Студопедия

Главная страница Случайная лекция


Мы поможем в написании ваших работ!

Порталы:

БиологияВойнаГеографияИнформатикаИскусствоИсторияКультураЛингвистикаМатематикаМедицинаОхрана трудаПолитикаПравоПсихологияРелигияТехникаФизикаФилософияЭкономика



Мы поможем в написании ваших работ!




Заболевания с преимущественным поражением пирамидной системы

Читайте также:
  1. Аварийные режимы системы расхолаживания бассейна выдержки
  2. Автоматизированные информационные системы
  3. Автоматизированные информационные системы гражданской авиации
  4. АВТОНОМНЫЕ И РЕЗУЛЬТАТИВНЫЕ ЛАДОВЫЕ СИСТЕМЫ. ЭФФЕКТ НЕУСТОЯ. ЭФФЕКТ ТОНИКАЛЬНОСТИ
  5. Агглютиногены системы резус
  6. Агроэкологическая типология земель. Адаптивно-ландшафтные системы земледелия. Методика их формирования и применения.
  7. Агроэкосистемы
  8. Административно правовой статус общественно правовой системы
  9. Аксиома о добавлении (отбрасывании) системы сил.
  10. Активная, реактивная и полная мощности трёхфазной системы

Болезнь Штрюмпеля (семейная спастическая параплегия Штрюмпеля) относится к гетерогенным заболеваниям, описана в 1886 г. А. Штрюмпелем. Частота встречаемости 0,48-0,8 случаев на 100000 населения. Описаны случаи аутосомно-доминантного, аутосомно-рецессивного и сцепленного с полом наследования болезни. Доминантные формы заболевания развиваются в течение первого десятилетия жизни, рецессивные - в более позднем возрасте и протекают тяжелее.

Патоморфология – при гистологическом исследовании головного и спинного мозга отмечается двухсторонняя дегенерация пирамидных путей в боковых и реже в передних канатиках спинного мозга. Дегенерация начинается с поясничного отдела и поднимается вверх, вплоть до перекреста пирамид. Иногда дегенеративный процесс захватывает пучки Голля и реже - мозжечковые пути. В этих случаях заболевание трудно дифференцировать с атаксией Фридрейха. Обнаруживается уменьшение числа пирамидных клеток Беца в предцентральной извилине.

Клиника. Заболевание начинается в любом возрасте. Иногда отмечается некоторая задержка моторного развития с поздним началом ходьбы у детей. Клинически заболевание проявляется постепенно нарастающим нижним спастическим парапарезом, доходящим до плегии. Типичными первичными проявлениями болезни являются скованность при ходьбе, стягивающие судороги в мышцах ног, быстрая утомляемость при ходьбе и беге. У больных резко затруднены движения в нижних конечностях, из-за повышения тонуса, ходит с трудом, но стоять может часами без значительного утомления. Характерной особенностью наследственной спастической параплегии является заметное преобладание повышенного мышечного тонуса над снижением силы мышц. Расстройств чувствительности не отмечается, функции сфинктеров не нарушаются, сохраняются брюшные рефлексы. Заболевание прогрессирует медленно, поэтому больные длительное время сохраняют работоспособность, если их профессия не связана со стоянием и хождением. Руки также могут вовлекаться в патологический процесс, но в меньшей степени. Может развиться псевдобульбарный паралич. Интеллект сохранен. При длительном течении процесса развиваются контрактуры и деформации стоп, выявляется резко выраженный поясничный лордоз.

Лечение больных направлено на снижение тонуса мышц. С этой целью назначают мидокалм, тропацин, скополамин, баклофен, хвойные ванны, витамины группы В. Больным показано ортопедическое лечение (в виде ортопедических аппаратов) или оперативное.


<== предыдущая страница | следующая страница ==>
НАСЛЕДСТВЕННЫЕ СИСТЕМНЫЕ ДЕГЕНЕРАЦИИ НЕРВНОЙ СИСТЕМЫ | Критерии диагноза семейная спастическая параплегия Штрюмпеля

Дата добавления: 2014-04-24; просмотров: 406; Нарушение авторских прав




Мы поможем в написании ваших работ!
lektsiopedia.org - Лекциопедия - 2013 год. | Страница сгенерирована за: 0.003 сек.