Пресинаптические миастенические синдромы

При синдроме Итона-Ламберта и ботулизма отмечается значительное увеличение числа синаптических везикул в пресинаптических терминалях за счёт блокирования их высвобождения антителами. Прсинаптическая мембрана прерывистая. Отмечается компенсаторная гипертрофия складок постсинаптической мембраны, увеличение их количества. Плотность АЦХ-рецепторов и ширина синаптической щели в норме.

При возбуждении терминали нервным импульсом количество высвобождаемого АЦХ снижено за счёт блокады кальциевых каналов в везикулах. Вероятность взаимодействия АЦХ с рецепторами снижена за счёт уменьшения высвобождаемого количества АЦХ. Поэтому снижается амплитуда потенциала концевой пластинки при прохождении нервного импульса, а значит и фактор надёжности синапса. В большинстве мышечных волокон величина ПКП оказывается подпороговой, недостаточной для деполяризации мембраны мышечного волокна, т.е. для возникновения ПД МВ, как и при миастении. Физиологический декремент высвобождения АЦХ приводит к ещё большему снижению амплитуды ПКП. С этим связан феномен декремента.

Необходимо отметить, что при синдрома Итона-Ламберта и ботулизме исходная амплитуда М-ответа, вызванного одиночным супрамаксималньым стимулом, всегда снижена, независимо от выраженности пареза в мышце, в отличии от миастении, при которой амплитуда М-ответа тем меньше, чем больше парез.

При ритмической стимуляцией с частотой 3 Гц возникает декремент амплитуды М-ответа. Необходимо отметить, что, в отличие от миастении, величина декремента при синдроме Итона-Ламберта также не зависит от степени пареза мышцы. Кроме того, в отличие от миастении, декремент начинается уменьшаться позже, начиная с отношения амплитуд 4-го М-ответа к 5-му (при миастении с 4 к 3).

При ритмической стимуляции с частотой 50 Гц возникает инкремент амплитуды М-ответа. Это происходит в результате включения дополнительного количества ранее блокированных мышечных волокон в процесс мышечного сокращения за счёт увеличения выброса АЦХ. Чем ниже исходная амплитуда М-ответа, тем больше величина инкремента (выявляется при исследовании двух мышц с различной исходной амплитудой М-ответа).

При ритмической стимуляции через 15-с - 1 минуту выявляется незначительный феномен посттетанического облегчения или его отсутствие при синдроме Итона-Ламберта. При ботулизме феномен посттетанической фасилитации всегда выражен очень значительно.

Посттетанического истощения при пресинаптических миастенических синдромах не возникает. Амплитуды М-ответа через 3 минуты после тетанизации и до тетанизации не отличаются друг от друга.

Прозериновая проба не оказывает влияния на декремент при стимуляции с частотой 3Гц. При введении 2 мл 1,5 % амиридина (0,35 мг на 1 кг массы тела) уже через 1 час, а при приёме гуанидина (таблетки по 250-500 мг) из расчёта 35 мг на 1 кг массы тела в течение 3-4 дней отмечается увеличение амплитуды исходного М-ответа, уменьшение декремента при стимуляции с частотой 3Гц и уменьшение инкремента при стимуляции с частотой 50 Гц.

Потенциалы двигательных единиц при синаптических болезнях

При миастении отмечается снижение амплитуды, длительности ПДЕ, полифазных ПДЕ порядка 10-15%. Спонтанная активность в виде ПФ.

При синдроме Итона-Ламберта отмечается снижение длительности и увеличение амплитуды ПДЕ, полифазных потенциалов практически не бывает. Спонтанной активности нет.

Дата добавления: 2014-08-04; просмотров: 287; Нарушение авторских прав

Мы поможем в написании ваших работ!