Патогенез. - система дыхания (туберкулез, рак легких с распадом, бронхоэктатическая болезнь)

- слабость, повышенная утомляемость, снижение работоспособности; шум в ушах, головокружение, мелькание мушек перед глазами; сердцебиение, одышка при физической нагрузке; обморочные состояния; бледность кожных покровов и видимых слизистых; тахикардия, аритмия, расширение границ сердца влево, глухость сердечных тонов, систолический шум (синдром миокардиодистрофии); артериальная гипотензия.

2. Сидеропенический синдром(обусловлен тканевым дефицитом железа, что приводит к снижению активности многих ферментов – цитохромоксидазы, пероксидазы и др.):извращение вкуса; пристрастие к острой, соленой, кислой, пряной пище; извращение обоняния; выраженная мышечная слабость и утомляемость, атрофия мышц и снижение мышечной силы; дистрофические изменения кожи и ее придатков (сухость, шелушение, образование трещин, тусклость, ломкость, выпадение, раннее поседение волос и ногтей, симптом койлонихий – ложкообразная вогнутость ногтей); ангулярный стоматит – трещины, « заеды» в углах рта; глоссит – ощущение боли и распирания в области языка покраснение его кончика («лакированный» язык), склонность к пародонтозу и кариесу; атрофия слизистой оболочки ЖКТ – сухость слизистой, боли при глотании, атрофический гастрит и энтерит; симптом «синих склер»; императивные позывы на мочеиспускание, невозможность удержать мочу при смехе, чихании из-за слабости сфинктеров; «сидеропенический субфебрилитет»; выраженная предрасположенность к ОРВИ, хронизации инфекций; снижение репаративных процессов в коже, слизистых оболочках.

Диагностика

Гематологический синдром: микроцитарная, гипохромная анемия с повышенным содержанием ретикулоцитов (гиперрегенераторная). Отмечается пониженный уровень сывороточного железа.

ОАК:уменьшение количества эритроцитов; снижение гемоглобина (нижняя граница нормы для мужчин – 130 г/л, для женщин - 120 г/л); снижение цветового показателя менее 0,85; гипохромия эритроцитов; анизоцитоз, пойкилоцитоз, микроцитоз; нормальное содержание ретикулоцитов, после лечения возможно увеличение; тенденция к лейкопении; возможно умеренное увеличение СОЭ.

БАК: Железо и ферритин сыворотки крови снижены. Увеличена ОЖСС (общая железосвязывающая способность сыворотки)

Исследование костного мозга – уменьшение количества сидеробластов (чаще не проводится, так как известен генез).

Исследование кала на скрытую кровь (уточнение генеза анемии).

ЭКГ: снижение амплитуды, отрицательные зубцы Т в грудных отведениях.

ФГДС (уточнение генеза анемии, атрофия слизистой).

ФКС, ирригоскопия (уточнение генеза анемии, атрофия слизистой).

Рентгенография легких (уточнение генеза анемии, атрофия слизистой).

Консультация гинеколога (уточнение генеза анемии, атрофия слизистой).

Современные принципы лечения

Лечение основано на трех принципах:

· Если есть железодефицитная анемия, то ликвидировать дефицит железа можно и нужно препаратами железа (всасывание железа из них в 10—15 раз выше по сравнению с пищей);

· усвоение железа из препаратов составляет 10—20 % от принимаемой орально дозы; излишки железа не всасываются, следовательно, передозировка невозможна;

· основной метод введения препаратов железа —оральный, так как при парентеральном введении чаще наблюдаются побочные реакции и возможна передозировка железа.

Медикаментозная терапия состоит из двух этапов:

1) купирование анемии (зависит от глубины анемии и возможностей всасывания — 4—6 недель);

2) заполнение тканей железом (6—8 недель).
Контроль следует проводить на третьей неделе терапии.

Имеется большое количество препаратов железа. Доза определяется по элементарному железу — взрослый чело­век массой около 70 кг должен в сутки получать его 100 мг.

Сорбифер дурулекс (100 мг сульфата железа , аскорбиновая кислота) по 1 таблетке 2 раза в день в течение 4—6 недель, по 1 таблетке 1 раз в день в течение 6—8 недель

Тардиферон (80 мг элементарного железа) — по 1 таблетке 2 раза в день в течение 4—6 недель, по 1 таблетке 1 раз в день в течение 6—8 недель.

Ферро-Градумент (105 мг элементарного железа)— по 1 таблетке в сутки 2 месяца.

Хеферол (105 мг элементарного железа) — 1 таблетка в сутки 2 месяца.

Ферроплекс — ( 10 мг сульфата железа по 3 таблетки 3 раза в день 2—3 месяца.

Парентеральные препараты вводят при неэффективности орального приема из-за нарушения всасывания, плохой переносимости оральных форм. Препараты «Ферум-Лек», «Эктофер» — по 50—100 мг элементарного железа в день (на курс — около 2000 мг элементарного железа).

Осложнения: анафилактический шок, интоксикация (боли в пояснице, икроножных мышцах).

Переливание эритроцитарной массы показано для купирования анемического синдрома при тяжелой анемии, при гипоксии у беременных в родах.

Мегалобластные анемии

Группа заболеваний, характеризующихся мегалобластическим типом кроветворения, которые обусловлены нарушением синтеза ДНК вследствие дефицита витамина В₁₂ и фолиевой кислоты. В каждом конкретном случае необходимо уточнение этиологии дефицита.

Причины возникновения дефицита витамина В₁₂

1. Нарушение поступления витамина с пищей - ограничение употребления в пищу продуктов животного происхождения.

2. Конкурентное расходование витамина В₁₂:

- инвазия широким лентецом; инвазия власоглавом; дивертикузез тонкого кишечника с дивертикулитом; операции на толстой кишке с образованием «слепых петель».

3. Нарушение секреции желудком «внутреннего фактора» - гастромукопротеина:

- атрофический аутоиммунный гастрит; тотальная гастрэктомия; врожденное нарушение секреции; рак и полипоз желудка; токсическое действие алкоголя.

4. Нарушения всасывания витамина В₁₂:

- резекция подвздошной кишки; синдром мальабсорбции; рак и лимфома тонкой кишки; хронический панкреатит с нарушением секреции трипсина; врожденное отсутствие рецепторов к комплексу «витамин-В₁₂+гастромукопротеин» в подвздошной кишке; нарушение всасывания вызванное лекарственными средствами (колхицин, неомицин, бигуаниды, цемитидин, ПАСК и др.).

5. Повышенный расход витамина В_12:

- многоплодная беременность; хроническая гемолитическая анемия; множественная миелома и другие новообразования; миелопролиферативные заболевания; тиреотоксикоз.

6. Снижение запасов витаминов В_12: выраженный цирроз печени.

7. Нарушение транспорта витамина В₁₂: отсутствие транскобаломина или появление антител к нему.

Причины возникновения дефицита фолиевой кислоты

1. Недостаточное поступление фолатов с пищей (мало овощей, фруктов, мяса).

- Нарушение всасывания фолиевой кислоты в тонкой кишке: врожденные нарушения транспорта фолатов через стенку тонкой кишки; обширная резекция тонкой кишки; энзимодефицитные энтеропатии; синдром мальабсорбции; «синдром слепой кишки»; опухоли тонкого кишечника.

2. Повышенная потребность в фолатах: дети, период интенсивного роста и полового созревания, беременность, хронические заболевания, хронические гемолитические анемии, опухоли.

3. Хроническая алкогольная интоксикация (нарушение всасывания фолатов).

4. Повышенная потеря фолатов: цирроз печени, гемодиализ, ХСН.

5. Прием лекарственных препаратов: противосудорожные средства, метформин, бактрим, бисептол, метотрексат, 5-фторурацил, гидреа.

6. Наследственный дефицит ферментов.

Патогенез В₁₂ – дефицитной анемии

Витамин В₁₂ состоит из двух коферментов: метилкобаламина и дезоксиаденозилкобаламина, оба имеют значение в генезе заболевания.

I. Дефицит кофермента метилкобаламина ® нарушение синтеза тимидина ® нарушение синтеза ДНК:

- изменение кроветворения (мегалобластная анемия, лейкопения, тромбоцитопения);

- поражение эпителиальных тканей (атрофия слизистой оболочки пищеварительного тракта).

II. Дефицит кофермента дезоксиаденозилкобаламина ® нарушение обмена жирных кислот ® накопление токсичных метилмалоновой и пропионовой кислот ® поражение нервной системы (фуникулярный миелоз, нарушение чувствительности).

Клиническая картина

Характерно постепенное начало заболевания, клиника складывается из следующих синдромов:

1. Анемический синдром:

- прогрессирующая слабость, сердцебиение, одышка, снижение трудоспособности (циркуляторная гипоксия);

- головокружение, иногда обмороки, шум в ушах, мелькание мушек перед глазами;

- бледность кожных покровов и слизистых, часто с лимонно-желтым оттенком;

- пастозность голеней;

- одутловатое лицо;

- снижение памяти, умственной работоспособности.

- Синдром миокардиодистрофии:тахикардия, экстрасистолия; систолический шум над верхушкой, шум «волчка» на яремных венах, приглушение тонов сердца; пульс мягкий, учащенный.

- Полинейропатический (фуникулярный миелоз) –демиелинизация и дегенепализация задних и боковых столбов спинного мозга:неустойчивая походка; слабость в ногах, зябкость, чувство онемения в конечностях, ощущение «ползания мурашек»; нарушение глубокой, вибрационной чувствительности, сенсорная атаксия, снижение рефлексов, атрофия мышц нижних конечностей, нарушение функции тазовых органов (недержание мочи и кала) – поражение задних столбов;

- нижний спастический парапарез, задержка мочеиспускания и дефикации – поражение боковых столбов; очень редко нарушение обоняния, слуха, функции верхних конечностей, психические расстройства (бред, галлюцинации, психозы, депрессия).

- Синдром желтухи (гемолитической):желтуштость кожных покровов и слизистых; повышение непрямаого билирубина.

Дата добавления: 2014-03-15; просмотров: 498; Нарушение авторских прав

Мы поможем в написании ваших работ!