Лекция №4. Наследственные, демиелинизирующие болезни ЦНС. Интоксикационные поражения нервной системы. Объемные процессы центральной нервной системы

Цель лекции: изучить классификацию,диагностику,лечение наследственных, демиелинизирующих болезней ЦНС, интоксикационных поражений нервной системы, объемных процессов центральной нервной системы .Осуществлять неотложную помощь, лечение и уход за пациентами при этих заболеваниях.

План лекции.
1. Наследственные, демиелинизирующие болезни ЦНС(Хорея Гентингтона, наследственная атаксия, рассеянный склероз, болезнь Паркинсона, паркинсонизм, спастическая кривошея, миастения, миопатия, миотония, сирингомиелия, боковой амиотрофический склероз).
2.Интоксикационные поражения нервной системы .
3.Объемные процессы центральной нервной системы.

1. Наследственные, демиелинизирующие болезни ЦНС.

Хорея Гентингтона - это хроническая прогрессирующая хорея, хореическая деменция - хроническое прогрессирующее заболевание, основными признаками которого являются хореический гиперкинез и деградация интеллекта.
Хорея Гентингтона является наследственным заболеванием и передается по аутосомно-доминантному типу. В большинстве случаев болезнь может быть прослежена в ряде поколений. Передают болезнь детям только больные родители.
Клиническая картина болезни складывается из хореического гиперкинеза и изменений психики. Гиперкинез характеризуется объемистыми, быстрыми, неритмичными непроизвольными движениями, возникающими беспорядочно в различных мышечных группах. Из-за гиперкинеза все произвольные движения кажутся причудливо измененными - больные гримасничают, нелепо жестикулируют, при ходьбе раскачиваются, пританцовывают, широко разбрасывают руки. Однако даже при сильном гиперкинезе, особенно в начале болезни, больные могут временно подавлять насильственные движения, самостоятельно передвигаться, обслуживать себя. В результате гиперкинеза речевой мускулатуры расстраивается речь - она становится медленной, неравномерной, сопровождается лишними звуками. Гиперкинез усиливается при волнении, исчезает во сне. Иногда в течение длительного времени гиперкинез может распространяться на мышцы только одной половины тела (гемихорея). Психические нарушения складываются из изменений в эмоциональной сфере и резкого снижения интеллекта. У больных появляются эмоциональная неустойчивость, повышенная раздражительность, двигательное беспокойство, иногда апатия. Могут развиваться состояния возбуждения, бредовые идеи; в это время больные часто совершают асоциальные поступки, суицидальные попытки. Постепенно деградирует интеллект, страдают память, внимание, резко сужается круг интересов, утрачивается возможность умственной работы, больные становятся дементными. Обычно заболевание начинается с появления насильственных движений, к которым постепенно присоединяются изменения психики. Однако в ряде случаев психические симптомы предшествуют возникновению гиперкинеза. Иногда у больных развиваются выраженные психозы со зрительными и слуховыми галлюцинациями.

Значительно отличается от классической картины акинетико-ригидный вариант хореи Гентингтона. Частота его, по данным разных авторов, составляет 5-16% всех случаев болезни. При этой форме у больных отмечается акинетико-ригидный синдром, сочетающийся с психическими нарушениями и часто с нерезко выраженным хореическим гиперкинезом. Насильственные движения в таких случаях могут носить более медленный характер - хореоатетоз. Акинетико-ригидный синдром может отмечаться как с самого начала болезни, так и в конечных ее стадиях. У больных уменьшается гиперкинез, нарастает ригидность в мышцах туловища и конечностей. В тяжелых случаях наблюдается полная обездвиженность с развитием контрактур. Средний возраст начала заболевания 35 лет. Течение болезни - хроническое, прогрессирующее; заболевание может тянуться десятилетиями. Средняя продолжительность жизни больных около 53 лет.

Хорею Гентингтона необходимо дифференцировать в первую очередь от старческой (сенильной) хореи, развивающейся вследствие церебрального артериосклероза. Главным отличительным признаком его является отсутствие заболевания у родителей и у других членов семьи, от различных очаговых заболеваниях мозга (опухоли, энцефалиты, сифилис, сосудистые нарушения). Заболевание в этих случаях отличается по течению; отсутствует наследственный анамнез; имеются симптомы, связанные с основным процессом; при некоторых из этих состояний наблюдаются определенные изменения спинномозговой жидкости. Если хорея Гентингтона начинается в молодом возрасте, ее следует отличать от малой инфекционной хореи, которая начинается в детском возрасте, характеризуется быстрым нарастанием более выраженного хореического гиперкинеза. В отличие от хореи Гентингтона больные произвольно не могут подавлять насильственных движений, что затрудняет выполнение ряда действий. Отмечаются различные ревматические проявления, отсутствует наследственный фактор.

Профилактика. В настоящее время не существует точных методов выявления носителей патологического гена до развития у них клинических проявлений болезни, что затрудняет медико-генетическую консультацию. Некоторыми авторами отмечались изменения психики у лиц, у которых впоследствии развивалась типичная хорея Гентингтона. Поэтому лицам с такими изменениями психики, происходящим из семей со случаями этой болезни, иметь детей не рекомендуется, так как вероятность заболевания их хореей Гентингтона равна 50%. При отсутствии каких-либо патологических признаков у лиц, имеющих родителей, страдающих хореей Гентингтона, вероятность заболевания их детей составляет 25%.
Лечение:
Специфической фармакотерапии ХГ до настоящего времени не существует. Иногда хореические гиперкинезы возможно подавить с помощью лекарств, но тогда на первый план выступают их серьёзные побочные эффекты.
К средствам симптоматической терапии, наиболее часто применяемых при ХГ, относятся следующие.

♦ Антипсихотики

Галоперидол –терапевтические дозы для взрослых 2,5-90 мг/сут, для детей – 0,5 мг/кг/сут, разделённые на 2-3 приёма. Начальная доза – по 1 мг 2 раза в сутки с увеличением дозы каждые 3-4 дня до достижения терапевтического эффекта [5]. Выпускается в форме таблеток по 1мг, 1,5мг и 5 мг. Противопоказан при документированной гиперчувствительности к производным бутирофенона, закрытоугольной глаукоме, панцитопении, тяжёлых заболеваниях сердца и печени, тяжёлой артериальной гипотензии, подкорковых повреждениях головного мозга, депрессии, беременности. Побочные эффекты: генерализованная ригидность и неспособность ходить/говорить может развиваться у пациентов с тиреотоксикозом; артериальная гипотензия; существенное повышение температуры тела; поздние дистонии; злокачественные нейролептический синдром; акатизия; общая слабость; агранулоцитоз; обтурационная желтуха; симптомы несахарного диабета; депрессия. С осторожностью применять у больных с судорогами в анамнезе. Во время лечения противопоказано употребление алкоголя. Взаимодействия: усиливает эффект антигипертензивных средств; повышает сывороточную концентрацию трициклических антидепрессантов; при совместном назначении препаратов лития развивается энцефалопатия; комбинация с АХЭП повышает внутриглазное давление; фенобарбитал и карбамазепин сижают эффективность галоперидола.

Рисперидон – атипичный антипсихотик, производное бензоксизола. Угнетая двигательную активность и ослабляя агрессивность, в меньшем проценте случаев, чем галоперидол, вызывает паркинсонизм. Выпускается в таблетках по 1, 2, 3 и 4 мг; растворе для приёма внутрь 1 мг/мл, 30 и 100 мл. Начальная доза для взрослых – 0,5-1 мг/сут в 1-2 приёма. В течение 3-5 дней дозу постепенно повышают до появления эффекта или развитя побочных действий (не более 6 мг/сут). Детям до 15 лет не рекомендуется. Противопоказан при документированной гиперчувствительности, беременности и кормлении грудью. Побочные эффекты: нарушения сна, сонливость, повышенная возбудимость, беспокойство, тревога, головная боль, головокружение, экстрапирамидные расстройства, поздняя дискинезия, злокачественный нейролептический синдром, боли в животе, диспепсия, ринит, галакторея, гинекомастия, изменения менструального цикла и сексуальной сферы, увеличение массы тела, отёки, гипотония, тахикардия (при высоких начальных дозах), сыпи. С осторожностью назначают пациентам с инфарктом миокарда в анамнезе, нарушением внутрисердечной проводимости, инсультом. Взаимодействия: уменьшает эффект леводопы и агонистов дофамина; флуоксетин, трициклические антидепресанты и бета-блокаторы могут повышать концентрацию рисперидона в плазме; усиливает гипотензивный эффект других препаратов.

♦ Бензодиазепины
Как правило, применяются при сопутствующих тревожных расстройствах. Основные представители этой группы, применяемые при ХГ, – клоназепам (таблетки по 0,25мг, 0,5мг, 1мг и 2мг) и диазепам (таблетки по 2мг, 5мг и 10мг; раствор для инъекций 0,5% 2 мл (10мг)).
Начальная доза клоназепама для взрослых составляет по 0,25мг 2 р/д с постепенным увеличением до 2-4 мг/сут (повышать дозу следует очень медленно!). Для детей терапевтическая доза составляет 0,005-0,01 мг/кг/сут, разделённая на 3 приёма. Противопоказания: документированная гиперчувствительность к бензодиазепинам; нарушение функции печени и почек; миастения; беременность. Побочные эффекты: усиление хореиформных подёргиваний; дизартрия; нарушения зрения; нистагм; гемипарезы; депрессия; психотические реакции; нарушение кратковременной памяти; сердцебиение; миастения и миалгия; диспепсия; нарушение функции печени и почек; анорексия; ксеростомия; угнетение дыхания; задержка мочи; алопеция; гирсутизм; анемия; агранулоцетоз и лейкопения; привыкание; лекарственная зависимость; синдромы отмены и последействия. Ограничено применение при глаукоме, ХОБЛ и грудном вскармливании. Взаимодействия: усиливает влияние алкоголя, нейролептиков, анальгетиков, миорелаксантов.

♦ Препараты вальпроевой кислоты

Препараты вальпроевой кислоты (депакин, конвулекс и др.) известны как антиконвульсанты, стабилизаторы настроения при маниях и профилактическое средство при мигрени. При ХГ они применяются в лечении мышечных спазмов. Начальная доза для взрослых составляет 300 мг/сут, возможен однократный приём (период полужизни составляет от 6 до 16 часов в зависимости от активности микросомальных ферментов печени). Дозу постепенно прибавляют, доводя до 2000 мг/сут в 2-3 приёма. Противопоказания: гиперчувствительность, в том числе «семейная» (смерть близких родственников на фоне приёма вальпроевой кислоты); заболевания печени и поджелудочной железы; геморрагический диатез; первый триместр беременности; лактация. Побочные эффекты: тромбоцитопения и повышение ВСК (кровотечения, подкожные кровоизлияния); гипераммониемия, приводящая к поражению печени (общее недомогание, усталость, отёчность лица, снижение аппетита, желтуха, тошнота, рвота); повышение аппетита; боли в желудке; сонливость; тремор; парестезии; спутанность сознания; лейкопения. При длительном приёме возможно обратимое выпадение волос. Взаимодействия: эффект усиливают другие противосудорожные, седативные и снотворные средства; диспептические расстройства встречаются реже на фоне приёма спазмолитиков и обволакивающих средств; циметидин, салицилаты, фелбамат, эритромицин, алкоголь усиливают токсичность. Вальпроевая кислота может существенно изменять концентрацию карбамазепина, повышать токсичность диазепама и этосуксимида, повышать концентрацию фенобарбитала и дифенина (в то время как они могут снижать концентрацию вальпроевой кислоты).

♦ Антидепрессанты

Депрессия при ХГ встречается довольно часто и требует медикаментозного лечения сразу же после её диагностики. В принципе, при ХГ можно применять любые антидепрессанты, однако препаратами выбора всё же являются ингибиторы обратного захвата серотонина благодаря небольшому числу побочных эффектов, удобному дозированию и отсутствию опасности передозировки [58].

Пароксетин – представитель этой группы антидепрессантов – выпускается в таблетках по 20мг. Большинство пациентов предпочитают принимать его утром из-за развития стимулирующего эффекта. При наличии седатирующего эффекта препарат следует принимать в вечернее время. Начальная доза для взрослых – 10-20 мг/сут во время еды. При недостаточном эффекте дозу можно увеличивать на 10 мг с интервалом в 1 неделю до максимальной 40-60 мг/сут. Для оценки терапевтической эффективности требуется 6-8 недель. Противопоказания: документированная гиперчувствительность, одновременное назначение ингибиторов МАО и период в течение 14 дней после их отмены. Побочные эффекты: сухость во рту, тошнота, астения, сонливость или бессонница, тремор, потливость, нарушение либидо, аноргазмия и расстройства эякуляции, повышение риска суицида, гипоманиакальные/маниакальные состояния. С осторожностью назначают при наличии судорог, маниакальных эпизодов, почечном или сердечном заболевании в анамнезе. Взаимодействия: усиливает эффекты барбитуратов, дифенина, непрямых антикоагулянтов, трициклических антидепрессантов, фенотиазиновых нейролептиков и антиаритмиков класса 1с (пропафенон, флекаинид). Фенобарбитал и дифенин снижают эффективность. Алкоголь, циметидин, сертралин, фенотиазиновы нейролептики и непрямые антикоагулянты усиливают токсичность.

АТАКСИЯ НАСЛЕДСТВЕННАЯ МОЗЖЕЧКОВАЯ ПЬЕРА-МАРИ.
Хроническое прогрессирующее заболевание, основным проявлением которого служит мозжечковая атаксия. Заболевание наследственное, передается по аутосомно-доминантному типу.
Клиническая картина. Основным признаком болезни является атаксия. Заболевание обычно начинается с нарушения походки, к которому затем присоединяются атаксия в руках, нарушение речи, мимики. Имеют место выраженная статическая атаксия, дисметрия, адиадохокинез. У больных могут наблюдаться стреляющие боли в ногах и в области поясницы, непроизвольные мышечные вздрагивания. Отмечается значительное снижение силы в мышцах конечностей, спастическое повышение мышечного тонуса, главным образом в ногах. Сухожильные рефлексы повышены, могут вызываться патологические рефлексы. Часто отмечаются глазодвигательные нарушения - птоз, парез отводящего нерва, недостаточность конвергенции; в ряде случаев наблюдались атрофия зрительных нервов, сужение полей зрения и снижение остроты зрения. Чувствительные расстройства, как правило, не выявляются.
Одним из характерных признаков мозжечковой атаксии являются изменения психики, проявляющиеся в снижении интеллекта, иногда депрессивных состояниях.

Средний возраст начала болезни-34 года, в отдельных семьях- более раннее начало в последующих поколениях. Течение заболевания - неуклонно прогрессирующее. Различные инфекции и другие экзогенные вредности оказывают неблагоприятное влияние на проявляемость и течение заболевания.
Лечение- симптоматическое .

Рассеянный склероз.

Хроническое демиелинизирующее заболевание, характеризующееся признаками многоочагового поражения нервной системы, протекающее с обострениями (экзацербациями) и ремиссиями.Как нозологическая форма впервые описан Ж. Шарко в 1866 г.Частота заболевания в СНГ колеблется в пределах 2-7 на 10 000 населения. Наблюдается четкая географическая зависимость: в экваториальных странах СНГ встречается редко, а с удалением от экватора на север частота заболевания нарастает. Например, в северных районах США распространенность рассеяного склероза превышает 10 на 10000 населения, в то время как в южных районах - только 2 на 10 000 жителей. Женщины болеют почти в 2 раза чаще.
Причины развития рассеянного склероза.
Рассеяный склероз считается полиэтиологичным заболеванием. Существует несколько теорий об этиологии рассеяного склероза.
Вирусная инфекция (ретровирусы, человеческий вирус герпес-6, парамиксовирусы корь, собачья чумка; коронавирусы, аденовирусы и др.) повреждает олигодендроглию, далее на продукты распада миелина и на сами вирусы запускается иммунная реакция, что и вызывает обострение клинических проявлений. Внедряясь в нервную систему, вирус латентно существует в ней, как бывает при так называемых медленных инфекциях (персистирует), и проявляет себя только через длительный инкубационный период. Увеличение синтеза антител к вирусным и другим антигенам является отражением дефектного иммунного статуса организма больного. Для реализации патогенных свойств предполагаемого вируса необходимо действие ряда дополнительных факторов, в частности конституционально-генетическая предрасположенность к заболеванию и аллергиям.
Бактериальная инфекция имеет сходные антигены; под влиянием высокой температуры белки приобретают необратимые изменения и запускают каскад цитокиновых реакций, которые приводят к демиелинизации.

Симптомы рассеянного склероза.
Заболевают преимущественно в возрасте от 15 до 40 лет, реже - в детском и пожилом возрасте.
Начало клинических проявлений чаще незаметное, моносимптомное. Иногда рассеяный склероз возникает остро и проявляется сразу множественными неврологическими симптомами. Наиболее часто первыми симптомами заболевания являются признаки поражения зрительного нерва (ретробульбарный неврит): ощущение нечеткости изображения, преходящая слепота, снижение остроты зрения, скотомы. Заболевание может начинаться глазодвигательными расстройствами (диплопия, косоглазие), нестойкими пирамидными симптомами (центральный моно-, геми- или парапарез с высокими глубокими рефлексами, клонусами стоп, патологическими стопными и кистевыми знаками), мозжечковыми нарушениями (шаткость при ходьбе, интенционное дрожание), расстройствами чувствительности в конечностях (онемение, парестезии). Значительно реже первыми признаками болезни могут быть нарушения функции тазовых органов (задержка мочеиспускания, императивные позывы), вегетативно-сосудистая дистония, поражения лицевого, тройничного нервов и нервов бульбарной группы. У женщин может нарушаться менструальный цикл, у мужчин развивается импотенция.

Характерным ранним (но не обязательным) признаком заболевания является снижение или исчезновение брюшных рефлексов. В отличие от других заболеваний нервной системы при повторных обострениях болезни возникают новые симптомы. Нарушения когнитивных функций появляются в более поздних стадиях болезни, чаще в виде эмоциональной неустойчивости, эйфории или депрессии, раздражительности, вялости, апатии, снижение интеллекта различной степени вплоть до дементации.
Эпилептические припадки при рассеянном склерозе наблюдаются редко, чаще в виде эмоциональной неустойчивости, эйфории или депрессии, раздражительности, вялости, апатии, снижения интеллекта различной степени вплоть до деменции.
В зависимости от преимущественной локализации бляшек рассеянного склероза различают следующие клинические формы заболевания: церебральную, цереброспинальную, мозжечковую, стволовую, спинальную, а также оптическую.
Почти в половине всех случаев встречается цереброспинальная форма, характеризующаяся многоочаговостью поражения уже в начальной стадии болезни, симптомами поражения координаторных и пирамидных систем в головном и спинном мозге, а также зрительных, глазодвигательных, вестибулярных и других систем.
Мозжечковая форма чаще проявляется симптомами поражения ствола мозга и мозжечка, реже - только мозжечковыми симптомами: скандированная речь, горизонтальный, вертикальный, ротаторный крупноразмашистый нистагм, адиадохокинез, дисметрия, атаксия, интенционное дрожание в верхних и нижних конечностях, расстройства почерка. В далеко зашедших стадиях интенционное дрожание становится резко выраженным и приобретает характер гиперкинеза, который более заметен в руках и ногах, менее - в туловище и голове. Выраженное дрожание позволило выделить эти случаи в гиперкинетическую форму рассеяного склероза.
Редко встречается острая стволовая форма рассеянного склероза с быстро прогрессирующим течением и даже летальным исходом. Заболевание развивается остро при нормальной или повышенной температуре тела в течение 1-2 сут. На фоне головной боли с рвотой выявляются симптомы нарушения функции ствола мозга и мозжечка.
При оптической форме ведущим клиническим симптомом является снижение остроты зрения, которое восстанавливается через некоторое время самостоятельно или на фоне лечения. В дальнейшем аналогичные явления могут развиваться в другом глазу. Реже одновременно снижается зрение на оба глаза. При офтальмоскопии выявляются признаки ретробульбарного неврита: побледнение диска зрительного нерва, особенно его височной стороны, сужение полей зрения (вначале на красный и зеленый цвета), скотомы.
Спинальная форма характеризуется симптомами поражения спинного мозга на различных уровнях. Ведущими в клинической картине являются нижний спастический парапарез, проводниковые нарушения чувствительности, различной степени выраженности тазовые расстройства.
Выделенные клинические формы рассеяного склероза в чистом варианте встречаются редко. Обычно на фоне доминирующего синдрома можно обнаружить и другие очаговые симптомы, выраженность которых значительно слабее.
Диагноз и дифференциальный диагноз.
Полиморфизм клинических проявлений рассеяного склероза вызывает значительные трудности ранней диагностики. Важными критериями ее являются: начало болезни в раннем возрасте; обнаружение клинических симптомов, указывающих на поражения не менее 2-3 систем (например, мозжечковой, пирамидной, глазодвигательной и др.); непостоянство, «мерцание» симптомов даже на протяжении суток, а также несоответствие выраженности нарушения функций и объективных признаков поражения нервной системы (например, на фоне высоких глубоких рефлексов и ярких патологических пирамидных знаков имеется достаточная мышечная сила); волнообразное течение заболевания, проявляющееся периодами обострений и ремиссий с разной степенью органического поражения нервной системы, изменчивостью симптомов и нередко полной обратимостью их в начале заболевания (даже без лечения).

Лечить рассеянный склероз надо начинать как можно раньше. В терапии существует несколько групп препаратов, которые подавляют активность иммунной системы и способствуют восстановлению нервных оболочек:группа гормональных противовоспалительных средств - кортикостероиды и кортикотропный гормон; препараты действующие непосредственно на клетки иммунной системы - иммуносупрессоры и интерфероны; вещества, улучшающие проведение нервных импульсов и питание нейронов - биополимеры, нестероидные противовоспалительные средства.
В комплекс лечебных мер входят так же плазмоферез, массаж, профилактика воспалительных осложнений кожи, дыхательных и мочевых путей.

Болезнь Паркинсона.

Впервые заболевание описано Дж. Паркинсоном в 1817 г. Заболеваемость паркинсонизмом в Европе составляет 1 % среди населения до 60 лет,
5-10% в группе 60-80 лет, свыше 20% после 80 лет и составляет величину от 60 до 140 случаев на 100000 населения.
Тип наследования для основных семейных форм - доминантный, для редких ювенильных вариантов - аутосомно- рецессивный. Помимо указанных семейных форм (первичный паркинсонизм, болезнь Паркинсона) выделяется вторичный (симптоматический) паркинсонизм. Вторичный паркинсонизм может быть обусловлен воспалительными заболеваниями головного мозга, атеросклерозом, интоксикациями, приемом нейролегггиков. Паркинсонический симптомокомплекс нередко дополняет клинические проявления других наследственных заболеваний: ювенильной формы хореи Гентингтона, гепатоцеребральной дистрофии. По данным Московского института неврологии, среди обследованных на долю первичного паркинсонизма приходится 50,2% случаев, атеросклеротического - 34,1 %, постэнцефалитического - 10%, остальные формы - 5,7%.

Патогенез заболевания связывается с дегенеративными процессами в черной субстанции, вызывающими уменьшение выработки дофамина Н, соответственно, дисбаланс нейромедиаторного обмена. Придается значение относительному возрастанию холинергической активации.

Дата добавления: 2014-10-17; просмотров: 682; Нарушение авторских прав

Мы поможем в написании ваших работ!