ЧАСТНАЯ ПАТОЛОГИЯ

РАБОЧИЙ УЧЕБНИК

Е.С. ВОЛКОВА

ТЕМА. ПАТОЛОГИЯ СИСТЕМЫ КРОВИ

Основные вопросы темы. 1. Изменения общей массы крови. 2. Качественные и количественные изменения эритроцитов. Анемии и их классификации. 3. Патология белой крови: количественные изменения лейкоцитов (лейкоцитоз, лейкопения). Качественные изменения лейкоцитов, лейкоз.

Для самостоятельного изучения. 1. Переливание крови и гемотрансфузионный шок. 2. Патология тромбоцитов и нарушение свертывания крови. 3. Мероприятия по профилактике анемий.

1. Изменения общей массы крови.

Кровь, лимфа и тканевая жидкость представляет собой внутреннюю среду организма, понятие которой ввел в 1865 году Клод Бернар. Постоянство внутренней среды (т.е. постоянство констант крови) – гомеостаз, обеспечивается рядом физиологических механизмов. Благодаря движению кровь обеспечивает единство органов и тканей. Находясь в тесном соприкосновении с тканями, кровь обладает всеми их реактивными свойствами, но ее чувствительность к патологическим раздражениям выше и тоньше, а реактивность – выразительнее и рельефнее. Поэтому всякого рода воздействия на ткани организма отражаются на составе и свойствах крови. При нарушении функций органов и тканей, развитии патологических процессов меняется как биохимический, так и морфологический состав крови.

Выздоровление же нормализует картину крови. В этой связи анализ крови имеет большое диагностическое значение: предсказывает появление первых, неясно выраженных клинических симптомов заболевания, сигнализирует об опасности рецидива, обеспечивает контроль над терапией и течением патологического процесса.

Система крови и ее составные части (кроветворные органы, собственно кровь, органы кроворазрушения) настолько тесно связаны друг с другом, что, как правило, патологический процесс в крови не бывает строго изолированным. На него система крови реагирует в целом, хотя выраженность реакции со стороны отдельных ее компонентов может быть различной.

Основные функции крови: дыхательная (доставка на периферию к клеткам и тканям тела кислорода из легких, необходимого для осуществления окислительных процессов); транспортная (заключается в переносе большинства биологически активных веществ с помощью белков плазмы, в частности альбуминов); питательная (кровь доставляет ко всем органам и тканям питательные вещества – белки, углеводы, липиды); экскреторная (удаление углекислого газа и других конечных продуктов обмена веществ (шлаков – мочевины, аммиака, и др.) через органы выделения (легкие, кишечник, печень, почки, кожу); защитная (заключается в участии в реакциях неспецифической резистентности организма и в приобретенном иммунитете, например фагоцитоз, выработка антител, тромбообразование и др.); нейрогуморальная регуляция (перенос медиаторов, гормонов, метаболитов и др.); физико-химическая регуляция организма (поддержание температуры, осмотического давления, кислотно-щелочного равновесия и др.).

Итак, большое значение гематологических исследований обусловлено тем, что кровь как одна из важнейших физиологических систем организма играет значительную роль в его жизнедеятельности.

Каждая из функций может нарушиться, если патологический процесс поражает кровь. Наиболее частыми нарушениями системы крови являются: изменение ее общего количества; патологические изменения количественного состава и качества состава форменных элементов крови (ФЭК).

Общий объем крови обеспечивает состояние гемодинамики.

В норме масса крови составляет 7 - 9% массы тела, с колебаниями от 5 – до 13 %, но циркулирует только 50 – 60 % ее, остальная находится в кровяных депо (печень, кожа, селезенка и др.). Из общего количества крови 55-60 % приходится на жидкую часть (плазму) и 40-45 % - на форменные элементы.

Гематокрит – соотношение жидкой и твердой части крови. Гематокрит циркулирующей крови – 55-60% на 40-45; депонированной – наоборот. Выход крови из депо происходит при физических нагрузках, кровопотерях, понижении атмосферного давления, то есть когда организм испытывает недостаток О₂.

При различных патологических состояниях соотношение между плазмой и форменными элементами, между циркулирующей и депонированной кровью меняется. Возможны и нарушения общего объема крови в сторону его увеличения (гиперволемия) или уменьшения (гиповолемия). При этом соотношение плазмы и форменных элементов может сохраняться или изменяться в ту или иную сторону. В этой связи гипер- и гиповолемию различают простую, полицитемическую и олигоцитемическую.

При простой гиперволемии наблюдается пропорциональное увеличение форменных элементов крови (ФЭК) - эритроцитов и плазмы. Возникает она сразу после переливания большого количества крови или при усиленной физической работе, когда часть крови поступает в сосуды из депо.

При полицитемической гиперволемииобъем крови увеличивается за счет эритроцитов. Это явление наблюдают в условиях высокогорья или при заболеваниях, связанных с кислородным голоданием (сердечная недостаточность, эмфизема) и рассматривается как компенсаторный процесс. Гиперпродукция эритроцитов может быть следствием и злокачественного заболевания кроветворной системы.

При олигоцитемической гиперволемииобъем крови возрастает за счет жидкой части. Возникает она при приеме большого количества воды, при заболеваниях почек.

Простая гиповолемияхарактеризуется снижением объема крови за счет плазмы и форменных элементов. Отмечают ее при кровопотерях.

При полицитемической гиповолемии снижается объем крови за счет потери жидкой ее части. Развивается она при обезвоживании организма (понос, рвота), при обильном потении, ожогах, перегревании, водном голодании.

Олигоцитемической гиповолемиисвойственно уменьшение объема крови за счет снижения количества эритроцитов. Проявляется она при анемии и кровопотерях, если жидкость из тканей в сосуды уже поступила, но компенсации вновь образованными эритроцитами еще нет.

Таблица 1

Типовые формы изменений ОЦК и гематокрита

(за эталон взяты показатели человека)

2. Качественные и количественные изменения эритроцитов. Анемии и их классификации.

Эритроциты образуются преимущественно в костном мозге, особенно в пластинчатых костях, путем деления стволовых клеток (проэритробластов). Красные кровяные клетки (эритроциты) представляют собой плоские двояковогнутые клетки, которые вследствие своей относительно большой поверхности (7,2 – 8,0 мкм), анаэробного обмена веществ и содержания гемоглобина специализированы для транспорта кислорода. Их созревание в костном мозге занимает 5 дней, причем по окончании синтеза гемоглобина энергетический обмен веществ изменяется на анаэробный гликолиз (90%) и гексозомонофосфатный цикл, происходит растворение ядра. Таким образом, в процессе развития в костном мозге эритроциты проходят несколько стадий. В упрощенном виде это можно представить следующим образом: сначала это большие клетки, содержащие ядро и не имеющие гемоглобина, затем они приобретают гемоглобин, утрачивают ядро и в таком виде поступают в кровоток.

В зависимости от степени зрелости эритроцитов различают макробласты, полихроматофильные эритробласты, нормобласты, ретикулоциты и зрелые эритроциты (нормоциты). Эритроциты, как и все живые клетки, подвержены старению и гибели, поэтому для поддержания эритроцитарного баланса необходимо постоянное образование новых эритроцитов. Нормальный состав крови (состав клеток) может изменяться в результате нарушения деятельности систем, нейро-гуморальных факторов, поддерживающих ее постоянство (гомеостаз). К таким системам относят нервную, костный мозг, печень, почки, селезенку, эндокринные железы. Возможно, кроворазрушение будет связано с результатами прямого действия на кровь повреждающих факторов, например гемолитических ядов.

Содержание эритроцитов у мужчин в среднем 4,5 – 5,0·10¹²/л, у женщин – 4,0 – 4,5·10¹²/л. Соотношение Hb в 1 эритроците именуется цветовым показателем. (ЦП) = количество гемоглобина, деленное на количество эритроцитов = 30 YY (это абсолютная величина), а при делении на 33 YY (должное содержание Hb в 1 эритроците) = 0,9 относительная величина. Норма 0,9 – 1,0.

Показатели повреждения эритроцитов и нарушения их функции (патологические формы):

1. Изменение окраски – означает нарушение содержания Hb.

А) гипохромия – эритроциты бледные с просветлением в центре (кольцевидные),

б) гиперхромия – из-за шарообразной формы или при мегалобластической анемии.

В) анизохромия – мишенефильные эритроциты.

Окраска протоплазмы эритроцитов по Романовскому-Гимзе может быть:

а) базофильная – нет Hb,

б) оксифильная – накопился Hb,

в) промежуточная – полихроматофильная.

2. Размеры в среднем 7,5 (7,0-8,0) мкм

может быть микроцитоз – меньше 6,8;

макроцитоз – больше 8 мкм;

мегалоциты – больше 12 мкм.

Большая вариабельность размеров – анизоцитоз.

3. Изменение формы – пойкилоцитоз (чаще грушевидной формы или сфероцитоз).

4. Появление ядерных форм эритроцитов – нормобласты и эритробласты (предшественники нормальных эритроцитов, могут быть мегалобласты.

5. Патологические включения в эритроцитах – базофильная зернистость, тельца Жолли (остатки ядра), кольца Кабо (остатки ядерной оболочки).

Показатели регенерации эритроцитов.

Регенерация эритроцитов – защитная реакция системы эритрона на уровне целого организма при анемии в форме усиленного воспроизводства в костном мозгу полноценных эритроцитов. Показатели:

1. Содержание молодых безъядерных форм эритроцитов в периферической крови – ретикулоцитов или полихроматофилов.

2. Более точная и информативная оценка эритропоэза по состоянию костного мозга (КМ).

Таблица 2

Патологические формы эритроцитов периферической крови

Стимуляторами эритропоэза является АКТГ, СТГ, ТТГ, гонадотропные гормоны, глюкокортикоиды, катехоламины, тироксин и трийодтиронин (эти гормоны усиливают утилизацию кислорода, способствуя развитию гипоксии). . Все гормоны оказывают стимулирующее влияние на костномозговое кроветворение за счет стимуляции выброса эритропоэтина, который в свою очередь стимулирует процессы дифференцировки и пролиферации всех мегакариоцитов в красном костном мозге. Стимулирует образование эритропоэтина и гипоксия.

Ингибиторами кроветворения являются активация парасимпатической нервной системы, эстрогены и др.

Общий патогенез нарушений функций красной крови (эритроцитов) приводит к сложным сдвигам метаболизма в организме. В большинстве случаев, из–за недостатка кислорода развивается гипоксемия и гипоксия.

Среди количественных изменений эритроцитов выделяют повышенное содержание эритроцитов (эритроцитоз) или пониженное (эритропения).

Эритропения – уменьшение количества эритроцитов в ед. объема крови. Может развиваться вследствие кровопотери, угнетения эритропоэза и пр.

Эритроцитоз – характеризуется увеличением в ед. объема крови количества эритроцитов и гемоглобина. Эритроцитоз подразделяется на абсолютный и относительный.

Абсолютный эритроцитоз развивается вследствие усиления эритропоэза. При этом может быть приобретенным и наследственным. Приобретенный эритроцитоз может развиваться из-за множества причин, например при возбуждении симпатической нервной системы; гиперфункции щитовидной железы, гипофиза; при развитии высотной болезни; хронических заболеваниях легких и системы кровообращения и пр. Все эти факторы ведут к усилению образования эритропоэтина, что приводит к к повышению функциональной активности эритроцитарного ростка костного мозга. При этом может увеличиться гематокрит, объем циркулирующей крови, АД, отмечается полнокровие органов, гиперемия. Усиливается тромбообразование с последующей кровоточивостью. НО!!! Изменения в крови при приобретенных эритроцитозах носят, как правило, компенсаторный характер, способствуют улучшению кислородного снабжения тканей в условиях гипоксии. С прекращением действия этиологического фактора, происходит нормализация количества эритроцитов и гемоглобина.

Причиной возникновения наследственного эритроцитоза может бытьгенетически обусловленный дефект образования эритроцитов.

Коренное отличие абсолютного приобретенного эритроцитоза от эритремии (истинная полицитемия или болезнь Вакеза) в том, что при эритремии физиологической регенерации не происходит, а первичное и необратимое возрастание числа эритроцитов обусловлено гиперплазией эритроцитарного ростка опухолевой природы.

Качественные изменения эритроцитов подразумевают появление в крови необычных для нормы юных и патологических форм.

Во многих случаях, ряду болезней сопутствует состояние, характеризующееся уменьшением в единице объема крови количества эритроцитов и/или гемоглобина, нередко сопровождающееся их качественными изменениями. При наличии этого симптомокомплекса говорят об анемии (малокровии), при которой страдает важна важная функция эритроцитов - перенос кислорода к тканям организма, что вызывает нарушение окислительных процессов и развитие гипоксии.

Таблица 3

Классификация анемий

Этиологические факторы анемии разнообразны: механические (различного рода травмы), физические (ионизирующая радиация), химические (соли тяжелых металлов, яды растительного и животного происхождения, некоторые лекарственные вещества), биологические (вирусы, микробы, простейшие) и алиментарные (недостаток в корме белка, железа, витамина В₁₂, меди, цинка, кобальта).

Анемия, как и любой патологический процесс, имеет две стороны: патологические изменения - недостаток эритроцитов и снижение транспорта кислорода (гипоксия); компенсаторные реакции - учащение дыхания, пульса, выход депонированной крови, усиление эритропоэза, поступление в сосуды тканевой жидкости и лимфы, повышение тонуса (спазм) периферических сосудов и расширение сосудов сердца и мозга.

3. Патология белой крови: количественные изменения лейкоцитов (лейкоцитоз, лейкопения). Качественные изменения лейкоцитов, лейкоз.

Белые кровяные клетки (Le) относят к защитной системе организма, поскольку их функцией является защита от микроорганизмов и макромолекулярных чужеродных веществ, а также лейкоциты принимают участие в разрушении отмерших клеток самого организма (физиологически при замене клеток, патологически при некрозе).

Лейкоциты имеют совершенно другие функции, несмотря на то, что они, как эритроциты (Er) и тромбоциты (Tr), образуются из одних и тех же полипотентных стволовых (бластных) клеток костного мозга. Отличие это состоит в том, что лейкоциты выполняют свои функции вне кровяного русла (преимущественно в тканях).

Изменение качества и количества снижает реактивность и резистентность организма. Лейкоцитарные реакции и соответствующие изменения белой крови являются в большинстве случаев симптомами воспалительных заболеваний. В первых фазах они часто сопровождаются лихорадкой (за счет пирогенов). Как таковые Le-реакции не поддаются лечению. При интоксикациях или иммунных реакциях, которыми лейкоцитарные реакции сопровождаются, дополнительно проводят лечение антигистаминными (димедрол, супрастин, диазолин) средствами и при необходимости гормонами коры надпочечников (являются противовоспалительными веществами).

Изменения лейкоцитов бывают качественными и количественными.

Лейкоцитоз-увеличение числа Le в единице объема крови. При этом часто меняется и лейкоцитарная формула (т.е. процентное соотношение между отдельными видами лейкоцитов). Лейкоцитозы подразделяют на абсолютные (с увеличением всех видов лейкоцитов) и относительные (увеличение общего количества лейкоцитов за счет какого – то одного вида, например за счет лимфоцитов). Кроме того различают физиологические лейкоцитозы и патологические. Среди физиологических лейкоцитозов различают пищеварительный (после приема пищи); миогенный (после интенсивной физической нагрузки); лейкоцитоз новорожденных (2 – 3 недели после рождения); лейкоцитоз беременных.

Патологические лейкоцитозы. Патологические лейкоцитозы не имеют самостоятельного диагностического значения и, как правило, сопровождаются преимущественным повышением числа отдельных форм лейкоцитов, изменениями в лейкограмме. К патологическим лейкоцитозам относят.

1 Лимфоцитоз- увеличивается число лимфоцитов (встречается при хронически протекающих заболеваниях, например туберкулезе, при ряде эндокринных расстройствах).

2 Моноцитоз- в крови увеличивается количество моноцитов. Моноцитоз свидетельствует о поздней стадии выздоровления при острых инфекционных заболеваниях. Также отмечается при хронических, инфекционных заболеваниях.

3 Нейтрофилия - сопутствует многочисленным острым инфекционным и воспалительным заболеваниям, интоксикациям, злокачественным опухолям и гнойным процессам. Часто происходит ядерный сдвиг влево в лейкоцитарной формуле (увеличение незрелых нейтрофилов).

4 Эозинофильный лейкоцитоз - встречается при инвазионных (паразитарных) и инфекционных заболеваниях, часто при эхинококкозе, трихинеллезе, аскаридозе и др. Нередко сопровождается аллергическими состояниями: бронхиальной астмой, крапивницей, сывороточной болезнью, сенной лихорадкой, анафилактическим шоком и др.

5 Базофилия– встречается при истинной плеторе, миелоидном лейкозе, гемофилии.

К качественным изменениям лейкоцитов относят: токсическую зернистость (интоксикации); гиперсегментацию нейтрофилов (дефицит вит. В₁₂); анизоцитоз и др.

В общем патогенезе выделяют 3 основных звена, играющих роль в развитии лейкоцитозов: стимуляция лейкопоэза; выход лейкоцитов в кровяное русло; образование экстремальных очагов кроветворения (при лейкозах).

Лейкопения - уменьшение количества Le в единице объема крови. По аналогии с лейкоцитозами различают абсолютную и относительную лейкопению. Лейкопения, как правило, служит показателем подавления кроветворения, снижения реактивности и иммунитета. Основными этиопатогенетическими факторами служат: нарушение или подавление лейкопоэза в силу разных причин; интенсивное разрушение Le (токсины, лекарственные вещества, цитостатики, сульфаниламиды, антибиотики); перераспределение Le в сосудистом русле (например, при гемотрансфузии или анафилактическом шоке). Встречается лейкопения при алиментарном истощении, ряде вирусных инфекций, при воздействии некоторых лекарств, при аллергических реакциях и др.

Лейкопении также могут быть физиологическими: во время сна, длительного белкового голодания, при умственных и физических перегрузках, у 6 % людей, как вариант нормы. При падении давления, при повышении аппетита и т.д.

Патологическая лейкопения: развивается в разгар большинства вирусных заболеваний, при передозировке лекарственных препаратов, при спленомегалии (в норме селезенка продуцирует ингибиторы гемопоэза всех ростков, а все стимуляторы продуцируются в почках).

Лейкоз (лейкемия) - заболевание опухолевой природы с системным поражением кроветворной ткани гиперпластического характера. В периферической крови наблюдаются изменения качественного и количественного характера. Очаги кроветворения появляются в почках, печени, кишечнике, подкожной клетчатке. Количество Le может увеличиться до 100 тыс в 1мл. В организме нарушается иммунобиологическая реактивность, нарушаются функции органов и систем.

Этиология. Как любое полиэтиологичное заболевание имеет несколько причин: канцерогены - их известно более 400; физические (ионизирующее излучение); биологические - вирусы онкогенные (доказано для крыс, мышей, кошек, крупного рогатого скота).

Общий патогенез: 1. происходит пролиферация атипичного клона гемопоэтических клеток. У лейкемических клеток подавлена способность дифференцироваться в нормальные клетки; 2. разрастающиеся опухолевые клетки инфильтрируют красный костный мозг, что приводит к его функциональной аплазии (панмиелофтиз); 3. поражаются факультативные органы кроветворения - селезенка, лимфатические узлы, что значительно уменьшает возможность нормального гемопоэза (это способствует инфекциям, геморрагиям, анемии, подавлению функции системы крови в целом).

Лейкоз проходит, как правило, две стадии своего развития – моноклоновую (относительно более доброкачественную) и поликлоновую (злокачественную, терминальную). Переход из одной стадии в другую является показателем опухолевой прогрессии – лейкозные клетки приобретают большую злокачественность. При лейкозе нарушается нормальный гемопоэз, что ведет к панцитопении, особенно выраженной при остром лейкозе. Подавление нормального гемопоэза при лейкозе сопровождается развитием анемии и тромбоцитопении (в определенной стпени это объясняет развитие геморрагического синдрома, характерного для лейкоза). Снижение нормального грануло-, моноцито- и лимфоцитопоэза обусловливает нарушение иммунных реакций в связи с угнетением гуморальных и клеточных реакций иммунитета (фагоцитоз, антитеообразование). Это ведет к присоединению вторичных инфекций. Кроме того, снижение иммунологического надзора измененными лимфоцитами может привести к образованию запретных клонов, которые способны синтезировать антитела к собственным тканям – развиваются аутоиммунные процессы.

Дата добавления: 2014-11-24; просмотров: 500; Нарушение авторских прав

Мы поможем в написании ваших работ!