Студопедия

Главная страница Случайная лекция


Мы поможем в написании ваших работ!

Порталы:

БиологияВойнаГеографияИнформатикаИскусствоИсторияКультураЛингвистикаМатематикаМедицинаОхрана трудаПолитикаПравоПсихологияРелигияТехникаФизикаФилософияЭкономика



Мы поможем в написании ваших работ!




Г.Урывчиков- 2004

Читайте также:
  1. Г.Урывчиков- 2004г

ЗАБОЛЕВАНИЯ ОРГАНОВ МОЧЕВОЙ СИСТЕМЫ У ДЕТЕЙ

ОСТРАЯ ДЫХАТЕЛЬНАЯ НЕДОСТАТОЧНОСТЬ

К острой дыхательной недост-ти (ОДН) отнсят расстройства внешнего дыхания (вентиляционная недост-ть), т.е. состаяния, не связанные с нарушением транспорта газов. По клиническим данным (одышка, раздувание крыльев носа) можно лишь констатировать ОДН, однако оценка ее степени требует проведения исследования газов крови.

Признаками гипоксемии (снижение РаО2 менее 85 мм рт ст) яв-ся: цианоз (при сопутствующей анемии он выражен меньше), тахипноэ, тахикардия, гипертензия с последующим резким падением частоты дыхания, сердечных сокращений и артриального давления.

Гипоксемия при гиповентиляции обычно сопровождается гиперкапнией (РаСО2 ниже 45 мм рт ст), гиперемией кожи, обильным потоотделением, головной болью, при нарастании величины РаСО2 -спутанностью сознания (80 мм рт ст), комой (120 мм рт ст).

Дыхательная недост-ть сопровождается ацидозом, при котором снижается сродство •гемоглобина к кислороду и последний лучше переходит в ткани. Поэтому при небольшой степени ацидоза его коррекция обычно нецелесообразна.

Лечение. При обструкции верхних дых путей для предупреждения западения корня языка следует максимально разогнуть шею, запрокинув голову ребенка, вывести нижнюю челюсть вперед (для этого средние пачьцы обеих рук заводят за угол нижней челюсти, а большие пальцы кладут на пердние зубы), можно использовать воздуховод, вводимый за корень языка (правильность его позиции проверяют аускультативно). Слизь, рвотные массы удаляют отсосом или грушей. При безуспешности этих мер проводят интубацию, в экстренних случаях - конико- или трахеотомию.

При обструкции нижних дыхательных путей необходимо удалить мокроту путем стимуляции кашля. Обычно это осуществляют с помощью введения через нос катетера в ротоглотку с последующей эувакуацией слизи (аспирация). Если эти меры эффекта не дают, проводят бронхоскопию и лаваж бронхов.

Оксигенотерапию проводят через носовой катетер, к-рый вводят на глубину, равную расстоянию от козелка уха до ноздри ребенка (создает безопасную концентрацию вдыхаемого кислорода 40-45%). детям младшего возраста - в кислородной палатке. Концентрация кислорода должна обеспечить РаО2 около 100 мм рт ст. Сохранение гипоксемии свидетельствует о шунтировании крови

Патология почек у детей является не только распространенной, колеблясь от 6о в экологически "чистых" (и даже 29 – О.Л.Чугунова, 2002) до 187 (и даже 342 – О.Л.Чугунова, 2002) на 1000 детского населения в "загрязненных" регионах (насыщенных транспортом и промышленными предприятиями X но и нарастающей (в 80-е годы прошлого столетия частота патологии почек среди детей РФ составляла 29 случаев на 1000, а к концу прошлого века в Ярославле уже превысила бо; ухудшение экологического фона, токсико-аллергическое воздействие лекарственных препаратов ведут к поражению в первую очередь почек, которые яв-ся важнейшим элиминирующим органом).И хотя среди заболеваний детского возраста по частоте болезни мочевой системы занимают далеко не первое место, однако исход болезней почек -хроническая почечная недостаточность, относится к наиболее трагичным патологическим состояниям, т.к. сохранение жизни и реабилитация возможны лишь при проведении заместительной терапии. К началу века в Российский регистр внесено 1238 больных с ХПН, из них только 296 детей получили в 2ооо году заместительную терапию (52% - гемодиализ, 9% -перитонеалъный диализ и 39% - функционирующий трансплантат; а это далеко не полный регистр - охвачено 74 региона из 89). И если по данным мировой статистики частота развития терминальной стадии ХГШ у детей колеблется от 4 до 7 случаев в год на каждый млн детского населения, то в РФ (где 30 млн детей) ежегодно должно появляться от 15о до 25о детей с ХПН, нуждающихся в заместительной терапии.



Собственно патология ОМС включает как приобретенную, так и наследуемую (частота заболеваний ОМС достигает 74% среди детей, родившихся в семьях с нефропатиями). врожденную.

Наиболее частой у детей является инфекция (ИМП). Она включает поражение верхних отделов мочевой системы - пиелонефрит (ПН), а также воспаление ее нижнего отрезка (цистит, уретрит), которое длительные годы может не менять свою локализацию. Остается и понятие неклассифицируемой инфекции мочевых путей, когда отсутствуют убедительные данные за ПН и признаки цистита при цистоскопии (см. учебник и подробнее см. "Формуляр.."-nefinf-f.lex).

Дополнительно:

Финские ученые диагноз имеющейся ИМС у детей предлагают устанавливать на основании результатов бактер исследования мочи, полученной путем прямой пункции мочевого пузыря, или после двух результатов бактер исследования мочи, собранной в асептических условиях. В качестве диагн. признака обращают внимание и на изменение запаха мочи, отмечаемое родителями.

Вторичный обструктивный пиелонефрит - наиболее частый вариант микробно-воспалительных заболеваний органов мочевой системы - основой для развития имеет не только обструктивную уропатию, но и метаболические расстройства у ребенка (наряду с тем, что последние могут иметь и самостоятельное звучание).

В последние годы большинство нефрологов склонны рассматривать острый и хронический пиелонефрит как разные заболевания. И не только во временных рамках. Развитие первично-хронического пиелонефрита связывают с гененетически обусловленным инфекционно-опосредованным иммунным воспалением почечной ткани, преимущественно интерстиция почек, с последующим рецидивирующим течением, вовлечением в патологический процесс всех структур почек и исходом в нефросклероз.

Наиболее актуальными остаются проблемы лечения ИМП, в частности ПН. В комплексной терапии последнего необходимо предусматривать не только назначение на фоне симптоматических мероприятий этиотропных препаратов по принципу достаточности с учетом чувствительности флоры, но и мероприятий по восстановлению уродинамики, а также использование иммунотропных средств в целях иммунореабилитации.

На 2-м месте по частоте стоит гяомерулонефрит/rw, опосредуемый, напомню, иммунологическими реакциями* при которых аутоантителаоткладываются на гломерулярных базальных мембранах или (при другом типе реакции) в мезангион. С.В.Девяткина и О.И.Сгароверов в учебнике "Педиатрия" (под редакцией Н П.Шабалова,2002) говоря о остром ГН, разделяют стрептококковый (классический, первичный) и нестрептококковый ОГН. Под последним понимаются вторичные проявления системной инфекции на уровне клубочка при подостром бактериальном эндокардите, при яистериозе, иерсиниозе и др.

* Наиболее распространенным иммунопатогенетическим механизмом развития ГН яв-ся иммунакомгиексный (70-80%от общего числа больных ГН; ВДДяин, 2004).

Как и в случае с ПН хронический ГН - первично хроническое заболевание, развивающееся у детей с наследственной предрасположенностью; течение может быть рецидивирующим с лекарственными или спонтанными ремиссиями различной продолжительности, перснстирующим с непрерывной активностью процесса и прогрессирующим с быстрым (через 2-5 лет) развитием ХПН.

Т.к. изменения в клубочках при целом ряде заболеваний не отличаются от изменений при первичных ГН, предлагается вторичные ГН определять как гломерулопатии.

Это поражение почек (клубочков) при общих системных заболеваниях (капилляре-токсикозе, СКВ, узелковом периартериите), гемолитико-уремическии (см. ниже) и нефритический синдромы при интоксикации, инфекциях - дифтерии, туберкулезе, бруцеллезе, гепатите В, цитомегалии, инфекционном мононуклеозе, микоплазмозе, малярии, сифилисе, а также наследственные гломерулопатии (синдром Альпорта, врожденный нефротический синдром), идиопатический/генуинный нефротический синдром. Есть предложение в эту же группу отнести и быстро прогрессирующий ГН (ГУ-?), а также определенные формы ХГН.

В свою очередь, классификация ГН по морфологическим признакам, принимающая во внимание изменения, обнаруживаемые при световой и электронной микроскопии, иммунофлюоросценции, и, прежде всего, степень пролиферации различных типов клеток (эпителиальных, мезангиальных и эндотелиальных), подразделяет ГН на непролиферативные и пролиферативные. Кроме того, в просвете капилляров могут наблюдаться циркулирующие клетки, такие как нейтрофилы, моноциты, лимфоциты и тромбоциты, а при иммунофлюоресценции определяется характер распределения в почечной ткани иммуноглобулинов и компонентов системы комплемента, иммунных комплексов и др. В результате изучение биоптата позволяет не только определить морфологический тип заболевания, но и возможные патогенетические механизмы, и, в конечном счете, оценить его прогноз.

Клинически ГН проявляется такими типичными клиническими признаками, напомню, как гематурия (может быть микро- и макроскопическая - как часть нефритического синдрома), и/или протеинурия (может быть как незначительной, так и массивной - как компонент нефротического синдрома), в основе которой/ых лежит повышение проницаемости гяомерулярной базальной мембраны. Нарушение клубочковой фильтрации приводит к почечной недостаточности (острой или хронической). Эти признаки могут быть изолированными или сочетаться, оформляясь в ренальные синдромы.

Острый нефритический синдром (ОНС) при ГН представляет собой симптомокомплекс, включающий гематурию, олигурию, артер гипертонию, отеки и уремию или азотемию. Обнаружнвавемые при микроскопическом исследовании в моче детей с ОГН эритроцитарные цилиндры являются характерным признаком почечного происхождения эритроцитов и свидетельствуют о пролиферативном типе ГН. Кроме того, при ОНС в моче видны также от­дельные дисморфные (видиоизменные, неправильной формы) эритроциты. Различные типы поврежденных эритроцитов, разнообразные формы их особенно видны при электронной микроскопии» мочевого осадка.

Чаще всего у детей ОНС яв-ся проявлением острого диффузного пролиферативного ГН, который обычно развивается у детей после инфекций, вызванных бета-гемолитическим стрептококком, имеет иммунокомплексную природу и связан с отложением в клубочках комплексов, включающих стрептококковый антиген и антитела к стрептококку. Лечение ОДП ГН у детей щадящее (с избеганием агрессивных методов при неосложеннном течении, что крайне редко у детей при первичном ОГН; клинику, лечение - см. учебник). ОДП ГН является благоприятным по прогнозу для детей (и менее - для взрослых).

Рецидивирующая макрогематурия, связанная с инфекционными заболеваниями (чаще верхних дыхательных путей, как правило, синфарингитическая, т.е. связанная с ангиной/фарингитом), на которую постепенно наслаивается артериальная гипертенэия, протеинурия, может быть проявлением (болезни Берже - 6Б). Экстраренальные симптомы при ней выявляются лишь у 30% больных. По мере снижения скорости клубочковой фильтрации формируется ХПН (с развитием терминальной стадии в сроки от 1 года до 20 лет активности заболевания). При болезни Берже обычным яв-ся мезангиопролиферативный ГН (хотя могут быть и другие морфологические формы), который обязательно сопровождается отложением в мезангии клубочков депозитов IgA -при иммунофлюоросценции видно свечение IgA в клубочках, а также мезангиальной пролиферацией и гломерулярным склерозом), отсюда и современное название данного варианта ГН - IgA-гломерулонефропатия. Ее следует ожидать у детей с клиникой ГН при обнаруживаемой гиперпродукции IgA. Представляют интерес данные о том, что антигеном, стимулирующим гиперпродукцию IgA, помимо вирусных и бактериальных агентов, нередко является глютен (повышение антител к которому установлено у 66,7% больных). При значительной частоте данной формы гломерулопатии (первичного гломерулонефрита по А.В.Папаяну, 2001) - до 44% у детей с гематурией - актуальность проблемы определяется частым (1о-25%) развитием ХПН после 1о лет от клинического начала болезни и от 2о до 30% после 2о лет при этой форме ГП*. А рецидив заболевания у 35% рецепиентов - в траснплантате подтверждает системный характер заболевания.

* Для взрослых больных темпы прогрессировать составляют 1-2% в год с момента постановки д-за. У детей скорость прогрессирования составляет 5% больных с ХПН к 5 годам от начала заболевания, 6% - к 10 и 11% - к 15 годам.

Ig-A-гломерулопатня без выраженнной протеинурии не требует лечения (и прежде всего, стероидами). Однако при наличии НС (см. ниже), несмотря на редкое развитие ремиссии, при быстропрогрессирующей почечной недостаточности оправдано длительное лечение на фоне симптоматического (антигипертензонное) преднизолоном в альтернирующем режиме (см. ниже) и нммуносупрессорами (циклофосфамид, циклоспорин и др). Опыта применения пульс-терапии МП при IgA-нефропатии пока не имеется. По показаниям проводится при 6Б элиминация наиболее вероятного антигенного стимулятора (антибактериальная1антивирусная терапия, аглютеновая диета).

Нефротический ^индром fflC) представляет собой симптомокомплекс, включающий массивную протеинурию (более 3 г/сут у взрослых; у детей - более 2 г/сутки или 5о мг/кг массы тела), отеки (и нередко большие, часто достигающие степени анасарки с водянкой полостей), нарушение белкового, липидного и водно-солевого обмена с гипопротеинемией (гипоальбуминемией*), диспрстеинемией, гипрелипидемней (повышенное содержание в крови холестерина, триглицеридов, фосфолипидов), гиперкоагуляцию.

* по выраженности гипоалъбуминемии определяется тяжесть НС: легкая -гипоальбуминемия выше 25 г/л; ср.тяжелая -20-25 г/л, и тяжелая - ниже 20 г/л, а также крайне тяжелая - низке 10 г/л.

НС может быть первичным и вторичным. Последний развивается при внутриутробных инфекциях (токсоплазмоз, цитомегаловирусная инфекция, врожденный сифилис* и др.), при инфекционных заболеваниях (туберкулез, малярия, гепатит В и С**, сифилис, СПИД и др.), при системных заболеваниях соединительной ткани, системных васкулитавх, при структурном дизэмбриогенезе почечной ткани, включая гипопластическую дисплазию, при болезнях обмена (нарушения метаболизма триптофана, гликогенозе, диабете и др.), при амилоидозе, при тромбозе почечных вен, при отравлениях, в том числе при повышенной чувствительности к лекарственному веществу, при наследственных болезнях и синдромах (Алъпорта, Клиппеля-Треноне, периодическая болезнь и др.), при хромосомных болезнях (синдром Орбели, болезнь Дауна и др.), при редких синдромах (саркоидоз, серповидно-клеточная анемия и др.), аутоиммунном тиреоидите, при укусах змей, пчел и ос, при введении вакцин и т.д.

* это не тот врожденный НС, к-ый наследственно детерминирован и включает: I) НС. финского типа с первичным поражением базальных мембран клубочковых капилляров и микрокистозом канальцев; 2) семейный, нередко связанный с мутацией гена на хромосоме 1а25-1аЗ).

** В основе HVC ГН предполагают криогяобулинемию (криоглобулины состоят из иммуноглобулинов разных классов, чаще IgG и IgM со свойствами ревматоидного фактора -моноклинального и политонального IgM-oe). Морфологически (да иногда, как и HVD, и клинчески) он близок (но не идентичен) к идиопатическомумезангиокапиялярному.

У 65-70% детей НС яв-ся первичным и прежде всего проявлением генуинного НС* (идиопатического НС/НС с минимальными изменениями/нефрита с минимальными изменениями/нефротического синдрома с минимальными изменениями/болезни минимальных изменений).

* ГНС является причиной НС у 90% детей в возрасте от 0 до 10 лет, в 50% случаев - в возрасте от 10 до 20 лет, тогда коку взрослых она наблюдается только в 15% случаев ГН.

... Это - гломерулопатия, протекающая с минимальными изменениями структуры гломерул, с развитием полного клинике-лабораторного комплекса не, но без артериальной гипертензии, гематурии. Чаще ГНС является идиопатическим заболеванием (у взрослых она может сопутствовать лимфомам), имеет иммунный генез, вероятнее всего связанный с дисфункцией лимфоцитов (которая в свою очередь связана с выработкой ими иммуносуп-рессивных лимфокинов), с повреждением эпителиальных клеток клубочка действием Т-клеточного фактора. Последнее и приводит к повышенной проницаемости клубочковой мембраны для белка. С морфологической точки зрения БМИ представляет собой диффузную утрату ножек подоцитов в клубочках, что видно лишь при электронной микроскопии. Его можно поставить без проведения биопсии у большинства детей 2-11 лет на основании х-ной кл картины (чаще с постепенным развитием - медленно, исподволь; реже клиника может развиваться остро), начиная с олигурии, выраженной протеинурии и нарастания отечного синдрома; по мере прогрессирования возможно появление абдоминального болевого синдрома, мигрирующих рожеподобных эритем, тромоботических эпизодов, ОПН. Подтверждает диагноз хороший и быстрый эффект от применения ГС (кортикостероиды способствуют ремиссии в 9о% случаев, у каждого второго - в течение 2 нед.; у взрослых ремиссия возникает медленнее - в 25% случаев в течение 12 нед.). Дополнительно целесообразно определить уровень IgE (при значительном повышении в крови IgE и положительных кожных пробах к аллергенам говорят об атоническом нефротическш синдроме или нефритическом синдроме с атонией), провести вирусологическое обследование (на гепапит В, цитомегаловиюс, герпес-вирусную инфекцию и др.).

Наиболее часто ГНС у детей приходится дифференцировать с НС при дифузном ГН, с ортостатической протеинурией и реже - с другими формами НС (см. учебник).

Как и при лечении иного иммунного ГН, протекающего с выраженным нефротическим синдромом, при ГНС используются на фоне симптоматического лечения (см. учебник) глюкокортикоиды.

Стандартный терапевтический режим для ребенка с впервые диагносцированным НС (В.В Цыган и др., 2ооо) включает 4-6 недельный курс преднизалона или преднизона в дозе 6о мг на кв м поверхности тела или 2 мг/кг ежедневно, в три приема, но не более 8о мг в день. Ремиссия при этом наступает, как уже говорилось, у 9о% больных, и доза преднизалона при этом может быть снижена до 35 мг на кв м через день (альтернирующий режим). Она назначается утром, в один прием. Реже используются интермиттирующая схема, при которой преднизолон назначается в течение трех последующих дней недели с четырехдневным перерывом. Эффективность обоих режимов примерно одинакова, однако альтернирующий представляется более физиологичным с точки зрения фармакокинетики Лечение рекомендуется продолжать не менее 4 нед после перевода на альтернирующий режим, т.к. слишком ранняя или резкая отмена стероидов может привести к рецидиву, что вероятно связано с подавлением гипофнзарнс-надпочечниковой системы и относительной надпочечниковой недост-ью. Снижение дозы преднизолона осуществляется путем еженедельнного уменьшения дневной дозы препарата на 5 мг. Девяткина и Староверов: первоначальный курс гормональной терапии при НС не менее 3 мес и не более 6 мес.

Примерно в 50% случаев заболевание может рецидивировать, что требует повторных курсов кортикостероидной терапии.

В случае нечастого (менее 2 раз в год) рецидивировання стероидчувствительного НС преимущественным видом лечения являются повторные курсы преднизалона, осуществляемые либо по вышеупомнянутой схеме, либо по укороченной, когда на альтернативный курс переходят через три дня после ликвидации протеинурии.

У часто рецидивирующих (более 2 раз за 6 мес или более 3 раз в год) и стероидзависимых больных достижение ремиссии осуществляется также применением 2 мг/кг в сутки преднизолона с последующим переходом на альтернирующий режим и снижением дозы до минимально достаточной для поддержания ремиссии. Эта минимальная доза определяется индивидуально для каждого больного на основании анализа предшествующих курсов КС-терапии. Длительные курсы стероидов должно сочетаться с профилактическим применением метаболитов витамина ДЗ и ранитидина.

Для продления ремиссии в случаях, когда дальнейшее применение стероидов нежелательно из-за побочных эффектов используют алкирующие агенты, в частности циклофосфан, назначение Сандиммуна Неорала также позволяет отменить преднизалон.

Отсутствие ремиссии НС при применении терапевтической дозы преднизолона (в течение 6 нед не уменьшается протеинурия) позволяет констатировать стеровдорезистентность, являющуюся показанием к нефробиопсии (т.к. резистентность часто связана с наследственностью, крон воспалением, когда идет пролиферация клеток, склеротические изменения в них), чтобы подтвердить/уточнить более глубокие поражения нефрона.

ИЛИ: Показаниями к проведению биопсии почки у детей является:

а) возраст до I года и старше 12 лет, б) неэффективность 2-месячного курса ГС; в) наличие у больного с НС гематурии, гипертензии и азотемии; г) снижение СЗ-комплемента в периферической крови; л) наличие в семье нескольких больных с нефропатиями.

В зависимости от результатов последней принимается решение о переходе на симптоматическое лечение НС, либо, в большинстве случаев (а также при запущенных формах), о подключении пульс-терапии метилпреднизолоном (МП внутривенно в дозе Зо мг/кг, не более looo мг в виде быстрой за 2о мин инфузии на физиологическом р-ре три дня подряд или через день), или препаратов иммуносупрессивного общего действия - хлорбутин, циклофосфан, имуран. Сравнительно недавно появилась новая группа - селективные иммунодепресанты, в частности циклоспорин А (сандиммун Неорал). В отличие от своих предшественников, препаратов, действующих на всю популяцию иммунных клеток, он действует избиратально, более целе­направленно - на один из клонов Т-лимфоцитов, к-рый является наиболее значимым в патогенезе данного заболевания.

Но появились сандиммунзависимые больные, когда признаки заболевания при отмене препарата рецидивируют (он же противопоказан при выраженном склерозе клубочков и особенно интерстиция).

Параллельно с иммуносупрессией у ряда больных с ГН возникает проблема одновременного проведения и иммуномодуляции (интерфероны, особенно при лечении гормонорезистентных форм НС стероидами), плазмафарез. При тяжело протекающих нефропатиях в сочетании с иммуносупрессией используется и иммуносорбция. Появляются данные об эфективности лечеб­ного применения моноклинальных антител к отдельным цитокинам.

Для лечения НС с агонией применяются задитен, целестон.

С учетом того, что прогноз нефрита определяет не степень гломерулярного, а выраженность тубулоинтерстициального процесса (и того, что на повышение продукции коллагена 3 и 4 типа оказывают влияние оксиданты) обоснована целесообразность антиоксидантной терапии особенно тех форм гломерулонефрита, где выражены мембаранопатологические изменения.

Помимо пиелонефрита и гломерулонефрита в последние годы выделяется интерстициалъный или тубуяоинтерстициальный нефрит /ТИН/ - это гетерогенная группа заболеваний, характеризующихся острым или хроническим абактериальным воспалением межуточной ткани почки с вовлечением в патологический процесс канальцев, кровеносных и лимфатических сосудов, почечной стромы /интерстиция/.

ИЛИ: к интерстициальному нефриту по определению ZOLJJNGER (1972) следует относить первичный абактериальный процесс в межуточной ткани почек, при к-ром опосредовано поражается паренхима почек. При этом повреждения носят недеструктивный и неочаговый характер.

Общими гистологическими признаками заболевания, независимо от их природы, явл-ся лимфоидная и макрофагальная инфильтрация интерстиция, локализующаяся вокруг сосудов или перигломерулярно, пролиферация эндотелия почечных сосудов, утолщение их стенки, мезангио-пролнферативные изменения клубочков - минимальные или умеренные. Тубулярные изменения проявляются в виде дистрофии и атрофии эпителия проксимальных и дистальных канальцев. Вне очагов склероза крупные сосуды и клубочки интактны, однако возможны явления гиалиноза клубочков. В зоне рубцов клубочки сморщены.

Патогенез ТИН неоднозначен при различных этиологических факторах (при их многообразии возможно сочетание одновременно несколько причин формирования его). Особое место у детей

занимает ТИН развивающийся на фоне дисметаболических нефропатий (см. ниже - ДМН). Многие склоняются к мысли и об иммуноаллергическом его происхождении. Заболевание чаще развивается у детей с генетической предрасположенностью в плане изменений иммунологической толерантности, нарушений функции макрофагально-фагоцитирующей системы. Значение имеют и мембранопатологические процессы (в т.ч. повреждение фосфолипидрв клеточных мембран эпителия канальцев в развитии и поддержании воспаления в почечной ткани).

Выделяют острый и хронический варианты ТИНа.

Острый ТИН характеризуется отчетливым началом и, как правило, циклическим течением, развивается вследствие аллергической или токсико-аллергической реакции на белковые, лекарственные /аминогликозиды, диуретики, кортикостероиды, витамин Д и др/, вирусные (у 34% детей: цитомегаловирус, герпес, хламидии, пневмоцисты, микоплазма, токсоплазма) и другие агенты. Начало заболевания может сопровождаться болями в животе, тошнотой, анорексией, иногда рвотой, лихорадкой. Наблюдается слабость, утомляемость. Нередко /в отличие от пиелонефрита/ появляются распространенные экзантемы, эозинофилия. Количество выделяемой мочи в сутки снижается, цвет мочи варьирует от розового до темно-вишневого, а в поздние сроки болезни моча приобретает цвет "мясных помоев". В сыворотке крови отмечается повышение креатшшна, снижение клубочковой фильтрации. В моче появляется белок, микрогематурия, цилиндрурия, низкая плотность мочи /признаки тубулярной дисфункции/, возможна глюкозурия. Посев мочи стерилен. Особенностью мочевого синдрома является лимфо- и моноцитарный характер лейкоцитурии.

У 9% детей Тин протекает по типу острой почечной недостаточности. Хронический ТИН (в том числе, как проявление токсической реакции

на ксенобиотики, в частности, на соли тяжелых металлов, пестициды, асбест*) отличается часто длительным латентным периодом до выявления мочевого синдрома...

* Вредные в-ва, имеющие способность накапливаться в организме, имеют свои х-ки. Тяжелые металлы, в основном, обнаруживают себя наличием эритроцитов в моче (т.е. вызывают преимущественно каяаяьцевое поражение). Пестициды - это уже клубочковые поражения, в основном, протеинурия. Под воздействием асбеста из-за тубулоинтерстициального поражения ткани в моче появляются лейкоциты (асбест действует на иммуннную систему, поэтому в его присутсвиии возникает воспаление - ИМС, пиеяоенфрит, а также аллергические заболевания). Но и тяжелые металлы, накапливаясь в клетках канальцев, разрушают эпителиальные клетки, на что интерстиццальная соединительная ткань реагируют воспалением, к-рое постепенно распространяется на всю почечную паренхиму.

...И повторюсь, что тубулоинтерстициальный нефрит при этом на первых порах не имеет яркой манифестации. Чаще в моче появляются эритроциты при возможных небольших кол-вах белка и даже/далее и лейкоцитов. Постепенно заболевание прогрессирует, почти незаметно снижается функция тубулоинтерстиция, потом клубочков). Волнообразное прогрессирующее течение ТИН встречается реже: при почечных диссшазиях, дисметаболических нарушениях, гипоиммунных состояниях.

При обострении хронического ТИН имеются признаки интоксикации, изменения АД, боль в животе, иногда аллергические реакции и дизурические симптомы. Нередки и нерезко выраженныеЛделикатные" болевой, дизурический синдромы. Возможно и "случайное" при латентном течении заболевания на фоне "здоровья" обнаружение признаков нарушения почек: саморегулирующей на 1-м этапе в виде полиурии, гипостенурии, а в дальнейшем и реабсорбционной /протеинурия, глюкозурия, фосфатурия, аминоацндурия/, кислотообразующей способности /снижение экскреции аммиака, секреции титруемых кислот/ канальциевого аппарата почек. При далеко зашедшем процессе очевидным становится и поражение юг/бочкового аппа­рата /снижение фильтрации и почечного кровотока/.

Прогноз ТИН зависит от ранней д-ки и своевременного лечения. При остром ТИН прекращение воздействия этиологического фактора (например, отмена нефротоксичного препарата, возможно (ГУ) - противовирусная терапия (реаферон, виферон, лейкинферон в/м и в свечах) на фоне терапии, направленной на улучшение почечной гемодинамики (для улучшения микроциркуляции в почках - гепарин, эуфиллин, персантин, трентал, никотиновая к-та, рутин); на уменьшение отека интерстиция (большие дозы лазикса при низкой клубочковой фильтрации), а также использование антиоксидантных (витамин Е, унитиол, димефосфен, эссенциале); антигистаминных, улучшающих обменные процессы (АТФ, кокарбокснлаза); корригирующих электролитные нарушения препаратов может привести к выздоровлению. Но в большинстве случаев, особенно при хроническом ТИН*, необходима длительная терапия, направленная на уменьшение абактериального воспаления, на восстановление функции почек, особенно дистальных канальцев (АТФ и кокарбоксилаза курсами по 10-15 инъекций каждого препарата, че­редуя, 1 раз в день в/м), на предупреждение склеротических процессов (в качестве антисклеротических препаратов широко используется витамин В-15, иногда делали), а также на профилактику инфекции. Восстановительный процесс улучшается при использоавании активных мембранотропных средств, таких как ксидифон, витамин Вб, антиококсиданты. При ТИН, протекающем с почечной недост-тью, необходимы коррекция водно-электролитных нарушений, введение салуретнков. * При ТИНе, вызванных ксенобиотиками требуется элиминация их, достигаемая с помощью различных сорбентов. В последние годы популярными становится такие пищевые добавки, как кламин, аяьгинат натрия и кальция.

Наследственная и врожденная патология представлена патологией мочевыводящей системы на органнном (аномалии почек и м/в путей), тканевом (дисплазии и гипоплазии почек - см. в учебнике), клеточном и субклеточном/мембранном уровнях.

Примером дизэмбриогенеза на клеточном уровне является наследственный нефрит -гломерулопатия, проявляющаяся гематурией и/или протеинурией из-за своеобразного строения гломерулярных базальных мембран, нередко, сочетающаяся с патологией слуха и зрения (в связи со структурным пороком /тотальным или частичным/ определенного вида коллагена - на уровне батальной мембраны клубочков, улитки и у 1о% детей - хрусталика), а в ряде случаев развитием хронической почечной недостаточности /подробнее см. учебник/.

Дополнительно могу сообщить, что клиническая картина НН, регулярно проявляющаяся в семье, обычно соответствует какому-либо фенотипу, хотя выраженность симптомов может меняться от человека к человеку и в зависимости от возраста и пола, что позволяет многим авторам не выделять без тугоухости и синдром Альпорта (как это сделано в учебнике).

В лечении главной задачей является предупреждение прогрессирования нарушения функции почек, т.к. методов патогенетической терапии заболевания не существует. В стадии компенсации в связи с возможностью усиления гематурии ограничивается значительная физическая нагрузка. Для уменьшения гематурии используются различные гемостатические средства /рутин, кальция глюконат, лист крапивы, трава тысячелистника, плоды черноплодной рябины, лагохилус и др/. Диета с ограничением белков, липидов, кальция и фосфора отдаляет сроки развития ХПН. С целью коррекции парциальных нарушений функции почек (при их появлении) проводят симптоматическую терапию /антиианемические, антигипертензионные средства, диета/. При формировании ХПН проводят гемодиализ, показана трансплантация почек.

Гломерулярная патология, свойственная синдрому Альпорта, в трансплантате не развивается. Отмечено прекращение прогрессирования и тугоухости после трансплантации почек. Описан положительный опыт имплантации хрусталика и оперативного лечения переднего лентиконуса.

С гематурией, обусловленной генетическим дефектом базальной мембраны клубочков, связана манифестации и болезни тонких мембран.

Врожденная патология клубочкового отдела нефрона представлена и врожденным не (при обнаружении не сразу после рождения), развитие к-ro связывают с сифилисом, интрауретральным токсоппазмозом, краснухой, цитомегаловирусной и иной внутриутробной инфекцией.

Особого внимания заслуживает не финского типа, который представляет собой генетически детерминированный вариант патологии нефрона /псевдокистоз/, гломерулярных, тубуяярных и интерстициальных изменений, наследуемый по аутосомно-рецессивному типу. Применение глтококор- тикондов и иммунодепрессантов не дает эффекта и значимой становится трансплантация почки уже на первом пятилетии.

Примером дизэмбриогенеза на субклеточном уровне являются тубулопатии /фосфат-диабет и почечный глюкодиабет, болезнь/синдром де Тони-Дебре-Фанкони или гяюко-амшюфосфат-диабет, ренальный тубулярноый ацидоз - см. в учебнике/

Особое место /3-е после пиело- и гломерулонефритв/ занимают дисметаболические нефропатии, которые, как говорит название, связаны с нарушениями обмена веществ. В свою очередь нарушения обмена веществ могут быть вторичными или первичными.

1C вторичным относятся обменные нефропатии, развивающиеся временно на фоне приобретенных заболеваний почек - инфекционных и неинфекционных (при воздействии нефротоксннов, в том числе ксенобиотиков, в частности кадмия и свинца), сопровождающихся разбалансировкой ферментных систем. Обычно в таких случаях кл-лаб проявлениям активности почечного процесса (повреждению его структур) сопутствует транзиторное увеличение уровня оксалатов, цистина, фосфатов и других солей в биохимическом анализе мочи, снижение антикристаллообразующей способности мочи (АКОСМ) к солям Са. Но по мере стихания активности основного заболевания почек уменьшаются или даже исчезают признаки обменной кефропатии.

К подобному поражению почек могут приводить и нарушения фосфор- но-кальциевого обмена при гипервитаминозе Д, при гиперпаратиреоидизме, гиповитаминозы /А, Е, В-6/. Особое место занимает уратная нефропатия (при болезни Крона, которая сопровождается повышенным всасыванием мочевой кислоты в кишечнике, при опухолях, в том числе, остром лейкозе на этапе эрадикационной терапия).

Гипероксалурия может быть обусловлена и избыточным всасыванием оксалата в кишечнике и не только при избыточном его поступлении с соответствующими (его или его прешестенников содержащими) пищевыми продуктами, но и при нарушении функции киш-ка (при регионарном энтерите, хроническом панкреатите, синдроме слепой кишки, хроническом гастрите, после панкреатоэктомии, или резекции части кишки и т.п.)

Наряду с солевым компонентом дисметаболизма на уровне паренхимы, слизистой необходимо иметь в виду и возможность дисметаболизма на уровне сосуда, его стенки, как это имеет место при нефроангиопатиях, осложняющих сахарный диабет.

При первичных обменных нефропатиях "поломка" (дефектность) ферментных систем почек (и не только) прослеживается постоянно в течение всей жизни и передается по наследству.

Существенна роль в развитии ДМН состояний, сопровождаемых избыточной секрецией определенных метаболитов (например, нервно-артритический диатез), и/или нестабильности ци-томембран (в том числе, почек). В результате метаболиты: а) в избытке выделяются не только с мочой, но и с желчью, другими секретами, создавая условия для кристаллизации, а также/или: б) проникают в паренхиму почки /как и других органов/, с ее повреждением (и/или неспецифическим воспалением интерстиция)

Семейная нестабильность цитомембран чаще носит системный характер и помимо почек метаболические нарушения могут касаться ЦНС, эндок- ринной системы, костно-мышечного аппарата /подагра при нарушении обмена пуринов/, сердечно-сосудистой системы и особенно часто - желудочно-кишечный тракт.

В качестве вариантов ДМН выделяют изолированную кристаллурию /солевой диатез/, дисметаболический интерстициальный нефрит, вторичный пиелонефрит на фоне обменных нарушений, нефролитиаз

При уратной нефропатии, обусловленной распадом клеток опухоли (при злокачественных заболеваниях, у детей чаще при лейкозе) возможно развитие ОПН.

На первых этапах выявления кристаллурии, при отсутствии каких-либо других признаков патологии детям прежде всего проводится коррекция диеты, основу которой составляет ограничение предшественников выделяемого в избытке метаболита или, наоборт, компенсация теряющихся компонентов. Так, при оксалатной нефропатии основу лечебной диеты составляет картофель, приготовленный разными способами, капуста и другие нелиственные овощи. Исключению подлежат экстрактивные бульоны и оксаяогенные продукты, в т.ч. лиственные овощи, крепкий чай, какао. Учитывая растущие потребности детского организма в животном белке, мясо в диете не ограничвается, но рекомендуется только в отварном виде, С целью "подщелачивания" организма, предотвращения гипокалиемиии, гнпомагниемни рекомендуются в больших количествах несладкие фрукты /груша, чернослив, курага/.

Вторым направлением яв-ся воздействие на метаболизм. Так, некоторые дети с гипероксалурией отвечают на высокие дозы пиридоксина, участвующего в превращении глиоксилата в глицин. В ряде случаев эффективны добавки солей магния, уменьшающее насыщение оксалатов в моче. У пациентов с заболеваниями кишечника для ограничения всасывания оксалата предпринимаются меры для его преципитации в виде кальциевой соли (для этого рекомендуется дробное потребление кальция в количестве около 2 г в день). Для связывания оксалата и желчных кислот применяется также анионообменная смола холестирамин в дозе 4 г 3 раза в день (Наточий, 2000).

При гиперурекимической ДМН используются препараты направленного действия: аплопуринол, колхицин, бензобромарон, этамид, цинховен /атофан/, уродан, оротовую кислоту и другие.

Из лекарственных растений направленным действием при нарушении оксалатного обмена обладает отвар из овса. Регулируют солевой обмен корень солодки /глицирам/, полевой хвощ, отвары из кожуры фруктов и листьев грушевого дерева. При фосфатурии рекомендуется настой шиповника, сок брусники, отвар пшеничных отрубей.

При высокой плотности мочи (свидетельствующей об угрозе кристаллизации) рекомендуется дополнительный прием жидкости в течение суток (до 2 л на стандартную поверхность тела). Высокожидкостный режим очень важно поддерживать в ночное время, когда моча более концентрирована, т.е. необходимо корригировать имеющиеся условия для предупреждения кристаллизации различных солей. Дифференцированно должно быть использование минеральных вод. Так, при оксалурии, например, положительный эффект оказывает минеральная вода "Нарзан", при уратурии целесообразны "Джермук", "Боржоми", "Смирновская", "Нафтуся". Они увеличивают рН мочи, что способствует растворению солей мочевой кислоты и их экскреции. При фосфатурии лучше приименять "Арзни" и др.

Предупреждает отложение кальция в мягких тканях ксидифон - комплексобразующий фосфанат, регулирующий обмен кальция на клеточном уровне; он ингибирует активность фосфолипаз, стабилизирует фосфолипидные компоненты клеточных мембран и др.; при оксалатной кристаллурии с успехом пользуется и димесфон.

Из медикаментов показано применение средств, стабилизирующих клеточные мембраны: антиоксидантов, ретинола, солей калия и магния, повторных курсов витамина В-6, Ё, витамина А.

При развитии МКБ, наличии конкрементов, состоящих из оксалата кальция или его смеси с мочевой кислотой больным с кислой средой мочи назначают магурлит и блемарен, сложные порошки, содержащие соли лимонной кислоты. Выведению мелких конкрементов могут способствовать ряд сложных препаратов растительного происхождения, обладающих спазмолити­ческим действием: ависан, олиметин, пинабин, уролесан, фитолизин, цистенал. Дальнейшая тактика определяется урологами.

При развитии дисметаболического интерстициального нефрита, вторичного пиелонефрита лечебные мероприятия проводятся в соответствии с нозологической формой.

В частности, при развитии ТИН на фоне гиперокасалурии рекомендуется капустно-картофельная диета, исключаются щавель, томаты, свекла, бульон, крепкий чай, кофе, какао. Назначают окись магния внутрь по 0,05-0,1 г/сут в 2 приема в течение месяца. Необходим витамин В-6, являющийся мембраностабилизатором и корригирующий нарушения триптофано-вого обмена, уменьшающий аллергические реакции (внутрь до 50 мг в 1 прием, 1,5-2 мес и более). Стабилизирующее воздействие на цитомембраны оказывает 2% раствор ксидифона, предупреждающий повреждение фосфолипидов и ингибирующий кристаллизацию кальция в мягких тканях (10-20 мг/кг 2-3 раза в день, курсами в течение 3-6 мес и более). Выявление при ТИН нарушений пуринового обмена является показанием для введения молочно-фруктово-ягодной диеты, применения милурита - ингибитора ксаятиноксидазы (0,1-0,2 г/сут на 2-3 приема в течение 1-2 мкесм), уродана, пирндоксина.

Неблагоприятным по прогнозу остается и гемолитико-уремический синдром /гус/, который характеризуется сочетанием микроангиопатической гемолитической анемии, тромбоцитопении и острой почечной недостаточности (см. приложение).

Частой патологией детского возраста являются нейрогенные дисфункции мочевого пузыря (нейрогенный мочевой пузырь - ИМЩ к-рые нередко сопровождаются дязурвческими расстройствами (частыми, редкими, болезненными мочеиспусканиями, императивными позывами, энурезом), которые отностся к одной из наиболее частых причин обращения детей в практике врача-нефролога

НМЛ - нарушения рсзервуарной я эвахуаторной функций мочевого пузыря, разв-ся вследствие поражения нервной регуляции на различных уровнях*, при воспалительных заболеваниях мочевой системы**

* Легкие формы НМЛ возможны при нейроциркуляторных дисфункциях, при невротических реакциях. Тяжелые формы НМЛ, сочетающиеся с ПМР*** (см. ниже) бывают при миеяодисплазиях, травмах и опухолях, воспалительно-дегенеративных заболеваниях спинного мозга, патологии внесяинаяьных проводящих путей.

**У 92% детей с осщ>ьш и у 87%-с хроническим пиелонефритом. *** Пузырно-мочетчниковый рефлюкс (ПМР) тяжелых степеней (при 3-й наряду с забросом контраста выявляется умеренное расширение лоханки иНии поворот мочеточника, умеренное расширение лоханки; 4-й к выше­изложенному + расширение и поворот лоханок, чашечек, исчезновение острых углов при сохранении паталярного рисунка большинства чашечек и 5-й - очень значительное расширение и поворот мочеточника-мегауретер, лоханок; утрата сосочковогорисунка чашечек)

Дисфункции мочеиспускания /первичные, вторичные/ помимо дизурических нарушений могут стать основой развития воспалительных заболеваний на различном уровне с различными патогенетическими вариантами, а также ПМР, в ряде случаев приводящих к нарушению почечных функций, развитию рефлкжс-нефропатий (с уменьшением размеров почек и/или замедлением динамики их роста в сочетании с ПМР по данным УЗИ, уплотнением и нарушением дифференцировки паренхимы, выявлением очагов нефросклероза ори внутривенной урографии, нарушением канальцевых функций. Не удивительно, что исходом рефлюконефропатий, в свою очередь, может стать артериальная пшертензия (уступая место лишь первичным гломерулярным поражениям) и ХПН (5- 25% случаев).

Прогрессирование рефлюкс-нефропатий связано с повторными эпизодами инфекции мочевых путей и развитием нефросклеротического процесса рефлюкснрующих зон тубулярной системы. Параллельно включается механизм гиперфильтрации и компенсаторной гипертрофии в интактных нефронах и контрлатеральной почке с исходом в фокальные тубулоинтерстицальные изменения и и сегментарный гломерулосклероз.

"Непроизвольное мочеиспускание", определяемое как энурез, обычно относится к детям, достигшим возраста, в котором ожидается полный контроль мочевого пузыря (примерно после 4,5-5 лет). С мальчиками в отдельных случаях эта неприятность - "влажные ночи" может случиться и после 6 лет, особенно во время болезни, например, гриппа). Реже встречается дневной диурез. Не существует точного, последовательно применяемого определения ночного энуреза, основанного на частоте недержания мочи. По одним исследованиям, энурез определяется как недержание мочи более чем два раза в месяц, в то время как на другом полюсе - критерий 10 "влажных ночей" из 14. Кроме того выделяют первичный диурез (у детей постоянно страдающим ночным энурезом) и вторичный (у детей, у которых "влажные ночи" возобновились после полугода-года их отсутствия).

По данным проведенных исследований (М.Я.Студеннкин н др., 1999) энурезом среди 5-летних детей ночным энурезом страдают 14%, среди 7-летних - 7%, среди 14-летних - 2% детей. Или: он отмечается у 33% американских детей в возрасте 4 лет, 18% - в возрасте 8лет, у 7% один­надцатилетних я 0,7% семнадцатилетних детей (Robert S.Byrd et al., 1998). Во всех возрастных группах более половины составлял нечастый энурез (менее 6 эпизодов в год). Чаше (как частый, так и нечастый энурез) встречался не только у детей меньшего возраста, у мальчиков, но и у детей с крайними значениями по индексу нарушения поведения (BPI) Среди взрослых мы сталкиваемся с этой проблемой у 0,5% населения. Из этого следует, что в большинстве случаев ночное недержание мочи прекращается самостоятельно или послесоответствующего лечения

В качестве причин его выделяет невроз, генетические особенности (при этом имеет место снижение секреции или активности вазопрессина, или ослабление ответа на его воздействие клеток-мишеней), неврозоподобные состояния (в виде остаточных явлений перинатальной патологии ЦНС; последствий травм ЦНС; остаточных явлений нейроинфекции; генетических заболеваний НС), урологическую патологию и патологию головного и спинного мозга, сочетание указанных видов патологии (тактику педиатра при обращении по поводу энуреза см. Н И.Коровина и др.: Энурезу детей, М., 2000 г)

И в заключение не могу не сказать, что, если отечественные авторы на долю хронической патологии почек отводят 4% всей детской инвалидности, то среди американских детей она составляет 11%.


<== предыдущая страница | следующая страница ==>
ОСТРАЯ БРОНХИАЛЬНАЯ ОБСТРУКЦИЯ | Г. Урывчиков - 2004 г. могут касаться как половой дифференцировки, так и своевременности полового развития

Дата добавления: 2014-02-26; просмотров: 426; Нарушение авторских прав




Мы поможем в написании ваших работ!
lektsiopedia.org - Лекциопедия - 2013 год. | Страница сгенерирована за: 0.023 сек.