Принципы лечения склеродермии, прогноз

Симптомы системной склеродермии

1) Кожные проявления: вначале образуется плотный отек кожи, который все более уплотняется (склерозируется), затем на этом месте кожа атрофируется. Такие явления происходят по всему телу, но более всего заметны на лице и конечностях. На пораженных участках выпадают волосы, кожа обесцвечивается, на конечностях деформируются ногтевые пластины, на кончиках пальцев появляются болезненные гнойники, переходящие в язвы, а затем рубцы. Лицо приобретает неподвижный, маскообразный вид, затруднено открывание рта. Кожа сухая, плотная, «мумифицированная».

2) Поражения костно-мышечной системы выражаются в миозитах (воспалениях мышц), вызванных замещением нормальной мышечной и сухожильной ткани фиброзной, что ведет к возникновению контрактур. Суставы также ограничиваются в движениях, появляется синдром утренней скованности, ткань сустава деформируется, возникают боли, происходит отложение солей кальция. Одним из характерных признаков системной склеродермии является остеолиз (разрушение, растворение) концевых фаланг пальцев, в результате которого пальцы становятся короче; склеродактилия - это поражение пальцев рук - они полусогнуты, тонки, кожа на них атрофична, а движения в межфаланговых суставах ограничены.

3) Характерен синдром Рейно: спастический приступ, в результате которого пальцы рук или ног холодеют, немеют, в них появляется ощущение покалывания, при этом они приобретают белый или даже синюшный цвет. Происходит это под влиянием стресса или температурного воздействия, и может длиться от нескольких минут до нескольких часов. По окончании приступа синюшная кожа краснеет, появляется чувство жара и боль.

4) Развиваются заболевания сердца (кардиосклероз, миокардит, эндокардит), поражаются почки (хроническая нефропатия), желудочно-кишечный тракт (характерен стеноз пищевода) и т.д. Страдает также нервная система и психическое состояние человека.

1. Медикаментозное лечение:

- базисная (антифиброзная) терапия - D-пеницилламин (купренил)

Механизм действия препарата:

• подавление избыточного синтеза коллагена фибробластами;

• нарушение созревания коллагена, что ускоряет его распад;

• подавление аутоиммунного воспаления.

Максимальные дозы D-пеницилламина составляют 1000 мг в сутки, а поддерживающие дозы — до 300- 600 мг в день, принимаются в течение 2-5 лет.

- НПВС при болях различной локализации: вольтарен (диклофенак-натрий, ортофен) по 0.25 г 3-4 раза в день; вальтарен-ретард по 0.075 г 1-2 раза в день; бруфен (ибупрофен) по 0.2-0.4 г 3 раза в день.

- Глюкокортикоиды (Преднизолон) назначаются длительно (месяцы, годы) при остром и подостром течении и короткими курсами (1-2 месяца) при обострении хронической ССД. При I степени активности и хроническом течении ССД глюкокортикоидная терапия не показана.

- иммунодепрессанты-цитостатики при ССД назначают при остром и подостром течении болезни со значительными иммунными нарушениями и высокой активностью процесса, не поддающегося лечению глюкокортикоидами, в частности при полимиозите, гломерулонефрите.

Применяются имуран (азатиоприн) или циклофосфамид по 100-150 мг в день, хлорбутин — 8-15 мг в сутки, метотрексат — 7.5-10 мг в неделю. Обычно лечение цитосгатиками сочетается с лечением глюкокортикоидами. После наступления клинического улучшения больные переводятся на поддерживающие дозы, которые могут составлять 1/2-1/4 дозы, применявшейся вначале.

- Аминохинолиновые средства, обладают слабым иммунодепрессантным и противовоспалительным действием, показаны при любом течении ССД в сочетании с другими ("базисными") средствами. Они особенно целесообразны при выраженности суставных изменений, непереносимости D-пеницилламина, хроническом течении болезни. Назначаются делагил по 0.25 г в сутки или плаквенил по 0.2-0.4 г в сутки непрерывно в течение года, после чего можно перейти на прием препаратов с перерывом в летнее время.

- Применение гипотензивных и улучшающих микроциркуляцию средств: группа нифедипина (коринфар, кордафен), который назначается в суточной дозе 30-80 мг в 3-4 приема. Дипиридамол (курантил) назначается в суточной дозе 225 мг, антиагрегантный эффект усиливается при комбинации с микродозами ацетилсалициловой кислоты (50 мг в сутки). Реополиглюкин внутривенно капельно по 400 мл через день, 8-12 вливаний на курс. Целесообразно проведение 2-3 курсов в год, в интервалах между курсами проводится пероральный прием антиагреган-тов. Каптоприл - до назначения каптоприла проводится проба с 12.5 мг препарата. Если через 30 мин АД снижается на 10 мм рт. ст. и больше, проба расценивается как положительная и препарат назначается в дозе 50-150 мг в сутки длительно (6-12 месяцев); подбирается минимальная доза, обеспечивающая стойкую коррекцию АД (при необходимости доза повышается).Солкосерил (актовегин) — освобожденный от белка экстракт крови телят, улучшает метаболические процессы в тканях, микроциркуляцию, способствует регенерации тканей при трофических язвах. Препарат применяется внутримышечно по 2-4 мл 1 раз в день в течение 12-14 дней, при хорошей переносимости можно продлить лечение до 4-8 недель. Никотиновая кислота применяется в виде 1% раствора 1 мл внутримышечно 1 раз в день в течение 20-30 дней 2-3 раза в год. Препарат обладает сосудорасширяющим действием, улучшает микроциркуляцию.

2. Гипербарическая оксигенация. Местное лечение с использованием лекарственных средств в виде аппликаций, компрессов, мазей (димексид, мази, содержащие гепарин, троксевазин, гидрокортизон) в сочетании с физиотерапевтическими методами лечения (лечебная физкультура, массаж, тепловые процедуры, электро-, фонофорез, лазеротерапия и т.д.).

Прогноз. При остром и подостром течении, отсутствии лечения прогноз неблагоприятен, больные нетрудоспособны и переводятся на инвалидность.

При хроническом течении ССД больные ограниченно трудоспособны и должны быть освобождены от тяжелой физической работы, воздействия химических агентов, вибрации, охлаждения, температурных колебаний.

Дата добавления: 2014-03-03; просмотров: 337; Нарушение авторских прав

Мы поможем в написании ваших работ!