Некоронарогенные заболевания миокарда

Учебно-методическое пособие для проведения практических занятий по госпитальной терапии

Москва 2012

Рецензенты: профессор кафедры неотложных состояний

в клинике внутренних болезней ФППО ПМГМУ

им. И.М. Сеченова, д.м.н. Шилов А.М.;

профессор кафедры госпитальной терапии №2

ГОУ ВПО МГМСУ Росздрава, д.м.н. Макоева Л.Д.

Майчук Е.Ю., Мартынов А.И., Панченкова Л.А., Хамидова Х.А., Юркова Т.Е., Пак Л.С., Завьялова А.И. Учебно-методическое пособие для студентов медицинских вузов. М.: МГМСУ, 2012, 60с.

В учебном пособии подробно изложены современные представления о классификации, клинической картине, принципах диагностики и лечения заболеваний мышцы сердца. Классификация некоронарогенных заболеваний миокарда периодически пересматривается по мере получения новых данных о причинах и механизмах развития патологии мышцы сердца, соответственно более адекватными становятся подходы к диагностике и лечению заболеваний миокарда. Пособие содержит план работы на практическом занятии, вопросы для подготовки к занятию, алгоритм обоснования клинического диагноза; включены итоговые тестовые занятия, предназначенные для самостоятельной оценки знаний студентами, а также ситуационные задачи по теме.

Настоящее учебное пособие подготовлено в соответствии с рабочей учебной программой по дисциплине «Госпитальная терапия», утвержденной в 2008 г. в Московском Государственном медико-стоматологическом университете на основе примерных учебных программ Минздравсоцразвития РФ и Государственного образовательного стандарта высшего профессионального образования по специальности «060101-Лечебное дело».

Пособие предназначено преподавателям и студентам медицинских вузов, а также клиническим ординаторам и интернам.

Кафедра госпитальной терапии №1

(заведующий кафедрой – д.м.н., профессор Майчук Е.Ю.)

Авторы: профессор, д.м.н. Майчук Е.Ю., академик, д.м.н. Мартынов А.И., профессор, д.м.н. Панченкова Л.А., ассистент, к.м.н. Хамидова Х.А., ассистент, к.м.н. Юркова Т.Е., профессор, д.м.н. Пак Л.С., доцент, к.м.н., Завьялова А.И.

МГМСУ, 2012

Кафедра госпитальной терапии №1, 2012

ОГЛАВЛЕНИЕ

I. Введение 4

1. Первичные КМП 6

- гипертрофическая КМП 7

- дилятационная КМП 11

- рестриктивная КМП 13

2. Вторичные КМП 14

3. Приобретенные КМП 18

4. Лечение НКЗМ 24

II. Мотивационная характеристика темы 26

III. Этапы диагностического поиска 28

IV. Клинические задачи 35

V. Тестовые задания 44

VI. Ответы на тестовые задания 47

VII. Литература 48

VIII. Список сокращений 49

I. Определение и теоретические вопросы темы

Некоронарогенные заболевания миокарда остаются одним из наименее изученных разделов кардиологии. Повышенный интерес к проблеме изучения заболеваний миокарда объясняется необходимостью дальнейшего выявления этиологических факторов и познания их патогенеза.

Многообразие и неспецифичность клинических проявлений, значительные диагностические и терапевтические трудности, постоянный рост частоты встречаемости различных форм некоронарогенных заболеваний делают эту проблему весьма актуальной.

За последние десятилетия формируется принципиальной новая концепция по вопросам определения понятия «кардиомиопатии» и их места в структуре заболеваний сердца, что связано с достижениями медицинской генетики, морфологии, иммунологии и молекулярной эндокринологии. Отражением этого является постоянный пересмотр, обновление и уточнение соответствующих понятий и классификаций.

В 2006 году публикуется новая классификация, базирующаяся на результатах самых современных, прежде всего молекулярно-генетических исследований.

КАРДИОМИОПАТИИ определяются как гетерогенная группа заболеваний миокарда, ассоциированных с механической и/или электрической дисфункцией, обычно сопровождающихся гипертрофией миокарда или дилатацией камер сердца и развивающихся вследствие различных причин, но чаще имеющих генетическую природу.

Патологический процесс может ограничиваться только поражением сердца – первичные кардиомиопатии (генетические, смешанные и приобретенные), или являться частью генерализованного, системного заболевания (вторичные кардиомиопатии), часто приводит к развитию сердечной недостаточности, ее осложнениями и летальным исходам.

Клиническая картина НКЗМ не имеет строго специфических признаков, но анализ жалоб больного, данных физикального обследования, результаты дополнительных диагностических методов обследования, включая лабораторные данные, УЗИ, рентгенологические исследования, позволяют сделать предположения о наличии у больного очевидных признаков поражения собственно миокарда, о чем свидетельствуют нарушения функции сократимости, автоматизма, возбудимости и проводимости.

При выявлении нарушения четырех основных функций миокарда решается вопрос о наличии у больного первичного, вторичного или приобретенного варианта КМП, предварительно исключив коронарогенные, ревматические, гипертонические, сердечно-легочные поражения сердца.

Исключение основных (вторичных) заболеваний миокарда

Классификация кардиомиопатий (Maron B.J.,2006)

I. Первичные

II. Вторичные

III. Приобретенные

Генетические

Смешанные

ДКМП

I. Первичные (идиопатические) кардиомиопатии

Термином «идиопатическая кардиомиопатия» называют первичные изолированные поражения сердечной мышцы неизвестной этиологии с развитием кардиомегалии, причем в финальной стадии болезни развиваются тяжелая застойная сердечная недостаточность и сложные нарушения сердечного ритма и проводимости. Выделяют 3 формы кариомиопатий:

1. Дилятационная

2. Гипертрофическая

3. Рестриктивная

Эти заболевания не связаны с ИБС, артериальной гипертонией, пороками сердца, перикардитами, а также со «специфическими поражениями миокарда». Кроме того выделяют т.н. «вторичные» КМП, как следствие некоторых системных заболеваний тоже неясной этиологии (гемохроматоз, саркоидоз, амилоидоз и др.)

Классификация кардиомиопатий

Первичные кардиомиопатии

Генетические

Смешанные

ГКМП

Генетические кардиомиопатии (ГКМП, синдром Бругада)

Гипертрофическая КМП

Это генетическое, аутосомно-доминантное заболевание, при котором вследствие дефекта генов легких цепей актина и тяжелых цепей β-миозина развиваются гипертрофия кардиомиоцитов и гиперплазия стромы миокарда, сопровождающаяся нарушением систолической и диастолической функции сердца.

ГКМП характеризуется массивной гипертрофией желудочков (преимущественно левого) с выпячиванием в полость правого желудочка межжелудочковой перегородки, которая может быть значительно утолщена. В ряде случаев наблюдается только изолированная гипертрофия межжелудочковой перегородки (т.н. изолированный гипертрофический субаортальный стеноз ИГСС) или апикальной части желудочков.

Патогенез ГКМП

n Расстройства гемодинамики обусловлены нарушением диастолической функции сердца: в период диастолы кровь в желудочки, особенно в левый, поступает недостаточно вследствие плохой их растяжимости, что приводит к быстрому подъёму конечного диастолического давления (КДД). В этих условиях развивается гиперфункция и гипертрофия левого предсердия, а в дальнейшем легочная гипертензия (пассивная)

Таким образом, ГКМП характеризуется:

1. Ассиметричной гипертрофией миокарда левого желудочка, особенно межжелудочковой перегородки

2. Уменьшением полости и ригидности стенки левого желудочка

3. Нарушением его диастолического наполнения (без изменения систолической функции)

4. Увеличением градиента давления между л/ж и аортой

5. Увеличением КДД в л/ж и увеличением левого предсердия.

Клиническая картина

Характеризуется чрезвычайным разнообразием симптомов:

1. Одышка при физической нагрузке

2. Утомляемость

3. Перебои в работе сердца

4. Обмороки и головокружения

5. Кардиалгии

6. Стенокардия реже

7. Сердцебиение

8. Отсутствие эффекта от нитроглицерина

Объективные данные

1. Усиленный верхушечный толчок

2. Пульсация слева от грудины 3-4 межреберья

3. Систолический шум в 3-4 межреберье по левому краю грудины, не проводящийся на сосуды шеи

ЭКГ

1. Гипертрофия левого желудочка

2. Блокада левой ножки пучка Гиса

3. «Q» патологическое в левых грудных отведениях

4. Депрессия «ST» , «Т» - отрицательный (верхушечная ГКМП), гигантские отрицательные «Т» в V5-V6.

Варианты локализации гипертрофии
миокарда у больных гипертрофической
кардиомиопатией

I — гипертрофия базальных отделов межжелудочковой перегородки — 10,2%;

II — тотальная гипертрофия межжелудочковой перегородки — 27,5%;

III – тотальная гипертрофия перегородки и свободной стенки левого желудочка, включая симметричную гипертрофию — 43,5%;

IV – гипертрофия верхушки сердца с возможным распространением на свободную стенку желудочка и перегородку— диафрагмальные отделы — 18,8%.

Синдром Бругада

В основе этой кардиомиопатии лежит наследственный дефект натриевых каналов, характеризующийся своеобразным подъемом сегмента ST в правых грудных отведениях (V_1-3) и пароксизмальной полиморфной желудочковой тахикардией.

Клиническая картина при синдроме Бругада характеризуется возникновением обмороков или внезапной смерти на фоне пароксизмов желудочковых тахиаритмий.

ЭКГ-критерии синдрома Бругада:

1. Специфический подъем сегмента ST в отведениях V_1-3

2. Блокада правой ножки пучка Гиса

3. Периодическое удлинение интервала PR

4. Пароксизмы желудочковой тахикардии

Рис. ЭКГ-паттерны типа saddle-back (седлообразный) и coved (сводчатый) при синдроме Бругада

Дилатационная КМП (ДКМП)

Это генетически гетерогенное заболевание, обусловленное дефектами более чем в 10 генах, β-миозина тяжелых цепей, тропонина-Т, кардиоспецифичного метавинкулина и фосфоламбана, проявляющегося внезапной смертью, прогрессирующей сердечной недостаточностью, нарушениями сердечного ритма (фибрилляция предсердий, желудочковая экстрасистолия, желудочковая тахикардия, БПНПГ, БЛНПГ), тромбоэмболическим синдромом.

Диагностическими критериями ДКМП являются: дилатация полостей сердца при отсутствии ИБС, пороков сердца, воспалительных и других вторичных КМП.

Прослеживается наследственная предрасположенность – клинические симптомы заболевания выявляются у 30% родственников.

При обследовании выявляются:

· тотальная сердечная недостаточность

· расширение границ относительной сердечной тупости

· Аускультативно – ослабление I тона., протодиастолический ритм галопа, систолический шум на верхушке, у мечевидного отростка (относительная недостаточность митрального и трикуспидального клапана), акцент II тона ЛА.

· ЭКГ – фибрилляция предсердий, снижение вольтажа QRS, сглаженность, негативизация зубца Т в большинстве отведений.

· Рентгенография ОГК – кардиомегалия.

· ЭХО-КГ – выраженная дилатация желудочков, снижение ФВ ЛЖ и ПЖ <30-40%.

· Б/Х – отсутствие острофазовых изменений.

Дилатационная кардиомиопатия характеризуется диффузным расширением всех камер сердца, преимущественно левого желудочка, в сочетании с необязательным умеренным развитием гипертрофии миокарда.

Патогенез

Расстройства гемодинамики обусловлены снижением сократительной функции миокарда (сначала левого, а затем правого желудочка), что приводит к развитию ЗСН в малом, а затем в большом круге кровообращения. У 2/3 больных в полостях желудочков образуются пристеночные тромбы с развитием эмболий по МКК и БКК.

Клиническая картина ДКМП

Специфических признаков заболевания нет. Клиническая картина полиморфна и определяется:

1. Симптомами прогрессирующей сердечной недостаточности

2. Сложными нарушениями ритма и проводимости

3. Тромбоэмболическим синдромом

Рестриктивная КМП

Известны немногочисленные случаи ИРКМП. Заболевание известно в 2-х вариантах (ранее рассматривавшихся как 2 самостоятельных патологических процесса) – эндокардиальный фиброз и эндомиокардиальный фиброэластоз Леффлера.

Чаще поражение миокарда вторичное:

1. эндомиокардиальный фиброз

2. фибропластический эозинофильный миокардит Леффлера

3. амилоидоз, гемохроматоз

4. опухоли

Патоморфологическая картина

Характеризуется резким утолщением эндокарда в сочетании с гипертрофией миокарда желудочков, полости которых могут быть уменьшены или расширены. Обычно в патологический процесс вовлечены оба желудочка или изолированно правый или левый. Наиболее типичны изменения правого желудочка с вовлечением сосочковых мышц и сухожильных хорд с прогрессирующей облитерацией полости желудочка.

Патогенез

Нарушение гемодинамики обусловлено нарушением диастолического наполнения желудочков плюс недостаточность 3-х створчатого клапана. У части больных одновременно имеется выпот в полости перикарда.

Клиническая картина

Проявления болезни чрезвычайно полиморфны и определяются симптомами нарушения кровообращения в малом или большом круге ( в зависимости от преимущественного поражения правого или левого желудочков). Характерно развитие правожелудочковой недостаточности при не очень больших размерах сердца. Предположение о РКМП должно возникнуть при обнаружении увеличения сердца в сочетании с признаками сердечной недостаточности, которые не могут быть объяснены никакими иными причинами. Наибольшее значение имеет ЭХОКГ исследование.

Дата добавления: 2014-10-17; просмотров: 749; Нарушение авторских прав

Мы поможем в написании ваших работ!