Апластическая анемия

В результате наследственного дефекта стволовых клеток или в результате гибели стволовых клеток под действием различных факторов:

--ионизирующей радиации

--химиопрепаратов (цитостатики)

--действия вирусов

Из-за поражения СКК нарушаются все типы кроветворения, проявляющиеся панцитопенией.

Гемограмма: уменьшение количества эритроцитов, Hb, цветной показатель в норме (нормохромная), ретикулоциты=0

(лейкопения, тромбоцитопения)

2.Fe-дефицитная анемия

Из-за недостатка Fe в организме при:

--нарушении поступления Fe в организм или дефиците в пище, либо нарушение всасывания в ЖКТ.

--повышенных потерях Fe из организма. Причины: хроническая кровопотеря (5-10мл/сут) из-за маточных, носовых, Ж-К и др. кровотечениях.

--повышенном расходе Fe у беременных, в период интенсивного роста, при хронических инфекционных заболеваниях.

Патогенез: Fe в составе гемма, который необходим для синтеза Hb. При дефиците Fe замедляется процесс деления и созревания эритроцитов. В эритроцитах содержится мало Hb, поэтому их размер уменьшен (микроциты).

Гемограмма: уменьшается количество эритроцитов, Hb, цветной показатель<0,65 (резко гипохромная анемия), уменьшается количество ретикулоцитов, наблюдается изменение размера эритроцитов (анидоцитоз), изменение формы эритроцитов (пойкилоцитоз), может наблюдаться уменьшение количества лейкоцитов, сдвиг лейкоцитарной формулы вправо. Проявляется уменьшением количества палочкоядерных и появление гиперсегментированных нейтрофилов.

3.Fe-рефрактерная анемия

Из-за наследственного дефекта ферментов, участвующих в синтезе гемма, либо из-за их инактивации.

Отличия Fe-дефицитной и Fe-рефрактерной анемии: по содержанию сывороточного Fe.

Fe в плазме меньше Fe в плазме больше

4. B₁₂, B₉ – дефицитная анемия

При недостатке в организме витамина B₁₂ и фолевой кислоты.

Причины:

--алиментарный дефицит (при полном длительном вегетарианстве)

--при недостатке внутреннего фактора Кастла, который необходим для связывания и всасывания этих витаминов. Он синтезируется париетальными клетками желез желудка при париетальном аутоиммунном гастрите А и при резекции желудка.

--нарушение всасывания витаминов в кишечнике при резекции, колитах и раке.

--при конкурентном потреблении B₁₂ бактериями и гельминтами

Патогенез:

B_12, B₉ необходимы для образования нуклеиновых кислот, входящих в состав ДНК, поэтому при их дефиците нарушается пролиферация всех быстроделящихся клеток, меняется темп кроветворения на мегалобластический (в место нормальных эритроцитов образуются крупные клетки, похожие на эмбриональные эритроциты, получившие название мегалоцитов, мегалобластов)

Клетки делятся медленноà их мало, но они содержат много Hb из-за крупных размеровà цветной показатель увеличивается.

Большая часть этих клеток не может выйти из ККМ и разрушается прямо там – «неэффективный эритропоэз». Те клетки, которые попали в кровь имеют короткий срок жизни.

Гемограмма:

Уменьшается количество эритроцитов, Hb, цветовой показатель увеличивается (гиперхромная анемия )

Уменьшается количество ретикулоцитов (гипорегенераторная), тромбоцитов, лейкоцитов, наблюдаются мегалоциты, мегалобласты.

5. B₁₂,B₉-рефрактерная анемия

При наследственном дефекте или при инактивации ферментов, участвующих в синтезе нуклеиновых кислот, либо при отсутствии белка транс-скополамина.

Проявляется так же как дефицитная анемия, но имеет тяжелое, злокачественное течение

6.Гипопластическая анемия

Из-за нарушения выработки эритропоэтина почками

Причина:заболевание почек(гломерулонефрит, пиелонефрит, опухоли, нефросклероз и тд)

Гемограмма:уменьшение количества эритроцитов, Hb, ретикулоцитов, цветной показатель в норме.

7.Метапластическая анемия

Из-за вытеснения нормальных ростков кроветворения опухолевыми клетками при лейкозах и гемобластозах.

Гемограмма: угнетение всех нормальных ростков кроветворения на фоне признаков лейкоза, вызвавшего данную анемию.

8.Гемолитическая анемия

Из-за повышенного разрушения лейкоцитов или гемолиза.

Гемолиз:

1-внутриклеточный:эритроцит разрушается МФ селезенки, при этом в кровь выделяется не конъюгированный билирубин, что приводит к развитию гемолитической желтухи.

2-внутрисосудистый:приводит к разрушение эритроцитов непосредственно в сосудах, в крови появляется Hb,что проявляется ложной гиперхромией (цветной показатель резко увеличивается) это не связано с повышенным содержанием Hb в эритроцитах а связано с тем, то Hb находится в плазме. Данный Hb выводится почками, часто закупоривая почечные канальцы, вызывая гематурию и острую почечную недостаточность.

Для всех гемолитических анемий характерен макроцитоз, т.к перед гемолизом эритроциты набухают.

Классификация:

1)наследственные гемолитические анемии

А)мембранопатии

Б)ферментопатии

В)Hb-патии.

2)приобретенные

А)Иммунные

-изоиммунные

-гетероиммунные

-аутоиммунные

Б)неиммунные

-механические

-химические

-инфекционные

-микроангипатические

Мембранопатии:из-за наследственного дефекта мембран эритроцитов,в результате которого мембраны имеют повышенную проницаемость для натрия.

Naàпритягивает H2Oàнабухание эритроцита,изменение формыàсфероцитоз или элиптоцитоз

Такие эритроциты с трудом проходят через капилляры ,быстро теряют поверхностый слой сиаловых кислотàисчезает отрицательный заряд мембраныàподобные клетки фагоцитируются лимфоцитами селезенки(гемолиз внутриклеточный)

Ферментопатии-из-за неследственного дефекта ферментов гликолиза,пируваткиназы,гексокиназы,либо из-за дефектов ферментов антиоксидантной системы(глутатион пероксидазы)

Если нарушается гликолиз àэритроциту не хватает Еàперестают работать ионные насосыàнакапливается натрий àвозникает набухание.

Если не работает антиоксидантная система- свободные радикалы повреждают мембрануàувеличение проницаемости,поступление Na,водыàклетка набухает.

Hb-патии:толассэмии ,серповидноклеточная анемия.

Серповидноклеточная анемияàв Hb замещается глутаминовая кислота навалин,меняется растворимость гемоглобина,он кристаллизуется ,деформируется эритроцит,что приводит к гемолизу.

Дата добавления: 2014-07-30; просмотров: 491; Нарушение авторских прав

Мы поможем в написании ваших работ!