Изолированные пороки развития ЦНС

Частота встречаемости - 30% всех пороков.

Церебральные и спинальные дисплазии

Черепно-мозговые грыжи (ЧМГ) – врожденный порок развития черепа и мозга, характеризующийся выпячиванием мозга и его оболочек через дефект в черепе.

Частота ЧМГ – 0,08 случаев на 1000 родившихся.

Локализуется ЧМГ в местах соединения костей черепа: лобная, теменная, затылочная, височная.

Классификация ЧМГ по содержимому грыжевого мешка:

1. менингоцеле (meningocele)

2. менингоэнцефалоцеле (meningoencefalocele)

3. энцефалоцистоцеле (encefalocistocele)

Спинномозговые грыжи (СМГ) – выпячивание мозговых оболочек, корешков и вещества спинного мозга через дефект позвоночника.

Частота СМГ – 1:1000 – 1:400 новорожденных.

По локализации СМГ бывают: шейные, грудные, поясничные.

Классификация СМГ по содержимому грыжевого мешка:

1. менингоцеле (meningocele)

2. менингорадикулоцеле;

3. менингомиелоцеле;

4. миелцистоцеле.

Микроцефалия– уменьшение размеров черепа ( окружность головы на 2 сигмы меньше возрастной и половой нормы) и мозга вследствие их недоразвития, клинически сопровождающиеся умственной отсталостью и неврологическими нарушениями.

Классификация микроцефалии

1. Наследственная (генетическая, первичная, истинная) – 7-34%

2. Эмбриопатическая

3. Синдромальная

Диагностика микроцефалии

1. диспропорция

· между мозговой и лицевой частью черепа

· между головой и туловищем

2. недоразвитие интеллекта

3. краниограмма, МРТ головного мозга.

Краниостеноз – преждевременное окостенение одного или нескольких черепных швов, обусловливающее деформацию черепа и нередко в сочетании с другими костными, неврологическими нарушениями.

Частота краниостеноза – 0,02- 0,1% от всех новорожденных.

Клиническая классификация краниостеноза по характеру деформаций

1. Скафоцефалия (увеличение переднезадних отделов, ладьевидный)

2. Брахицефалия (увеличение в поперечном размере)

3. Тригоноцефалия (треугольное выпячивание в области лба)

4. Акроцефалия (башенный череп)

5. Плагиоцефалия (асимметричный, косой череп)

6. Болезнь Крузона (черепно-лицевой дизостоз)

7. Акроцефалосиндактилия (с-м Апера) в сочетании с деформацией пальцев.

Классификация краниостеноза по выраженности внутричерепной гипертензии

1. компенсированная,

2. декомпенсированная.

Диагностика краниостеноза

1. Клинические проявления

· деформация черепа

· внутричерепная гипертензия

2. Краниография

Гидроцефалия (водянка головного мозга) – полиэтиологическое заболевание, ведущим признаком которого является увеличение ликворосодержащих пространств головного мозга за счет избыточного количества ликвора.

Содержание ликвора в субарахноидальном пространстве в норме

Этиология гидроцефалии

1. Врожденная (0,9-1,76 на 1000 новорожденных)

аномалии развития ликворных путей

внутриутробные инфекции

родовая черепно-мозговая травма

2. Приобретенная

инфекции

травма

опухоли

Патогенез гидроцефалии

1. Избыточная секреция ликвора (гиперсекреторная)

2. Затрудненное всасывание ликвора (арезорбтивная)

3. Закупорка путей оттока ликвора (окклюзионная)

Патологическая анатомия гидроцефалии

В зависимости от проходимости ликворных путей:

1. Открытая (сообщающаяся)

2. Закрытая (окклюзионная).

В зависимости от расширения ликворных пространств:

1. Наружная (субарахноидальное пространство)

2. Внутренняя (желудочки).

В зависимости от типа ликворного давления:

1. Гипертензивная

2. Гипотензивная

3. Нормотензивная

Диагностика гидроцефалии

· Определение этиологии и времени возникновения.

· Определение клинической формы

· Определение степени компенсации

· Выделение основного клинического синдрома (-мов)

Параклинические методы диагностики гидроцефалии

· Краниометрия

· Диафаноскопия

· Нейросонография

· КТ и МРТ головного мозга

· Эхо-ЭГ

Лечение гидроцефалии

1. Консервативное

· этиологическое,

· патогенетическое (осмо- и сальуретики),

· симптоматическая.

2. Хирургическое.

Профилактика ВПР:

Первичная

· образовательные лекции,

· прием фолиевой кислоты (0,4 мг первые 12 нед. беременности),

Вторичная

· проведение УЗИ во время беременности (шейной складки, органов),

· исследование фетопротеина.

Дата добавления: 2014-04-24; просмотров: 412; Нарушение авторских прав

Мы поможем в написании ваших работ!