Серповидноклеточная анемия

Гемолитические анемии

Гемолитические анемии — группа наследственных и приобретенных заболеваний, характеризующаяся повышенным внутриклеточным и внутрисосудистым разрушением эритроцитов.

По патогенезу гемолитические анемии подразделяют на 3 группы (Ю.И.Лорие, 1962 г.):

1. Анемии, обусловленные внутриклеточным гемолизом: врожденная микросфероцитарная анемия (болезнь Минковского—Шоффара); гемог-лобинозы, связанные с наличием патологических гемоглобинов (сер-повидноклеточная анемия, талассемия); овалоклеточная анемия.

2. Анемии, обусловленные внутрисосудистым гемолизом.

3. Анемии со смешанным гемолизом.

Врожденная микросфероцитарная анемия(болезнь Минковско­го--Шоффара).

Заболевание носит семейно-наследственный характер, передается по доминантному типу. Причиной гемолиза является эритроцитопатия, продолжительность жизни эритроцитов значительно укорачивается (до 7-14 дней, вместо 120днейвнорме).

Клиническая картина,Первые симптомы болезни обычно проявля­ются в детском возрасте. Обращает внимание наличие желтухи при от­сутствии других признаков заболевания. При объективном обследова­нии отмечается лимон но-желтая окраска кожных покровов и слизистых оболочек. Испражнения окрашиваются в темно-коричневый цвет. Моча имеет цвет крепкого чая.

Увеличивается селезенка и в меньшей степени печень. Нередко об­наруживаются аномалии развития — башенный череп, седловидный нос, высокое стояние твердого неба, трофические язвы голеней.

Лабораторные исследования.ОАК: понижение осмотической ус­тойчивости эритроцитов, ретикулоцитоз, микросфероцитоз, осмоти­ческая резистентность эритроцитов падает до 0,7—0,4 вместо нормы 0,48-0,32. Эритроциты имеют шаровидную форму без просветления в центре — сфероцитоз, что объясняется набуханием эритроцитов, вслед­ствие малой осмотической устойчивости их.

Лечение.Спленэктомия; переливание эритроцитарной массы по жизненным показаниям — при тяжелой степени анемии, в период тя­желых гемолитических кризов; для профилактики образования камней желчного пузыря — желчегонные препараты.

Прогнозболезни благоприятный.

Серповидноклеточная анемия — заболевание, связанное с наслед­ственным нарушением синтеза гемоглобина, характеризующееся сер­повидной формой эритроцитов и их аутогемолизом.

Образование серповидных эритроцитов повышает вязкость крови и замедляет кровоток в микроциркуляторном русле, что способствует ги­поксии органов и тканей.

Клиническая картина.Начало острое с озноба, высокой температу­ры, резкой слабости, тошноты, рвоты и схваткообразных болей в животе.

Состояние больных тяжелое. Резкая бледность кожных покровов с жел-тушным оттенком, часты кожные геморрагии, смещение границ сердца. Талассемии— гетерогенная группа гемоглобинопатии с наслед­ственным нарушением синтеза одной из цепей глобина.

Клиническая картина.Наблюдается гемолитическая желтуха, уро-билинурия, гепато-лиенальный синдром. Наблюдается задержка роста и аномалии развития (башенный череп с выделяющимися теменными буграми, седловидный нос).

Лечение.Препараты железа противопоказаны. Рекомендуются:

1. Фолиевая кислота — 0,005 г 2 раза в день.

2. Аскорбиновая кислота — 200-500 мг.

3. Десферал — 500 мг/сутки.

Острые гемолитические анемии Причины:

1.Инфекции (анаэробный сепсис, малярия).

2. Интоксикация гемолитическими ядами (фосфор, фенил гидразин, мышьяковистый водород, змеиный или грибной яд, отравление ук­сусной кислотой).

3. Физические факторы (охлаждение, ожоги).

4. Переливание несовместимой крови.

5. Лекарственные средства (хинин, сульфаниламиды, антибиотики). Клиническая картина.Заболевание начинается остро, с высокой

температуры, слабости, болей в животе. Объективно: бледность кожных покровов с желтушным оттенком, гипотония, смещение границ сердца. В сыворотке крови повышено количество непрямого билирубина, в моче появляется белок и свободный гемоглобин, моча приобретает почти чер­ный цвет. Может быть анурия и азотемия.

ОАК: резкая анемия со снижением эритроцитов до 1х10¹²/л и низким содержанием гемоглобина — 20-30%, ретикулоцитоз и гиперлейкоци­тоз со сдвигом влево.

Лечение.1. Кортикостероиды: преднизолон 60-80 мг.

2. Переливание эритроцитарной массы.

3. Спленэктомия.

4. Дезинтоксикационная терапия.

Профилактика.Профилактика сводится к соблюдению мер безопас­ности на рабочем месте, осторожному назначению медикаментозных препаратов и рентгенологических исследований. Пациенты, страдаю­щие анемиями, подлежат диспансерному наблюдению.

Дата добавления: 2014-03-11; просмотров: 368; Нарушение авторских прав

Мы поможем в написании ваших работ!