Студопедия

Главная страница Случайная лекция


Мы поможем в написании ваших работ!

Порталы:

БиологияВойнаГеографияИнформатикаИскусствоИсторияКультураЛингвистикаМатематикаМедицинаОхрана трудаПолитикаПравоПсихологияРелигияТехникаФизикаФилософияЭкономика



Мы поможем в написании ваших работ!




Неферментные нарушения

Читайте также:
  1. Административная ответственность по сравнению с уголовной имеет свой круг субъектов, правомочных рассматривать и разрешать дела об административных правонарушениях.
  2. Административные правонарушения и наказания
  3. Административные правонарушения обладают рядом признаков.
  4. Административные правонарушения.
  5. Б). Решение вопроса об исключении доказательств, в зависимости от характера допущенного нарушения.
  6. Бакампициллина - тяжелые нарушения функции печени, почек, беременность, лактация, детский возраст.
  7. Бензилпенициллин прокаин - коагулопатии (нарушения свертываемости крови).
  8. В). О возможности фактического восполнения «ущербного» доказательства и «нейтрализации» последствий нарушения закона.
  9. Вторую группу, как уже отмечалось, составляют нарушения, которые возможно «нейтрализовать».
  10. Геморрагические нарушения спинального кровообращения

Аминоацидурия –дефект белков одной из транспортных систем АК в почках, где происходит их реабсорбция, сопровождается потерей АК с мочой в 3-5 раз больше нормы. Различают повышенную и пониженную экскрецию аминокислот.

Гипераминоацидурия делится на почечную, связанную с приобретенными или врожденными дефектами реабсорбции аминокислот в почках, и внепочечную, обусловленную увеличением концентрации всех или отдельных аминокислот в крови.

Обратное всасывание аминокислот (реабсорбция) в почках происходит против градиента концентрации. При хронических нефритах с мочой выделяется больше лизина, аргинина, пролина и цитруллина, хотя их уровень в крови может оставаться в пределах нормы. При нефрозах почти всегда выделяется больше этаноламина, таурина и β-аминомасляной кислоты, и эта гипераминоацидурия считается неблагоприятным прогностическим признаком. Такая патология встречается у детей раннего возраста в плохо обеспеченных семьях, когда в пищу употребляют пищу бедную белком (бананы, рис).

Чаще встречаются наследственныедефекты всасывания АК в почках.

Основной метаболический дефект связан с врожденным нарушением реабсорбции почти всех аминокислот (за исключением циклических) в канальцах почек; следствием этого являются увеличение в 5–10 раз экскреции аминокислот, в 20–30 раз – цистина и цистеина и избирательное отложение цистина в ретикулярных клетках костного мозга, селезенке, печени и клетках роговицы глаза.

Цистинурия – довольно распространенное наследственное заболевание. Метаболии-ческий дефект выражается в выделении с мочой в 50 раз больше нормы количества 4 аминокислот: цистина, лизина, аргинина и орнитина.

Уровень цистина в крови обычно не выше нормальных величин. Люди, страдающие цистинурией, вполне здоровы, за исключением тенденции к образованию в организме камней. Эта врожденная аномалия обмена обусловлена полным блокированием реабсорбции цистина и частичным нарушением всасывания трех других аминокислот в почках; нарушений в промежуточном обмене этих аминокислот при этом не выявлено.

Гепатоцеребралъная дистрофия (болезнь Вильсона).Помимо генерализованной (общей) гипераминоацидурии, отмечаются снижение концентрации медьсодержащего белка церулоплазмина в сыворотке крови и отложение меди в мозге, печени, почках. Генетический дефект связан с нарушением синтеза церулоплазмина. Возможно образование комплексов меди с аминокислотами, которые не всасываются в канальцах. Аналогичная гипераминоацидурия наблюдается при галактоземии, синдроме Лоу и других наследственных заболеваниях. Пониженная экскреция аминокислот описана при квашиоркоре.


<== предыдущая страница | следующая страница ==>
Ферментные нарушения | Взаимосвязь обмена липидов, белков и углеводов

Дата добавления: 2014-02-26; просмотров: 457; Нарушение авторских прав




Мы поможем в написании ваших работ!
lektsiopedia.org - Лекциопедия - 2013 год. | Страница сгенерирована за: 0.011 сек.