!