Клинические признаки. Выявляют детей, входящих в группу риска по системной склеродермии, устраняют провоцирующие факторы (охлаждение

Дерматомиозит. Определение. Этиология. Патогенез. Клинические признаки. ДМИ. Принципы лечения. Прогноз. Профилактика.

Профилактика склеродермии

Выявляют детей, входящих в группу риска по системной склеродермии, устраняют провоцирующие факторы (охлаждение, инсоляция, исключение определенных лекарственных средств и пищевых продуктов).

Диспансерное наблюдение осуществляют педиатр и ревматолог.

Дерматомиозит – диффузная воспалительная патология соединительной ткани с прогрессирующим течением, характеризующаяся поражением гладких и поперчно-полосатых мышечных волокон с нарушениями двигательных функций, поражением кожи, мелких сосудов и внутренних органов.

Этиология. Вирусная инфекция и генетическая обусловленность.

Предрасполагающие факторы переохлаждение, инфекционное обострение, стресс, гипертермия, гиперинсоляция, лекарственная провокация (вакцинация, аллергия).

Патогенез - антигенное сходство между вирусными и мышечными структурами вызывает иммунный отклик с образованием аутоантител к мышечной ткани.

1. Развивается постепенно - в начале заболевания отмечается прогрессирующая слабость в мышцах конечностей.

2. Определяющим симптомом в клинике дерматомиозита служит поражение поперечно-полосатой мускулатуры. Характерна слабость в мышцах шеи, проксимальных отделах нижних и верхних конечностей, приводящая к затруднению выполнения повседневных действий. При тяжелых поражениях пациенты с трудом приподнимаются в постели, не могут удержать голову, самостоятельно передвигаться и держать предметы в руках.

3. Вовлечение мускулатуры глотки и верхних пищеварительных путей проявляется нарушением речи, расстройствами глотания, поперхиванием; поражение диафрагмы и межреберных мышц сопровождается нарушением вентиляции легких, развитием застойных пневмоний.

4. Характерным признаком дерматомиозита служит поражение кожи с различными проявлениями, развитие эритематозно-пятнистой сыпи над верхними веками, в области скул, носогубных складок, крыльев носа, верхней части спины, грудины, суставов (коленных, локтевых, пястно-фаланговых, межфаланговых). Шелушения и покраснения ладоней, ломкости и исчерченности ногтей, чередование на коже очагов депигментации и пигментации.

5. Со стороны слизистых оболочек при дерматомиозите отмечаются явления конъюнктивита, стоматита, отека и гиперемии неба и задней стенки глотки. 6. Среди системных проявлений дерматомиозита наблюдаются поражения сердца (миокардиофиброз, миокардит, перикардит); легких (интерстициальная пневмония, фиброзирующий альвеолит, пневмосклероз); ЖКТ (дисфагия, гепатомегалия); почек (гломерулонефрит), нервной системы (полиневрит), эндокринных желез (гипофункция надпочечников и половых желез).

ДМИ

- ОАК - анемия умеренной степени, лейкоцитоз, эозинофилия, нарастанием СОЭ.

- Биохимический анализ - диспротеинемия;

- Исследование кожно-мышечных биоптатов определяется картина тяжелого миозита, фиброз, дегенерация, воспалительная инфильтрация мышечных волокон, утрата поперечной исчерченности.

- Электромиограмма - фиксирует повышенную мышечную возбудимость.

Дата добавления: 2014-03-03; просмотров: 421; Нарушение авторских прав

Мы поможем в написании ваших работ!