Лекция « ПАТАЛОГИЯ ПЕЧЕНИ»

Холестаз- клинико- лабораторный синдром, характеризуется нарушением выделения желчи в просвет кишечника.
-порциальный- при снижении выделения желчи
- тотальный-прекращается выделение желчи в просвет кишечника
- дисоциированый- нарушение выделений отдельных компонентов желчи: коньюгированный билирубин.

Холестаз
1. Внутрипечёночный- при нарушении захвата и коньюгации билирубина (диссоциированный) и при воспалительных заболеваниях печени, когда из-за повышения проницаемости желчных протоков происходит сгущение желчи, при этом образуются желчные пробки, закрывающие просвет протоков, следовательно нарушается отток желчи, увеличивается давление внутри протоков происходит разрыв, попадение компонентов желчи в кровь.

2. Внепечёночный- при обструкции внепечёночных жёлчных протоков камнем , либо при их сдавлении опухолью, при раке поджелудочной железы, при рубцовых стенозах и при врождённых атрезиях.

Лабораторные проявления холестаза.
1.Синдром холиемии, который характеризуется попаданием всех компонентов желчи в системный кровоток.

В крови увеличивается концентрация конъюгированного билирубина, желчных кислот( холевая, хенодезоксихолевая), появляется фермент- щелочная фосфотаза( является маркером холестаза), увеличивается количество фосфолипидов, липопротеинов, холестерина.

Клинические проявления холестаза.

1.Желтуха
- связана с возрастанием в крови билирубиновых конъюгатов
2.Брадикардия
3.Геморрагический синдром - нарушение всасывания жирорастворимого витамина К.
4. Кожный зуд- накопление желчных кислот в коже.

ЖЕЛТУХИ.
Это клинико - лабораторный синдром, характеризующийся увеличением в крови билирубина и желтушным окрашиванием кожи, слизистых склер.
1. Надпечёночная- не связана с патологией печени, обусловлена массивным гемолизом эритроцитов, возникающем при:
- гемолитических анемиях
-множественных гематомах
Нв захватывается макрофагами, трансформируется в неконъюкгированный билирубин, выделяется в кровь( в крови повышается концентрация неконъюгированного билирубина). Неконъюгированный билирубин очень токсичен, так как жирорастворяемые кислоты не выводятся с мочой, растворяются в жировой ткани, накапливаясь в ЦНС , вызывают билирубиновую энцефалопатию или « ядерную» желтуху.

При надпечёночной желтухе печень в состоянии гиперфункции, интенсивно захватывает, конъюгирует билирубин, при этом образуется много желчных пигментов стеркобелина, уробелина, следовательно моча, кал окрашиваются в интенсивный тёмный цвет.
2.Печёночная желтуха- обусловлена патологией самой печени.
3 формы:
1. Из-за нарушения захвата билирубина, из-за наследственного дефекта рецепторов, из-за их блокады лекарственными препаратами
2.Из-за нарушения коньюгации билирубина
- наследственный дефект синтеза фермента

3.Нарушение выведения конъюгированного билирубина по внутрипечёночным желчным протокам.
« Паренхиматозная желтуха»- при гепатитах, токсических поражениях печени. Проявляется внутрипечёночным холестазом, цитолизом или разрушением гепатацитов.
При 1,2 форме: в крови повышается концентрация неконъюгированного билирубина.
При 3 форме: повышается концентрация конъюгированного билирубина+ неконъюгированного.

3.Подпеченочная желтуха - при обструкции внепечёночных желчных протоков камнем, при атрезии, сдавливании опухолью, стенозах, в результате внепечёночный холестаз.
- в крови повышается концентрация конъюгированного билирубина, который является водорастворимым, выводится с мочой, окрашиваяя её в тёмный цвет .
- из-за отсутствия желчи в кишечнике.

Печёночная недостаточность.

Это синдром, характеризующийся грубым нарушением всех функций печени, особенно метаболической детоксикационной, сопровождающийся обязательным поражением ЦНС.
3 формы:
- истинная – печёночно- клеточная при поражениях паренхимы печени
- шунтовая- при портальной гипертензии, из- за сброса крови из воротной вены в полую вену по порто- ковальным анастамозам , минуя печень.
- смешанная
1) Острая печёночная недостаточность
Печенёночная недостаточность:
2) Хроническая печёночная недостаточность
Острая печёночная недостаточность- истинная, печёночно- клеточная.
Причины:
1. Инфекционное поражение печени: гепатиты АВСДЕ, лептоспироз, токсоплазмоз.
2.Токсическое поражение печени гептотропными ядами: алкоголь, грибы.
3. Острые нарушения кровообращения : шок , ОСК, тромбоз печёночных артерий.
4. Системные аутоиммунные заболевания кологенозы: волчанка, ревматизм , артрит
ОПН- характеризуется повреждением гепатоцитов, что проявляется лабораторным синдромом цитолиза, при этом в крови повышается концентрация внутриклеточных ферментов: АлАТ , АсАТ,Лактатдегидрогеназы. Кроме того , при ОПН нарушается метаболическая функция печени, страдает синтез белков, лабораторные проявления синдрома гипподепрессии: пониженние в крови К-зависимых факторов свёртывания:понижение протромбина, понижение общего белка, альбумина.
Детоксионная функция в печени при острой печёночной недостаточности нарушается только в случаи гибели 90% паренхимы печени. Данное состояние необратимое ,приводит к повышению в крови концентрации N Нз , остаточный N , сопровождается развитием истинной печёночной комы.

Хроническая печеночная недостаточность- смешанная печёночная недостаточность при:
- хронических гепатитах, в которых всегда проявляются аутоиммунные компоненты.
- хронические токсичные повреждения
-системные аутоиммунные заболевания
: постепенная гибель паренхимы печени, её замещение соеденительной тканью, развитие церроза печени, при этом склерозируются сосуды, снижаются их просветы, развивается внутрипечёночная форма портальной гипертензии.

Данное состояние характеризуется сбросом крови в портальную вену, минуя печень, проявляется синдромом порто-ковального шунтирования. В крови повышается концентрация NНз, концентрация остаточного N.
Нb связан с нарушением детоксикационной функцияей печени связан с тем, что кровь в печень не попадает. При ХПН также возникает:
- синдром цитолиза, гепатодетрии
- синдром мезенхиально- воспалительный

Мезенхиально- воспалительный синдром характеризуется диспротеинемией,уменьшением остаточного белка, что связано с аутоиммунным хронического воспаления печени.

Выявляется с помощью тимоловой, сулемовой проб.

ПРОЯВЛЕНИЯ ПЕЧЁНОЧНОЙ НЕДОСТАТОЧНОСТИ.
1.Печёночная энцефалопатия, печёночная кома.
Причины печёночной комы:
- токсические поражения ЦНС аммиаком, продуктами брожения, гниения в кишечнике, которое не инактивируется печенью:
- индол
- скатол, кодоверин
- фенол
Накопление ароматических аминокислот, которое не утилизируется печенью, отсюда повышение триптофана, в ЦНС накапливается тормозной медиатор серотонин, образуются тормозные псевдо медиаторы, которые угнетают ЦНС.
- нарушение ВЭБ, КОС, гипогликемия, гипербилирубинемия.

2. Паренхиматозная желтуха: из-за избыточного накопления билирубина.

3. Геморрогический синдром: из-за нарушения синтеза К- зависимых ферментов свёртывания: протромбин,фибриноген, проакцилирин.

4.Дисгормональные нарушения
1)печень не инактивирует стероидные гормоны
2) из-за печёночных нарушений синтез спецефических, неспецефических транспортных белков, которые являются переносчиками этих гормонов.
: вторичный гиперальдостеронизм задают Na, H2O, возникает гипергидротация. гипокалиемия
- вторичный гиперкортицизм
- гиперэстрогенемия.

5.Печёночные отёки – из-за, гиперальдостеронизма вторичного , портальной гипертензии
- асцит

6.Портальная гипертензия – при хронической печёночной недостаточности, является причиной шунтовой печёночной недостаточности.
7.Гепато- лиенальный синдром: увеличение печени и селезёнки из-за застоя в системе воротной вены, пролиферация лимфатических фоликулов вследствии аутоиммунных процессов.

Дата добавления: 2014-07-30; просмотров: 323; Нарушение авторских прав

Мы поможем в написании ваших работ!