Особенности ревматизма у детей на современном этапе

Г. Урывчиков - 2оо4 г

КАРДИО-ВАСКУЛЯРНЫЕ НАРУШЕНИЯ У ДЕТЕЙ

На современном этапе на фоне снижения первичной и вторичной заболеваемости ревматизмом (по наиболее авторитетным данным, за последние 25 лет первичная заболеваемость ревматизмом снизилась с 1,3 до 0,1, а частота с 13,7 в 1962 году до 0,79 в 1997 году на тысячу детей равно, как и летальности от него, уровень впервые заболевших ревматизмом среди детей остается в 20 раз выше аналогичного показателя у взрослых.

В последние десятилетия среди заболевших уменьшилось кол-во детей дошкольного возраста (до единичных случаев), несколько реже болеют ревматизмом дети младшего школьного возраста и подростки. В то же время частота ревматизма в возрастной группе 10-12 лет приобрела даже тенденцию к увеличению.

Эволюция ревматизма у детей состоит в преобладании острой носоглоточной инфекции как предшествующего заболевания при снижении кол-ва детей, у которых ревматизм развился на фоне хвонических очагов инфекции. Описываются случаи, когда заболеванию ревматизмом предшествовал контакт с острой носоглоточной инфекцией.

Клиническая картина ревматизма у детей характеризуется учащением случаев так называемого "классического" ревматизма, протекающего с умеренной и максимально выраженной активностью воспаления, вовлечением в процесс сердца, наличием /более часто/ у больных таких характерных экстракардиальных проявлений, как полиартрит /несколько реже встречаются полиартралгии/ и малая хорея (на уровне 13,9и16%).

Отчетливую склонность к уменьшению имеют аннулярная сыпь, узловатая эритема, абдоминальный синдром и др.

Эволюционировали и клинические формы поражений сердца. Возросло число больных с поражением эндокарда, из них на первом месте остается эндокардит створок /вальвулит/ митрального клапана. Уменьшается число больных с изолированным поражением миокарда и значительно снижается число перикардитов.

Для современного течения ревматизма у дети характерны четкая корреляция клинической симптоматики с биохимическими показателями патологического процесса, отражающими острую фазу воспаления, а также сравнительно быстрая положительная динамика клинических симптомов и лабораторных параметров.

Это же касается и показателей основных инструментальных показателей, то есть и они (а это довольно характерные ЭКГ-, ФКГ- и иные признаки поражения сердца), как правило, соответствуют динамике клинических симптомов (д-ку см. в учебнике).

Несмотря на все это, а может благодаря отработанной реабилитации детей с ревматизмом, он в настоящее время протекает более благоприятно, чем в прежние годы, на что прежде всего указывает значительное снижение частоты подострого, непрерывно рецидивирующего и латентного течения заболевания, снижение удельного веса возвратного ревматизма. Большинство авторов говорят о преимущественно остром течении ревматизма у детей (хотя несколько раньше - 2 дестилетия назад - мы говорили о преимущественно подостром течении; лечение см. в учебнике).

Все это ведет к значительному снижению частоты формирования пороков сердца реем этиологии /процент формирования пороков сердца за последние десятилетия снизился в 2-2,5 раза, сейчас этот показатель стабилен, и пороки сердца ревматической природы обнаруживают преимущественно у взрослых/. Среди больных с уже сформированным пороком сердца преобладают дети с изолированной недостаточностью митрального клапана, гемодинамические нарушения которой при адекватно проводимых реабилитационных мероприятиях длительное время успешно компенсируется усиленной работой левых отделов сердца. На 2-м месте -комбинированные пороки. Единичными являются изолированная недостаточность аортального клапана, и крайне редко - изолированный митральный стеноз.

И в то же время среди подростков наблюдаются случаи развития диффузного кардита с вальвулитом не только митрального, но и аортального клапанов. Примерно у половины больных подросткового возраста имеет место дальнейшее бесприступное прогрессирование сердечных изменений до формирования пороков и даже его трансформации в более сложный.

Несмотря на все это, и в первую очередь на то, что ревматизм у детей в настоящее время протекает более благоприятно, чем в прежние годы успокаиваться нельзя и прежде всего потому, что на фоне того, что частота рецидивов ревматизма снизилась за первые годы проведения бициллино-аспириновой профилактики в 8-10 раз (проф-ку см. в учебнике), то на протяжении последнего десятилетия она лишь колеблется, не имея устойчивой тенденции к снижению. - В лекции на 5 курсе мы говорили о кардиомиопатиях. В рекомендуемом Вам учебнике (под редакцией Н.П.Шабалова) предлагается выделять наряду с дилятационной и рестриктивной гипертрофическую КМП без препятствия выбросу из левого желудочка и с препятствием.

Дополнительно по дилятационным кардиомиопатиям /ДКМП/:

ДКМП у детей встречается с частотой 5-10 случаев на 100 000 населения в год и характеризуется диффузным поражением миокарда с дилятацией полостей сердца и резким снижением его сократительной функции.

В настоящее время можно условно выделить вирусно-иммунояогическую, миокардиальную, метаболическую концепции ДКМП в качестве ведущих этиопатогенетических.

Подтверждением вирусно-иммунологической теории может служить: 1) присоединение кардиальных симптомов к "инфекции" верхних дыхательных путей у здоровых до того детей (25-5о% случаев развития кардиомиопатий); 2) положительная реакция на кортикостероидные препараты, особенно на ранней стадии заболеания; 3) выявление у ряда больных кардиореактивных антител; 4) гистологическая картина интерстициального миокардиофиброза с лимфоцитарными и моноцитарными инфильтратами; 5/ признаки активности супрессорных Т-клеток; 6) признаки аномальной функции клеток-киллеров; 7) более частое /достоверно/ выявление вирусных антигенов в клетках осадка мочи у детей с кардиомиопатиями.

Показана роль и внутриутробной вирусной инфекции в развитии кардиопамиопатии /как дилятационной, так и гипертрофической - см. лекцию 5 курса.

Установлено также, что хронические заболевания, матери, их обострение и острые респираторные заболевания, -. перенесенные во время** беременности, являются предрасполагающими факторами в развитии кардиомиопатий у детей.

Предполагается, что вирусы выступают в роли факторов, запускающих иммунологический механизм поражения сердца. Особое значение в развитии. ДКМП отводят вирусам Коксаки В /1-й, 2-„ и, 3-й, 4-й и 6-й сероварианты/

При положительном семейном анамнезе обнаружение сочетания кардиопатии с теми .или,; иными экстракардиальными проявлениями /микроцефалия, аномалии гениталий, "ахроматопсия, катаракта и искривление позвоночника, гипергонадотропный гипогонадизм, агенезия плечевой кости' и др./ не только определяет тот или иной синдром (синдром Кери-Сейра), но и позволяет выделить наследственные формы ДМКП, а также подчеркнуть роль генетических факторов в развитии кардиомиопатий /в большей степени гипертрофической: если среди всех ДКМП 4о% составляют" семейные формы, то при гипертрофических - 6о%/.

Наряду с тем, что при нарушениях углеводного обмена в связи с отложением депозитов гликогена в сердечной мышце формируется прогрессирующая гипертрофическая кардиомиопатия некоторые формы лиэосмомального гликогеноза могут обусловить формирование и дилятационной кардиомиопатий в сочетании с миопатией. Это и является примером метаболической /дисметаболической/ ДКМП. 2-м примером является карнитиновая кардиомиопатия, возникающая в результате нарушения биосинтеза и/или транспорта карнитина.

Митохондриальные формы ДКМП, в основе которых лежит нарушение функции митохондрий чаще протекает на фоне мышечной гипотонии, гипогликемии, печеночной энцефалопатии или стойкой гепатомегалии, лактатацидоза. Наиболее известными являются синдром Кери-Сейра /когда митохондриальная кардиомиопатия сопровождает хроническую прогрессирующую наружную офтальмоплегию/ или ДКМП с нейтропенией и гипостатурой.

Особое место занимают ДМКП при кадмиевой и свинцовой интоксикации или, наоборот, при дефиците селена, что, в свою очередь иллюстрирует роль микроэлементозов в их происхождении.

Возможность трансформации гипертрофической кардиомиопатий /ГКМП/ в дилятационную кардиомиопатию /в связи с фиброзом миокарда/ предполагает и еще один генез дилятационной кардиомиопатий у детей - не столько как исход длительного течения приобретенной формы ГКМП, сколько как исход врожденного порока сердца (например, мышечного субаортального стеноза, или других, сопровождающихся гипертрофией межжелудочковой перегородки, а также изолировааной гипертрофией ее).

Дата добавления: 2014-02-26; просмотров: 525; Нарушение авторских прав

Мы поможем в написании ваших работ!