Клинические проявления

Миастенические синдромы проявляются патологической мышечной утомляемостью.

Клинические проявления миастении, постсинаптических миастенических синдромов и ботулизма характеризуются "нисходящим" распространением. Сначала возникают глазодвигательные и бульбарные нарушения, затем возникают парезы мышц шеи, туловища и конечностей, слабость сфинктеров. При повторном зажмуривании у больных возникает полуптоз, который нарастает до птоза, отмечается диплопия и разностояние глазных яблок, за счёт пареза глазодвигательных мышц, можно пропальпировать, как постепенно ослабевает напряжение жевательных мышц при повторном жевании. В процессе разговора нарастает дизартрия, появляется гнусавый оттенок голоса. Также возникают попёрхивания при глотании. Возможно свисание шеи. При повторном сжимании пальцев исследующего руками больного также отмечается постепенно ослабление силы сжатия. При повторных приседаниях больной через какое-то время, присев, не может встать. Отмечается истощаемость сухожильных рефлексов при повторной проверке. Явления патологической мышечной утомляемости нарастают к вечеру. Подкожное введение прозерина (ингибитора ацетилхолинэстеразы) или приём калимина (пролонгированный препарат) через 40 минут уменьшает или полностью устраняет симптоматику.

При синдроме Итона-Ламберта симптоматика носит "восходящий" характер. Сначала возникают нарушения походки по типу "утиной", переваливающейся, за счёт слабости ягодичных мышц (что патогномонично для миопатий), также патологическая утомляемость проявляется в пробе с приседаниями. Пациенты начинают использовать дополнительные приёмы при вставании с постели, стула ("взбирание по себе"). Сухожильные рефлексы с ног истощаются при повторной проверке. В дальнейшем симптоматика может переходить на верхние конечности и бульбарную мускулатуру. Введение прозерина не меняет симптоматику. Введение амиридина уменьшает симптоматику через 1 час, приём гуанидина уменьшает симптоматику .

Таким образом, различия в типе распространения симптоматики позволяет отличить миастению и синдром Итона-Ламберта уже на этапе клинического обследования. Дебют миастении с бульбарных нарушений характеризуется меньшей остротой, нежели дебют ботулизма, при котором имеется соответствующий эпиданамнез.

Дата добавления: 2014-08-04; просмотров: 278; Нарушение авторских прав

Мы поможем в написании ваших работ!