Г.Урыечиков- 2004г

ХРОНИЧЕСКИЕ БРОНХО-ЛЕГОЧНЫЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ (ХБЛЗ) У ДЕТЕЙ

Особенности ПЕРВИЧНОЙ ХРОНИЧЕСКОЙ (неспецифической) ПНЕВМОНИИ

ПХНП представляет собой хронический неспецифический бронхолегочный процесс, имеющий в своей основе необратимые морфологические изменения в виде деформации бронхов и пневмосклероза в одном или нескольких сегментах и сопровождающийся рецидивами воспаления в бронхах и/или легочной ткани.

Термин "хроническая пневмония" в настоящее время используется только в отечественной педиатрии. Терапевты ставят диагноз "бронхоэктатическая болезнь" или "пневмосклероз".

При оформлении диагноза ПХНП обязательно включается локализация и объем поражения, характер бронхиальных деформаций, вид и распространенность эндобронхита, период заболевания; в результате диагноз получает достаточное клиническое содержание и отвечает требованиям современной диагностики.

ПХНП является полиэтилогическим заболеванием. Истоками формирования являются все те процессы, которые могут привести к развитию ее морфологической основы. Это прежде всего: 1) воспаление легких, развивающееся по схеме - острая-затяжная-хроническая пневмония; 2) ателектазы различного генеза, включая врожденные; 3) последствия аспирации инородных тел в бронхах; к которым присоединяются пневмонии у детей с хронической аспирацией пищи, жидкости и желудочного содержимого и др.

По 1-му истоку: прежде всего это осложненные формы острой неспецифической пневмонии; факторами, способствующими неблагоприятному исходу пневмонических процессов, являются ранний возраст ребенка, наличие сопутствующих заболеваний, поздно начатое и неправильное лечение. Из эндогенных факторов следует назвать транзиторный иммунный дефицит, временную цилиарную дисфункцию, врожденные микродефекты бронхиальных структур.

Если ХП развивается на фоне врожденных пороков трахеобронхиального дерева, иммунодефицита, муковисцидоза и т.п., то это уже вторичная хроническая пневмония.

В патогенезе хронического пневмосклероза ведущую роль играют нарушения бронхиальной проходимости и ателектазы.

В связи с этим пневмосклероз не формируется при очаговых пневмониях, при которых в отличие от сегментарных воспаление в бронхах, ателектазы не сопутствуют воспалительному процессу в паренхиме.

Хронический воспалительный процесс в структурно нарушенных и функционально неполноценных бронхах, паренхиме реализуется и поддерживается бактериальной флорой.

Клиническая картина болезни - персистирующий кашель, выделение мокроты, стойкие влажные хрипы над зоной поражения, нарушение функции внешнего дыхания - зависит от объема и локализации бронхолегочного поражения. С этими параметрами коррелируют степень и характер поражения бронхов и выраженность пневмосклероза.

Тяжелым является поражение нижней доли левого легкого, чаще ее батальных сегментов, изолированно или в сочетании с язычковыми сегментами. При этой локализации клиническая картина обусловлена выраженными деформациями бронхов, часто бронхоэктазами отдельных ветвей. Бронхоскопически чаще выявляется катарально-гнойный или гнойный эндобронхит. Поражение нижней доли правого легкого сопровождается менее яркими клиническим проявлениями. Однако и при этой локализации имеется выраженная деформация бронхов и эндобронхит.

Более тяжелая картина болезни наблюдается при сочетанных поражениях нижней и средней доли, тогда как локализация процесса только в средней доле или язычковых сегментах не сопровождается выраженной симптоматикой.

Наиболее тяжелыми являются двустронние изменения, особенно связанные с поражением обеих нижних долей. Нередко такие формы являются вто- ричными и встречаются при иммунном дефиците, других системных нарушениях или при пороках легких.

Поражения верхних долей не характерны для хронической пневмонии у детей, что может даже служить диф-диагностическим признаком.

При ПХНП у 4-5% больных наблюдается бронхообструктивный синдром, который утяжеляет течение заболевания.

Хотя вентиляционные нарушения при хронической пневмонии наблюдаются более чем у 70% больных, однако у большинства больных с первичной хрон неспец, пенвмонией они не бывают выраженными /1-2-я степень/. Наибольшие нарушения наблюдаются у детей с двусторонним процессом.

Гипоксемия выявляется лишь у части детей с обширными поражениями, в основном в периоде обострения.

Для детей с ПХНП {первичной!) не характерно развитие легочной гипертензии и легочного сердца, равно как и отставание в физическом развитии.

Одним из показателей тяжести болезни являются частота и характер обострений. Последние вознникают чаще на фоне острого респираторного заболевания и протекают, как правило, по бронхитическому типу, т.е. с усилением клинических и бронхоскопических симптмоов бронхита в зоне пневмосклероза, являющегося главным резервуаром хронического воспалительного процесса. В мокроте детей с ПХНП преобладают два возбудителя: гемофильная палочка - около 70% и пневмококк -около 30%. В 11%случаев высевается условно патогеннный микроб - бронхамелла катаралис (почти у всех детей этой группы наблюдается бронхообструктивный синдром).

Длительные катамнестические наблюдения свидетельствуют об отсутствии протрессирования бронхолет очного процесса у большинства детей с ПХНП. Протекая вначате с достаточно выраженными клиническими проявлениями, она в большинстве случаев приобретает все более доброкачественное и малосимптомное течение. Характер и объем бронхиальной деформации не меняется. С возрастом обострения возникают реже, уменьшается выраженность основных симптомов заболевания; у детей старшего возраста, подростков и юношей по сравнению с таковой у больных младшего возраста отмечается снижение активности воспалительного процесса; значительно улучшается функция внешнего дыхания: у 85% детей с поражением одной доли через 6-12 лет определялись нормальная вентиляционная функция и минимальная вентиляционная недостаточность. Улучшение течения болезни процесса отмечается и у больных с двусторонними изменениями. Более того возникает право говорить о регрессировании хронического воспалительного процесса в бронхолегочном аппарате по мере накопления "стажа" жизни.

Следует подчеркнуть, что упомянутые данные относятся лишь к ПХНП. При вторичной хронической пневмонии, развивившейся, напомню, на фоне пороков развития легких, а также системных нарушений /иммунодефицитные состояния, цилиарная недостаточность и др/, чаще имеет прогрессирование легочного процесса. Особенно это относится к тяжелым формам легочных гипоплазии, поликистозу легких, синдрому Вильямса-Кэмпбелла, синд- рому Картагенера и некоторым другим порокам развития легких (см. учебник).

Клиника ХРОНИЧЕСКОГО первичного БРОНХИТА (ПХБ, как и в случае с ПХНП, различать с вторичным, распространенность к-го за последнее пятилетие среди детей г Москвы выросла с 8 до 17,8 на loo тыс.) анало­гична ХБ взрослых. Его вариантом является хронический аллергический бронхит (не сопровождающийся в отличие от бронхиальной астмы - см. ниже - эпизодами обструкции; у больных с аллергическим бронхитом при воздействии на лейкоциты периферической крови причинно-зависимого аллергена происходит выброс лейкотриена Вд, обладающего противовоспалительными свойствами, тогда как у больных с бронхиальной астмой происходит высвобождение лейкотриенов О4 и о4, характеризующихся бронхоконстриктивными свойствами).

ОБЛИТЕРИРУЮЩИЙ БРОНХИОЛИТ (ОБ - в учебнике как вариант ПХБ) у детей возникает чаше в результате/как исход респираторных инфекций (у детей первых 2 лет: респираторно-синцитиальной, аденовирусной, кори, а у более старших детей - при лсгионелезных и микоплазменных поражениях; постинфекционный облитерирующий бронхиолит - ПОБ).

Клиника ПОБ обусловлена облитерацией бронхиол, развитием коллаттералыюй вентиляции через неповрежденные легочные структуры и нарастанием механического сопротивления капиллярному кровотоку. В зависимости от объема поражения бронхиол возможны 4 варианта болезни. При тотальном варианте, известном в л-ре как синдром Маклеода, облитерировано большинство бронхиол одного легкого (двусторнние тотальные поражения не совместимы с жизнью). При одностороннем очаговом варианте очага облитерации имеются в отдельных сегментах легкого, а при двустороннем очаговом - в обоих легких и при долевом - в пределах одной доли. Чаще страдает левое легкое, реже - правое и совсеми редко - оба. Клинически у детей с ОБ отмечаются рецидивирующий, малопродуктивный кашель, у большинства больных - бронхообструктивный синдром в виде удлиненного выдоха и сухих свистящих хрипов в легких, одышка у каждого второго с двусторонним очаговым и у каждого третьего - с тотальным вариантами. Помимо этого выслушиваются стойкие влажные мелкопузырчатые хрипы на фоне ослабленного дыхания в зоне/зонах поражения. У больных с долевым или одностронним очаговым поражением в периоде ремиссии хрипы в легких могут отсутствовать, но на фоне ОРВИ они непременно выявляются в одних и тех же участках легкого. У ряда больных с двусторонним очаговым и тотальным вариантами выслушивается акцент 2 тона над легочной артерией (признак легочной гипертензии). Рентгенологически х-но: одностороннее обеднение легочного сосудистого рисунка вплоть до односторонней легочной "сверхрпозрачности" при уменьшенных, как правило, размерах легкого; положительный симптом "воздушной ловушки" (у большинства больных с тотальным и односторонним очаговым вариантами, при котором на фоне выдоха сердце смещается в сторону здорового легкого и усиливается различие прозрачности легких). При бронхоскопии преобладает катаральный эндобронхит со скудным содержанием секрета в бронхах, что указывает на низкую активность хрон воспалительного процесса. Х-ными являются и стойкие вентиляционные нарушения с преобладанием обструктивныой формы. По данным флоуметрии, нарушена проходимость бронхов всех уровней. Несмотря на положительную пробу с ингаляционными бронхолитиками у ряда больных использование ингаляционных бронхолитиков не приводит к нормализации функц показателей. Тяжесть вентиляционных нарушений имеет прямую зависимость от объема поражения легкого.

Т.к. ОБ приводит к нарушению не только вентиляции, но и перфузии легких, то при сцинтиграфии отмечается снижение функционального легочного кровотока (в 2-3 раза; уменьшение сосудистого русла, а также структурные изменения в периферических артериях определяют и патофизиологческие механизмы развития легочной гипертензии).

Существенной особенностью постинфекционных облитерируюших бронхиолитов, является отсутствие прогрессирования облитерации бронхиол и вентиляционных нарушений у детей. При одностороннем очаговом и долевом варантах изменения происходят столь медленно, что легочная гипертензия не достигает выраженных величин даже у взрослых больных. К сожалению стабильность изменений в бронхах у больных с двусторонним очаговым и тотальным вариантами может обуславливать неблагоприятный прогноз.

Для облитерирующих бронхиолитов неинфекционной патологии характерен "пролиферативый" морфологический вариант, имеющий тяжелое прогрессирующее течение с нарастанием легочносердечной недост-ти и заканчивающийся (нередко) летальным исходом.

Наряду с этим в педиатрии сохряется понятие первичных хронических неспецифических заболеваний легких у детей, объединяющее и хр пневмонию и хр бронхит (+/- облитерирующий бронхиолит ?).

Основной принципиальной задачей лечения хронических воспалительных бронхолегочных заболеваний является подавление инфекции, а также использование мероприятий, направленных на разжижение мокроты и ее эвакуацию и др. для сохранения оптимально возможного качества жизни ребенка.

В отношении а/б лечения детей с хроническими заболеваниям легких (по данным Рачинского С.В. с сотр., 2001) подчеркивается, что сохраняется высокая чувствительность пневмококка к пенициллину и эритромицину. Чувствительность гемофильной палочки к ампициллину также остается высокой, а к эритромицину - снизилась до 42%. Предотвратить возрастающую резистентность патогенной микрофлоры к антибиотикам можно с по­мощью комбинированных схем терапии. У пациентов с распространенными процессами и гнойным эндобронхитом целесообразно использование комбинаций антибиотиков (по крайней мере - двумя) и парентеральное введение (одного из них) в момент обострения (на протяжении 2-3 нед, а в тяжелых случаях и дольше). У детей с ХБЛЗ. протекающими с наличием гнойного эндобронхита, показана бронхоскопия с сегментарным лаважем бронхов и введением антибиотика внутрибронхиалыю (однократно вводится суточная доза антибиотика).

При хронических заболеваниях б/л системы рекомендуется и фенспирид (эреспал - детям в форме сиропа в течение 14 дней в дозе 4 мг/кг массы тела). Противовоспалительная активность Эреспала обусловлена его способностью блокировать продукцию ряда биологически активных веществ

- цитокинов (в частности, фактора некроза опухолей альфа), метаболитов арахидоновой кислоты (простагландины, лейкотриены), свободых радикалов, играющих важную роль в развитии воспаления и бронхоспзама. Еще одно свойство Эреспала - его антигистаминовая и адренолитическая активность. В результате блокирующего влияния препарата на Н-2-гистаминовые рецепторы и альфа- 1-адренорецепторры. уменьшается отек СО дыхательных путей и гиперсекреция мокроты, улучшается мукоцилиарный клиренс, лучше отходит мокрота, кашель становится реже.

В комплексе лечебных мероприятий у больных с ПХБ (наряду с а/бактериальной) находит применение и противовоспалительная базисная терапия хромогликатом, недокромилом натрия (как и у больных БА), а у боль­ных с IgE-опосредованной сенсибилизацией к различным антигенам используются противоаллергические средства.

При лечении детей с ХВЗЛ оправдана и симптоматическая и общеукрепялющая терапия /не допуская полипрагмазии/

При бронхобструктивном синдроме показаны бронхорасширяющие препараты (в т.ч. при хрон обструкт бронхите оправдано применение берудала, возможно бета-агонистов; а использование гормонов - только в малых дозах (о.4 мг/кг на 2-3 недели и при неэффективности - отменять),

При хроническим облитерирующем бронхиолите используют пролонггированные фрмы метилксантина (теопек - 5-1 о мг/кг/сут), адреномиметики и холинолитики (при положительной фарм пробе), муколитическую терапию.

Муколитическая терапия особенно показана в тех случаях, когда слизисто-гнойная или гнойная мокрота отходит с трудом. Наиболее активное действие оказывает ацетилцистеин. Его применяют в ингаляциях (1о% р-р) и внутрь (по Зоо-боо мг/су в три приема - более предпочтителен, т.к. при игаляциях возможно из-за раздражающего воздействия на СО развитие бронхоспазма). Сильным отхаркивающим действием обладает и карбоцистеин (выпускается в капсулах и в сиропе). Менее выраженным действием обладают амброксол и бромгексин (стимулируют выработку сурфактанта). Высокая стоимость ограничивает применение Пульмозима (альфа-ДНКазы - применяется, главным образом, при муковисцидозс).

Если бронхиальная обструкция сопровождается торпидным гнойным эндобронхитом применяется лечебная бронхоскопия. 1-2 бронхоскопий с промыванием бронхов и последующим, как говорилось выше, введением антибиотиков бывает достаточно для достижения благоприятного сдвига в течении процесса. Лечение постинфекшюнных облитер'ируюшйх бронхиолитов предполагает •'иазначёндо' и кардиотронных препаратов В зависимости от наличия и выраженности соответствующих синдромов (при выраженных вентиляционных нарушениях появляется необходимость в ограничении физической нагрузки).

Отмечена большая роль ЛФК и новых методов кинезитерапии в лечении ХЗЛ у детей, направленных на облегчение эвакуации мокроты и улучшение дыхательной функции легких, а также укрепление дыхательной и скелетной мускулатупы, повышение физической и умственной работоспособности и эмоционального статуса ребенка. Классические методы ЛФК (позиционный массаж, массаж грудной клетки, похлоныване, отбивание, форсированное откашливание), сохранив свое значение, за последние годы дополнились рядом приемов и специальных упражнений, такими как флаттер-терапия, аутогенный дренаж, активный цикл дыхания, ПЕП-маска, специальная дыхательная гимнастика на мячах, дренажные упражнения на мини-батуте, дыхательные игры, спортивные упражнения. Больным также показаны занятия ЛФК в полном объеме, а также контролируемые занятия спортом, что улучшает их физическую и умственную работоспособность.

Большое значение имеет проф-ка острых респираторных заболеваний. С этой же целью, а значит и с целью проф-ки обострений ХЗЛ, а также и лечения рецидивирующих воспалительных заболеваний дыхательных путей используются оральные и назальные бактериальные вакцины. Они представляют собой антигенные дерминанты наиболее частых возбудителей респираторных инфекций бактериальной природы или (другими словами) лизаты бактерий (пневмо-, стрелто- и стафилококков, моракселлы, клебсиеллы - Бронхомунал в капсулах, Бронховаксом, ИРС19 - респираторный спрей для введения через нос, Имудон в таблетках для рассасывания и др), либо рибосомально-протогликановый коматекс ряда бактерий (Рибомунил). Механизм эффекта вакцин связан с повышением специфической и неспецифической устойчивости в ответ на антигены основных возбудителей воспалительного процесса. Они пришли на смену таким препаратам как Пирогенап и Продигиозан.

Относительные показния имеет при ПХНП хирургическое лечение. Наиболее целесообразно оно лишь у больных с долевыми поражениями и стойким гнойным эндобронхитом, не поддающимся консервативному лечению.

БРОНХИАЛЬНАЯ АСТМА(БА) у детей

БА является (независимо от степени тяжести) хроническим воспалительным заболеванием дыхательных путей. Воспаление дыхательных путей вызывает их гиперреактивность, бронхиальную обструкцию и респираторные симптомы (повторяющиеся эпизоды свистящих хрипов, одышки, чувства стеснения в груди и кашля, особенно ночью или ранним утром). И у детей в результате воспалительного процесса возникает 4 формы бронхиальной обструкции: не только острый бронхоспазм, отек стенки бронха, но и хроническая обтурация слизью и даже ремоделирование стенки бронха. Атопия, т.е. выработка избыточного кол-ва антител IgE, как реакция 'на воздействие аллергенов окружаююшей среды, является важнейшим идентифицирующим предрасполагающим фактором развития БА. Отношение к БА как к воспалительному заболеванию штияет на постановку диагноза, профилактику и лечение.

Астма - одно из наиболее часто встречающихся среди хрон заболеваний органов дыхания у детей, распространенность которого растет, достигая 658,7 на loo тыс детей России. В Ярославле число больных детей за 1993-2оо1 годы выросло в 3 раза.

Если в начале XX века считали, что случаи смерти от БА, в т.ч. в детском возрасте редки, то уже к началу 7о-х годов в Японии летальность от БА среди детей школьного возраста составляла уже 2-4%. За период с 1977 г до 1999 г в США число смертельных исходов от БА увеличилось в 4 раза - с о,8 до 2,4 на 1 оо тыс населения.

Хотя патофизиологические механизмы, лежащие в основе БА, одинаковы у взрослых и детей, однако в связи с процессами физического и умственного развития проявления и побочные эффекты БА у детей отличаются от таковых у взрослых.

Особенно сложной проблемой в детском возрасте может стать диагностика БА. поскольку эпизодические свистящие хрипы, удушье и кашель (и даже, если они возникают ночью или ранним утром) встречаются при целом ряде заболеваний у детей. Использование термина "бронхиальная астма" для описания расстройств подобного рода у детей имеет серьезные последствия. Он подразумевает синдром, при котором существует воспаление дыхательных путей и для которых существует определенная схема (алгоритм) терапии.

Болезни, которые могут лежать в основе повторяющихся эпизодов свистящих хрипов, удушья и кашля различаются у младенцев, детей старших возрастных групп и взрослых.

Чем младше ребенок, тем больше вероятность того, что рецидивирующие свистящие хрипы не связаны с БА. Их причинами в младенчестве могут быть муковисцидоз, повторяющиеся аспирации грудного молока (смеси), синдром первичной цилиарной дискинезии, первичный иммунодефицит, врожденные сердечные заболевания, врожденные пороки развития, вызывающие сужение инграторакальных дыхательных путей, и аспирация инородных тел. Неонатальное возникновение симптомов, отставание в развитии, симптомы, связанные с рвотой, очаговые легочные и кардиоваскулярные признаки - все это предполагает альтернативный диагноз и указывает на необходимость дальнейших исследований, в т.ч. таких как лотовый тест для исключения муковисцидоза, исследование иммунного статуса и исключение гастроэзофагального рефлкжса и др.

Рентгенографическое обследование грудной клетки яв-ся важным диагностическим тестом для исключения аль­тернативных причин обструкции.

Среди тех детей, для которых был исключен альтернативный диагноз, существует вероятность того, что повторяющиеся свистящие хрипы не имеют единого патогенеза. Тем не менее, существуют два основных варианта такой патологии у детей младшего возраста.

У ряда детей повторяющиеся эпизоды свистящих хрипов связаны с острой вирусной инфекцией (как первый эпизод бронхиолита, связанного с респираторно-синцитиальным вирусом - чаще в 1-м полугодии жизни, или обструктивного бронхита - в последующем; при этом симптомы поражения нижних отделов респираторного тракта сочетаются с респираторными симптомами воспаления верхних отделов дыхательных путей); но эти дети не имеют семейного атонического анамнеза и сами не имеют признаков атопии. Эти дети "перерастают" свои симптомы в дошкольном возрасте и в дальнейшем не заболевают БА, хотя могут наблюдаться минимальные изменения в функции легких, а также бронхиальная гиперреактивность. Этот синдром, возможно, связан с нарушенной геометрией респираторного тракта, чем с воспалением, и таким образом механистически отличается от более ясного хронического воспалительного процесса, к-рый лежит в основе БА у детей более старшего возраста и у взрослых. Т.е. при возникновении свистящих хрипов в раннем возрасте (до 2 лет) вероятность того, что симптомы заболевания будут сохраняться в более позднем возрасте, невелика. Но и в этом случае - при повторных вирус-ассоциированных эпизодах проявления обструкции могут быть уменьшены по интенсивности и продолжительности скорее при эффективном использовании противовоспалительных препаратов и бронхиолитиков, чем антибиотиков.

У других детей имеется атонический фон (диатез - ГУ), часто манифестирующий в атонический дерматит, симптомы которого возникают в младенчестве, сопутствуют ребенку в более старшем возрасте и остаются во взрослом периоде. У ряда детей этой группы характерные признаки воспаления дыхательных путей с соответствующими БА симптомами могут отмечаться даже в младенчестве, у других, в остальном совершенно здоровых детей, регистрируются периодически эпизоды кашля, особенно ночью, после физической нагрузки, после вирусного заболевания, что лишь склоняет "чашу весов" в сторону БА, а полный симптомокомплекс которой становится очевидным с 6 лет. До этого диагноз БА остается предположительным, т.к. практически применимых клинических тестов, которые могли бы быть выполнены для выявления/подтверждения воспаления дыхательных путей, для установления диагноза БА в этом возрасте не существует (см. ниже). Как и не определены маркеры, прогнозирующие дальнейшее течение заболевания для каждого конкретного ребенка.

Ввиду того, что измерение обструкции и гиперреактивности дыхательных путей у младенцев и детей раннего возраста требует сложного оборудования и является довольно трудным, то у детей в возрасте до 5 лет диагноз БА должен основываться, главным образом, на результатах оценки симптомов и результатов физикального обследования. Более надежным путем постановки диагноза БА у детей (как и у многих взрослых) может стать, вероятно, пробный курс лечения. С 4-5-летнего возраста ребенка можно научить пользоваться пикфлуометром, но измерение ПСВ в этом возрасте может быть и неадекватным.

С этого же возраста у детей, у которых симптомы БА провоцируются только физической нагрузкой, когда есть сомнения относительно наличия у ребенка легкой формы БА. возможно проведение нагрузочного теста (6-минутный протокол нагрузки бегом). Использование этого теста совместно с измерением обструкции (ОФВ1 или ПСВ) особенно полезно может быть для постановки точного д-за БА и тем детям, у которых кашель, вы­зываемый нагрузкой, похож на кашель спонтанно возникающий в ночные часы.

Традиционная оценка тяжести БА сочетает анализ симптомов, функции легких, количества бета-2-агонистов, применяемых для лечения. Установлено, что оценка БА, основанная на клинических (симптоматических) показателях тяжести заболевания на протяжении последнего года, соответствует патологическим признакам воспаления дыхательных путей. Как уровень бронхиальной обструкции, так и его вариабельность позволяет подразделить БА на: интермитгирующую БА, легкую персистируюшую БА, пер-систирующую БА средней тяжести и тяжелую персистирующую БА.

Таблица 1: Классификация БА по степени тяжести

Интермиттирующая БА: Симптомы реже 1 раза в неделю, Обострения короткие; Ночные симптомы не чаще 2 раз в месяц, ОФВ1 или ПСВ >/ 8о% от должных значений; Вариабельность показателей ПСВ или ОФП1 <2о%

Легкая персистирующая БА: Симптомы чаще 1 раза в неделю, но реже 1 раза в день; Обострения могут влиять на физическую активность и сон: Ночные симптомы чаще 2 раза в месяц; ОФВ1 или ПСВ >/ 8о% от должных значений; Вариабельность показателей ПСВ или ОФП1 2о-3о%

Персистируюшая БА средней тяжести: Ежедневные симптмоы; Обострения могут влиять на физическую активность и сон; Ночные симптмоы чаше 1 раза в неделю; Ежедневный прием ингаляционных бета-2-агогнистов короткого действия; ОФВ1 или ПСВ от 6о до 8о% от должных значений; Вариабельность показателей ПСВ или ОФП1 >3о%

Тяжелая персистирующая БА: Ежедневные симптомы; Частые обострения; Частые ночные симптомы; Ограничение физической активности; ОФВ1 или ПСВ <\ 6о% от должных значений; Вариабельность показателей ПСВ или ОФП1 >3о% Примечание: Если пациент уже получает лечение, классифкация тяжести заболевания должна основываться на имеющихся клин признаках и кол-ве ежедневно принимаемых при этом лекарственных препаратов. Сле­довательно, пациенты с сохраняющимися (несмотря на проведение терапии, соответствующей данной степени тяжести) симптомами легкой персистирующей БА должны рассматриваться как имеющие персистируюшую БА средней тяжести. Аналогично у больного с сохраняющимися (несмотря на проводимое адекватное лечение) симптомами персистирующей среднетяжелой БА должна быть установлена тяжелая персистирующая БА. Таким образом, комбинация текущего уровня симптомов и текущей ступени лечения дает возможность установить тяжесть БА для пациента и назначить соответствующее лечение.

Соответственно тяжести происходит выбор метода медикаментозной терапии.

Лекарственные препараты при БА назначаются для устранения и предотвращения симптомов и обструкции дыхательных путей и включают базисные препараты, контролирующие течение заболевания, и симптоматические средства.

Препараты для лечения БА могут вводиться различными путями, включая ингаляционный, пероральный и парентеральный (п/к, в/м и в/в). Основное преимущество при поступлении лекарственного препарата непос­редственно в дыхательные пути при ингаляции - более эффективное создание высоких концентраций препарата в дыхательных путях и устранение или сведение к минимуму системных нежелательных эффектов. Некоторые лекарства, эффективные при БА, могут применяться только путем ингаляции, потому что после приема внутрь они не всасываются (например, антихолинэргические и кромоны). Начало бронхолитиков гораздо быстрее, когда они назначаются ингаляционным путем, чем после перорального приема.

Аэрозольные препараты для лечения представлены в виде дозированных аэрозольных ингаляторов (ДАЙ), активированных дыханием ДАЙ, сухих дозированных ингаляторов с сухим порошком (ДЛИ) и "влажных" аэрозолей, к-рые подаются через небулайзер;

Препараты для контроля заболевания используются ежедневно, длительно для достижения и поддержания контроля над персистирующей БА. Они включают ингаляционые ГКС, системные ГКС, натрия кромогликат (кромолин натрия), недокромил натрия, теофиллин замедленного высвобождения, ингаляционные бета-2-агонисты длительного действия, антилейкотриеновые препараты и системную нестеродную терапию.

Самыми эффективными препаратами для контроля БА, к-рые могут применяться в качестве монотерапии, яв-ся в настоящее время ингаляционные ГКС. Они являются препаратом выбора для больных с персистирующей БА любой степени тяжести.

Системные ГКС могут достигать других клеток-мишеней, чем ингаляционные ГКС. Длительная пероральная терапия ГКС (ежедневно или через день, один раз в сутки, утром) может потребоваться для контроля тяжелой персистирующей БА. Некоторым больным с очень тяжелой БА может потребоваться ежедневный пероральный прием ГКС и даже два раза в сутки.

Кромоны (кромогликат натрия или недокромил натрия) ингаляционные можно назначать для контроля легкой персистируюшей БА.

Метилксантины (теофиллин замедленного высвобождения и амииофиллин) пероральные можно применять для контроля течения БА у больных с более легкой формой заболевания и в качестве дополнительной терапии к низким и высоким дозам ингаляционных ГКС. В качестве дополнительной терапии теофиллин менее эффективен, чем ингаляционные бета-2-агонисты длительного действия, однако он представляет более дешевую альтернативу.

Ингаляционные бета-2-агонисты длительного действия, включающие формотерол и сальметерол, имеют продолжительность действия более 12 ч. Их следует назначать до повышения доз ингаляционных ГКС в тех случаях, когда стандартные начальные дозы последних не позволяют достичь контроля БА, Ингаляционные бета-2-агонисты длительного действия можно применять также для проф-ки бронхоспазма, спровоцированного физической нагрузкой.

Пероральные бета-2-агонисты длительного действия, включающие сальбутамол или тербуталии длительного действия, а также бамбутерол (пролекарство, которое в организме превращается в тербуталин) могут быть полезными в контроле ночных снмптмов БА. Их можно использовать в дополнение к ингаляционным КС, если стандартные дозы последних не обеспечивают достаточного контроля ночных симптмов.

Антилейкотриеновые препараты (антогонисты рецепторов к цистеинил-лейкотриену - монтелукаст, пранлукаст, зафирлукаст, и ингибитор 5-липооксигеназы - зилеутон) улучшают контроль БА у больных, плохо отвечающих на терапию низкими или высокими дозами ингаляционных ГКС, а также их использование в качестве дополнения к лечению позволяет снизить дозы ингаляционных ГКС у больных умеренной и тяжелой БА. Их преимуществом (перед ингаляционными бета-2-агонистами длительного действия) является таблетированная форма.

Симптоматические препараты, или препараты неотложной помощи, включают препараты быстрого действия, к-рые устраняют бронхоспазм и облегчают соответствующие симптомы. Это быстро действующие

ингаляционные бета-2-агонисты (сальбутамол/альбутерол, тербуталин, фенотерол, репротерол и пирбутерол). системные ГКС (преднизалон, преднизон. метилпреднизолон псрорально и гидрокортизон в/в - для лечения тяжелых обстрений, в течение 3-1 о дней), ингаляционные антихолинэргические препараты (ипратрогшума бромид, окситропиума бромид - усиливают действие бета-агониста быстрого действия при одновременном введении с помощью небулайзера при обострении; считается, что он является альтерантивным бронхолитиком при длительном лечении БА у больных, у к-рых при лечении бета-2-агонистами быстрого действия возникают такие нежелательные явления, как тахикардия, аритмия и тремор), метилксантины (хотя роль теофилллина короткого действия - перорально и парентерально - в лечении обострений БА противоречива, но он может улучшать функцию дыхательного центра или дыхательной мускулатуры и удлинять или делать более стабильным ответ на бета-2-агонист быстрого действия в промежутке между его приемами, т.к. его действие начинается позже) и пероральные бета-2-агонисты короткого действия (можно использовать у небольшого числа больных, к-рые не могут пользоваться ингаляционными препаратами).

Поскольку БА - одновременно состояние и хроническое, и динамическое, т.е. меняющееся, план медикаментозной терапии должен учитывать возможные индивидуальные различия и возможные изменения с течением времени у одного и того же больного. Важнейшим компонентом любого плана лечения являются и мониторирование эффективности лечения (включая количественную оценку легочной функции и симптомов) и адаптация лечения к вариабельности БА. Все это и реализуется в ступенчатом подходе к лечению БА.

Парадигма ступенчатого подхода к лечению БА подчеркивает, что в любом возрасте, даже с раннего детства, БА яв-ся заболеванием, при котором в основе рецидива симптомов лежит хронический воспалительный процесс в дыхательных путях. Имеющиеся данные позволяют предполагать, что БА любой степени тяжести, кроме интермиттирующей, более эффективно контролируется теми вмешательствамии, к-рые подавляют и устраняют это воспаление, недели препаратами, к-рые только снимают бронхоспазми и связанные с ним симптомы.

Как уже говорилось, существующие возрастные различия в анатомии, физиологии, патологии и метаболизме лекарственных веществ являются основой того, что проявления и побочные эффекты не только БА, но и ее лечения отличаются от таковых у взрослых. Это отличие усиливается также влиянием уникального социального и эмоционального развития в детском возрасте. Но лечение у детей дифференцируется еще и между разными возрастными группами, исходя из различия симптомов БА, влияния лекарственных средств и их побочных эффектов, а также поведенческого, конгитивного и социального становления и развития.

Для детей школьного возраста:

Ступень 1 - интермютйрующая БА. Лечение "по потребности". В качестве средств неотложной помощи можно назначать ингаляционные бета-2-агонисты быстрого действия. Однако в некоторых случаях у физически активных детей (у которых физическая активность идет не по запланированному графику) может понадобиться регулярный прием препаратов для контроля БА (в частности, ингаляционные ГКС).

Ступень 2 - легкая персиспфущая БА. Для поддерживающей терапии рекомендуются ингаляционные ГКС (<1оо-4оо мкг будесонйда или эквивалента в сутки). Альтернативой для контроля БА яшгяются такие препараты (перечислены в порядке возрастающей стоимости), как теофиллин замедленного высвобождения и кромоны. Антилейкотриеновые препараты не изучались при этой форме БА.

Ступень 3 - среднетяжелая персистирующая БА. Для контроля заболевания необходимо назначать более высокую дозу ингаляционного ГКС (4оо-8оо мкг будесонйда или эквивалента в сутки). Детям, у которых симптомы БА часто рецидивируют, несмотря на регулярное применение ГКС (в дозе менее 8оо мг в сутки) можно назначить более высокие дозы их, но добавление препарата для контроля БА из другого класса более предпочтительно, чем увеличение дозы ингаляционного ГС. Лучше всего как средство дополнительной терапии изучены ингаляционные бета-2-агонисты длительного действия. Кроме того, можно добавлять такие препараты как теофиллин замедленного высвобождения и антилейкотриеновые препараты.

Ступень 4 - тяжелая персистирующая БА (как и в учебнике): В качестве препарата контроля следует назначать более высокую дозу ингаляционного ГКС (>8оо мкг будесонйда или эквивалента в сутки). Если при этом не удается контролировать БА, необходимо назначить препарат для контроля из другого класса. Хотя ингаляционные бета-2-агонисты длительного действия лучше всего изучены и наиболее предпочтительны, од­нако можно использовать и теофиллин замедленного высвобождения, модулятор лейкотриена. Если есть необходимость, длительное лечение пероральными ГКС(*) следует начинать в минимально возможных дозах, лучше всего в виде однократного приема утром, для сведения к минимумму возможных побочных эффектов. При переводе больных с пероральных ГКС на ингаляционные необходимо наблюдать их на предмет развития симптомов надпочечниковой недостаточности. Как и всегда, необходимо мониторировать реакцию больного на разных схемах лечения и принимать индивидуальныне терапевтические решения.

* Использование оральных ГКС у детей с БА ограничено обострениями, вызванными вирусными инфекциями или другими причинами. Однако в некоторых исследованиях выявить какое-либо влияние системных ГКС на обострение БА у детей не удалось. Хотя хорошо спланированных клинических исследований, к-рые бы представляли научн'о обоснованные док-ва для выбора адекватногно метода лечения БА каждой степени тяжести у детей дошкольного и грудного возраста не проводилось, для детей этой возрастной группы рекомендуется алгоритм лечения, сходный с алгоритмом для детей школьного возраста. Повторюсь, что дети дошкольного и грудного возраста с острым бронхоспазмом представляют более неоднородную группу, чем дети школьного возраста. У них же бывает трудно прогнозировать потребность в препаратах неотложной помощи. Это оправдывает: 1) более раннее назначение препаратов из группы контроля вместо того, чтобы полагаться только на препараты неотложной помощи, назначаемые "по потребности"; 2) аэорозольный путь введения может стать препятствием для регулярной терапии. Хотя курсы терапии ингаляционными или пероральными ГКС во время инфекций верхних дыхательных путей, сопровождаемых тяжелыми симптомами бронхоспазма, могут уменьшить продолжительность и тяжесть обострений, однако в настоящее время нет доказательств, к-рые свидетельствовали бы о целесообразности поддерживающей терапии малыми дозами ингаляционных ГКС у детей младше 3 лет.

Как и у взрослых течение БА может изменяться, при этом возможны спонтнные и обусловленные терапией колебания степени ее тяжести. Длительная терапия ингаляционными ГКС может уменьшить тяжесть БА. После достижения контроля БА и его сохранения в течение 3 мес и более следует попробовать постепенно уменьшить интенсивность поддерживающей терапии и определить минимальное лечение, необходимое для сохранения контроля. Это поможет снизить риск побочных действий и улучшить комплайнс больных, т.е. их приверженность схеме лечения. Уменьшение интенсивности терапии должно проводиться при тщательном наблюдении за симптомами, клиническими признаками и, при возможности, показателями функции внешнего дыхания и проводиться в обратном порядке тому, который только что был описан. У больных, получающих комбинированную терапию, снижение интенсивности терапии должно начинаться с уменьшения дозы ингаляционных ГКС примерно на 25% каждые 3 мес. После того как доза ГКС составит менее 800 мкг будесонида в сутки или эквивалента, следует отменить дополнительную терапию. На этапе уменьшения интенсивности терапии рекомендуется наблюдать пациента не реже 1 раза в 3 мес.

Основой лечения обострений является многократное назначение быстродействующего ингаляционного бета-2-агониста, раннее назначение системных ГКС и ингаляции кислорода. Проводимую терапию определяет тяжесть обострения на момент обследования (см. учебник).

Также при БА у детей могут использоваться так называемые противоаллергические, а точнее -антигистаминные препараты (но уже - ГУ) второго поколения (HJ-блокаторы - акривасин, астемизол, ацеластин. цектиризин, эбасгин, фексофенадин, кетотифен, лоратадин, мизоластин, терфенадин), равно как и другие пероральные противоаллергшические препараты (траниласт, репиринаст, тазаноласт, пемироласт, озагрел. целатродаст, амлексанок и ибудиласт), хотя механизм их действия при БА не устаноатен, а среди нежелательных эффектовы помимо традиционной сонливости, особенно в начале терапии, описаны нарушения ритма при приеме астемизола и терфенадина, прибавка массы при приеме кетотифена.

Для снижения потребности в пероральных ГКС у больных с тяжелой БА, у к-рых имеются выраженные нежелательные действия ГКС, пытаются применить разные методы системной нестероидной терапии, и прежде всего иммуномолуляторы, некоторые макролиды (тролеандромицин), мстотрсксат. циклоспорин, препараты зелота.

Специфическая иммунотерапия с использованием экстрактов аллергенов в связи с риском развития нежелательных реакций (иногда смертельных), и неудобством проведения длительного курса инъекционной терапии, включая получасовое ожидание после каждой инъекции, рекомендуется только после того, как были предприняты все меры для устранения провоцирующих факторов в окружающей среде, а фармакотерапия, включаяющая ингалияционные ГКС, не позволила достичь контроддя БА у конкретного больного.

GINA-02 считает, что заслуживают изучения и нетрадиционные методы лечения БА, такие как акупунктура, гомеопатия, траволечение, аюрведческая медицина (состоит из 20 различных компонентов, к-рые включают трансцендентальную медицину, лекарственные травы, пульсдиагностику и йогу, применяемых на Индийском полуострове в течение тысяч лет), ионизаторы, остеопатия и хиропрактика, спелеотерапия, метод Бутейко и др.

Важным разделом реабилитации ребенка с БА (как и взрослого) является обучение пациента (семьи ребенка), которое подразумевает установление партнерства между ним/ними и медицинским работником в условиях постоянной проверки и обновления своих знаний. Целью яв-ся предоставление возможности самоведения, что подразумевает способность пациента самостоятельно контролировать свое состояние/состояние ребенка под постоянным наблюдением мед работника. Использование письменного плана действий приводит к снижению смертности как среди взрослых, так и детей.

Надлежащее общение мед работников и пациентов, страдающих БА, для обеспечения информационных потребностей пациентов яв-ся ключом к повышению комплайнса, т.е. их приверженности схеме лечения.

Дата добавления: 2014-02-26; просмотров: 537; Нарушение авторских прав

Мы поможем в написании ваших работ!