Холестаз- клинико- лабораторный синдром, характеризуется нарушением выделения желчи в просвет кишечника. -порциальный- при снижении выделения желчи - тотальный-прекращается выделение желчи в просвет кишечника - дисоциированый- нарушение выделений отдельных компонентов желчи: коньюгированный билирубин.
Холестаз 1. Внутрипечёночный- при нарушении захвата и коньюгации билирубина (диссоциированный) и при воспалительных заболеваниях печени, когда из-за повышения проницаемости желчных протоков происходит сгущение желчи, при этом образуются желчные пробки, закрывающие просвет протоков, следовательно нарушается отток желчи, увеличивается давление внутри протоков происходит разрыв, попадение компонентов желчи в кровь.
2. Внепечёночный- при обструкции внепечёночных жёлчных протоков камнем , либо при их сдавлении опухолью, при раке поджелудочной железы, при рубцовых стенозах и при врождённых атрезиях.
Лабораторные проявления холестаза. 1.Синдром холиемии, который характеризуется попаданием всех компонентов желчи в системный кровоток.
В крови увеличивается концентрация конъюгированного билирубина, желчных кислот( холевая, хенодезоксихолевая), появляется фермент- щелочная фосфотаза( является маркером холестаза), увеличивается количество фосфолипидов, липопротеинов, холестерина.
Клинические проявления холестаза.
1.Желтуха - связана с возрастанием в крови билирубиновых конъюгатов 2.Брадикардия 3.Геморрагический синдром - нарушение всасывания жирорастворимого витамина К. 4. Кожный зуд- накопление желчных кислот в коже.
ЖЕЛТУХИ. Это клинико - лабораторный синдром, характеризующийся увеличением в крови билирубина и желтушным окрашиванием кожи, слизистых склер. 1. Надпечёночная- не связана с патологией печени, обусловлена массивным гемолизом эритроцитов, возникающем при: - гемолитических анемиях -множественных гематомах Нв захватывается макрофагами, трансформируется в неконъюкгированный билирубин, выделяется в кровь( в крови повышается концентрация неконъюгированного билирубина). Неконъюгированный билирубин очень токсичен, так как жирорастворяемые кислоты не выводятся с мочой, растворяются в жировой ткани, накапливаясь в ЦНС , вызывают билирубиновую энцефалопатию или « ядерную» желтуху.
При надпечёночной желтухе печень в состоянии гиперфункции, интенсивно захватывает, конъюгирует билирубин, при этом образуется много желчных пигментов стеркобелина, уробелина, следовательно моча, кал окрашиваются в интенсивный тёмный цвет. 2.Печёночная желтуха- обусловлена патологией самой печени. 3 формы: 1. Из-за нарушения захвата билирубина, из-за наследственного дефекта рецепторов, из-за их блокады лекарственными препаратами 2.Из-за нарушения коньюгации билирубина - наследственный дефект синтеза фермента
3.Нарушение выведения конъюгированного билирубина по внутрипечёночным желчным протокам. « Паренхиматозная желтуха»- при гепатитах, токсических поражениях печени. Проявляется внутрипечёночным холестазом, цитолизом или разрушением гепатацитов. При 1,2 форме: в крови повышается концентрация неконъюгированного билирубина. При 3 форме: повышается концентрация конъюгированного билирубина+ неконъюгированного.
3.Подпеченочная желтуха - при обструкции внепечёночных желчных протоков камнем, при атрезии, сдавливании опухолью, стенозах, в результате внепечёночный холестаз. - в крови повышается концентрация конъюгированного билирубина, который является водорастворимым, выводится с мочой, окрашиваяя её в тёмный цвет . - из-за отсутствия желчи в кишечнике.
Печёночная недостаточность.
Это синдром, характеризующийся грубым нарушением всех функций печени, особенно метаболической детоксикационной, сопровождающийся обязательным поражением ЦНС. 3 формы: - истинная – печёночно- клеточная при поражениях паренхимы печени - шунтовая- при портальной гипертензии, из- за сброса крови из воротной вены в полую вену по порто- ковальным анастамозам , минуя печень. - смешанная 1) Острая печёночная недостаточность Печенёночная недостаточность: 2) Хроническая печёночная недостаточность Острая печёночная недостаточность- истинная, печёночно- клеточная. Причины: 1. Инфекционное поражение печени: гепатиты АВСДЕ, лептоспироз, токсоплазмоз. 2.Токсическое поражение печени гептотропными ядами: алкоголь, грибы. 3. Острые нарушения кровообращения : шок , ОСК, тромбоз печёночных артерий. 4. Системные аутоиммунные заболевания кологенозы: волчанка, ревматизм , артрит ОПН- характеризуется повреждением гепатоцитов, что проявляется лабораторным синдромом цитолиза, при этом в крови повышается концентрация внутриклеточных ферментов: АлАТ , АсАТ,Лактатдегидрогеназы. Кроме того , при ОПН нарушается метаболическая функция печени, страдает синтез белков, лабораторные проявления синдрома гипподепрессии: пониженние в крови К-зависимых факторов свёртывания:понижение протромбина, понижение общего белка, альбумина. Детоксионная функция в печени при острой печёночной недостаточности нарушается только в случаи гибели 90% паренхимы печени. Данное состояние необратимое ,приводит к повышению в крови концентрации N Нз , остаточный N , сопровождается развитием истинной печёночной комы.
Хроническая печеночная недостаточность- смешанная печёночная недостаточность при: - хронических гепатитах, в которых всегда проявляются аутоиммунные компоненты. - хронические токсичные повреждения -системные аутоиммунные заболевания : постепенная гибель паренхимы печени, её замещение соеденительной тканью, развитие церроза печени, при этом склерозируются сосуды, снижаются их просветы, развивается внутрипечёночная форма портальной гипертензии.
Данное состояние характеризуется сбросом крови в портальную вену, минуя печень, проявляется синдромом порто-ковального шунтирования. В крови повышается концентрация NНз, концентрация остаточного N. Нb связан с нарушением детоксикационной функцияей печени связан с тем, что кровь в печень не попадает. При ХПН также возникает: - синдром цитолиза, гепатодетрии - синдром мезенхиально- воспалительный
Мезенхиально- воспалительный синдром характеризуется диспротеинемией,уменьшением остаточного белка, что связано с аутоиммунным хронического воспаления печени.
Выявляется с помощью тимоловой, сулемовой проб.
ПРОЯВЛЕНИЯ ПЕЧЁНОЧНОЙ НЕДОСТАТОЧНОСТИ. 1.Печёночная энцефалопатия, печёночная кома. Причины печёночной комы: - токсические поражения ЦНС аммиаком, продуктами брожения, гниения в кишечнике, которое не инактивируется печенью: - индол - скатол, кодоверин - фенол Накопление ароматических аминокислот, которое не утилизируется печенью, отсюда повышение триптофана, в ЦНС накапливается тормозной медиатор серотонин, образуются тормозные псевдо медиаторы, которые угнетают ЦНС. - нарушение ВЭБ, КОС, гипогликемия, гипербилирубинемия.
2. Паренхиматозная желтуха: из-за избыточного накопления билирубина.
3. Геморрогический синдром: из-за нарушения синтеза К- зависимых ферментов свёртывания: протромбин,фибриноген, проакцилирин.
4.Дисгормональные нарушения 1)печень не инактивирует стероидные гормоны 2) из-за печёночных нарушений синтез спецефических, неспецефических транспортных белков, которые являются переносчиками этих гормонов. : вторичный гиперальдостеронизм задают Na, H2O, возникает гипергидротация. гипокалиемия - вторичный гиперкортицизм - гиперэстрогенемия.
6.Портальная гипертензия – при хронической печёночной недостаточности, является причиной шунтовой печёночной недостаточности. 7.Гепато- лиенальный синдром: увеличение печени и селезёнки из-за застоя в системе воротной вены, пролиферация лимфатических фоликулов вследствии аутоиммунных процессов.
История стран Азии и Африки в новейшее время.
История Азии и Африки в новейшее время включает изучение, прежде всего, «ключевых» стран Востока: Индии, Ирана, Турции, Китая и Японии. Каждое из этих государств имеет уникальные традиции, каждое представляет свой путь включения в мировое сообщество, свою модель экономического развития. Настоящие тексты лекций предлагают составить представление о наиболее важных аспектах социально-экономического и политического развития указанных стран. В связи с ограниченным объемом издания в тексты не включен анализ внешней политики восточных государств, за исключением Японии, для которой торговые взаимоотношения с зарубежными странами являются принципиальным вопросом. В тексты не включены и вопросы культуры афро-азиатских обществ, но автор уверен, что читатель сможет самостоятельно их изучить.