Г. Урывчиков - 2004 г. Как и у взрослых понятие о диатезах в педиатрии неотделимо от понятия конституции

ДИАТЕЗЫ у ДЕТЕЙ

Как и у взрослых понятие о диатезах в педиатрии неотделимо от понятия конституции. Собственно диатез - генетически детерминированая особенность организма человека/ребенка, определяющая своеобразие адаптивных реакций организма и предрасполагающая к определенной группе заболеваний. В основе ее лежат варианты структуры и функции одной или нескольких систем организма: иммунной, центральной нервной, нервно-ryморальной, пищеварительной и т.д., объединяемые в следующие группы (см. таблицу): иммунопатологические, нейротопические, дисметаболические. органотопические (в целом около 20 диатезов). Вместе с тем, у детей имеются диатезы, х-ные для определенного возраста, к-рые отражают особенности реагирования в определенный возрастной период развития. Эта не только генетически детерминированные особенности, но и обусловленные гетерохронией, ретардацией и дисфункцией созревания различных механизмов.

Так при эксудативно-катаральном диатезе (ЭКД), несвоевременное развитие толерантности к различным факторам окружающей среды может проявляться необычной реакцией на них. Это реакция на пищу, на нутриенты в питании матери (когда она кормит ребенка), на "плохую воду", на ксенбиотики, на "плохой" (в том числе и холодный) воздух у грудного ребенка (в возрасте 3-6 м-цев) может заклю­чаться в появлении стойких опрелостей в кожных складках, жировых себорейных чешуек на голове (гнейс), температурозависимого покраснения и далее шелушения кожи щек (увеличивающееся на улице при холодной погоде - молочный струп), эритематозно-папулезных и эритематозно-везикулезных высыпаний на коже конечностей и туловища, а также зудящих узелков, наполненных серозным содержимым (строфулюс).

"Необычность" реакции со стороны слизистых проявляется у этих детей "географическим языком", затяжными коньюнктивитами, ринитами, повышенным содержанием в моче эпителиальных клеток. Воспаление слизистой дыхательных путей может сопровождаться развитием обструкции (вследствие отека и десквамации слизистых дыхательных путей затруднен выдох).

Дистолерантность может проявляться и неустойчивым стулом, нарушением всасасывания определенных нутриентов, витаминов, микроэлементов (следствием чего будет, в частности, анемия); часто у них регистрируется синдром избыточного роста микробной флоры в тонком кишечнике, изменение ее состава (в неоптимальную сторону) в толстом.

В основе этих клинических проявлений лежат гистаминазные и либераторные нарушения, в т.ч. сверхобразование и/или замедленное связывание гистамина и других БАВов¹, особенное на них реагирование "периферии", при своеобразии функции вегетативной нервной системы (ваготония с повышением уровня ацетилхолина), мастоцитарной системы (повышенная либерация медиаторов воспаления), регуляции внутриклеточных функций кальция, своеобразие структуры соединительной ткани и сосудистой стенки, в частности мембран², рецепторов, с неоптимальными (в силу тех или иных причин) функциональными характеристиками.

Межуточный обмен у них характеризуется склонностью к анаэробному типу обмена веществ, развитию и поддержанию метаболического ацидоза, лабильностью водно-солевого обмена (эти дети задерживают воду, натрий в организме (отсюда они пастозны, их п/к клетчатка рыхла, в связи с чем они часто имеют избыток массы), с другой стороны они

¹ Выделяют два варианта экд: либераторный и гистаминазный. Первый - либераторный, связан с освобождением биологически активных аминов (наиболее часто гистамина) из тучной клетки с помощью либераторов (пищевых, лекарственных, метеорологических и др.), а также с избыточным поступлением в организм биологически активных аминов с пищей. Вторым вариантом экд является гистаминазный, когда низкая активность гистаминазы, карбоксилолипептидазы, моноаминоаксидазы, ацетилхо-линэестеразы и др. приводит к недостаточной дезактивации биогенных аминов.

² Именно у них регистрируется "синдром нестабильных мембран", определяющий высокий уровень гистамина и других биогенных аминов в крови при их избыточном образовании и недостаточном и/или несвоевременном расщеплении, связывании. способны и быстро потерять воду, натрий при тех или иных интеркурентных заболеваниях), нарушениями обмена трансферрина, а также изменениями в обмене циклических нуклеотидов.

Особенностью нейроэндокринной системы у них является и дискортицизм с преобладанием синтеза минералокорикоидов и снижением резервных возможностей надпочечников в ответ на стресс (вариант "необычной реакции"). В результате, заболевания у таких детей часто протекают тяжело, с выраженными расстройствами микроциркуляции, с токсикозом. А в случае инфекционного токсикоза у детей этой группы чаще, чем у других детей развивается отек мозга, легких и других органов.

Т.е. это четко очерченная группа детей, у которых имеются объективно распознаваемые отклонения от нормального фенотипа (кожа, подкожная клетчатка, слизистые) и склонность/предрасположенность к рецидиви- рующим инфильтративно-десквамативным поражениям кожи и слизистых, затяжному течению воспалительных процессов, а также лабильность водно-солевого обмена. В отношении к ребенку это определяется как экссудативно-катаральный диатез (ЭКД) или экссудативный (ЭД).

При сохранении в его генезе наследственной предрасположенности к дистолерантности транзиторный характер экд у детей раннего возраста связан и с возрастными особенностями пищеварительной системы. У детей первых месяцев жизни это -морфо-функциональная незрелость /проявлением которой является повышенная проницаемость/ и "поздний старт" ферментных систем (проявлением чего будут дефекты расщепления и всасывания определенных пищевых элементов). Кроме того имеют значение недостаточная стабильность мембран тучных клеток, сниженные активность ферментов, расщепляющих биогенные амины, и количество белков, связывающих их в этом возрасте. Играет роль также возрастная дисгаммаглобулинемия (низкий уровень IgA, который компенсируются при получении ребенком молока матери), возрастная гидролабильность, склонность к развитию метаболического ацидоза, функциональная незрелость печени, вегетодистония и др. (как варианты дисфункции созревания толерантности к ряду факторов; и не только наследуемые, но и приобретенные на этапе анте- и постнатального развития).

Особенностью экд является так называемая дозозависимость, в том числе, связь его манифестации с употреблением в пищу ребенком или матерью (в период кормления грудным молоком/ сравнительно большого количества продуктов, в которых содержится гистамин или либераторы гистамина. Это - куриное мясо, клубника, земляника, цитрусовые, шоколад, кофе, другие не менее экзотические продукты, не произрастающие в нашем регионе - киви и т.п., рыба, сыр, колбасы, томаты, квашеная капуста, другие фрукты и овощи, окрашенные в красный и оранжевый цвет). Либераторами биогенных аминов являются также аскорбиновая кислота, витамин В-1, хлористый кальций и тартразин -индифферентный оранжевого цвета краситель, используемый в пищевой (напитки, кремы, конфеты и др.) и фармацевтической промышленности (например, оболочки но-шпы, аллахола, тавегила и др).

Течение ЭКД - волнообразное, обострения чаще связаны с диетическими погрешностями, но могут быть обусловлены и метеорологическими факторами, интеркурентными заболеваниями, лямблиозом, дисбактериозом (см. выше), профилактическими прививками...

В лечении на первый план выступают антигистаминные препараты, антилибераторы, мембранные стабилизаторы. Диета строгая с исключением веществ, способных вызвать дегрануляцию тучных клеток (яйца, рыба, шоколад, орехи, клубника, цитрусовые). Симптоматическая терапия (см. учебник).

При дозревании различных структур, "стандартизации/нормализации" толерантности проявления ЭКД смягчаются (а у 30-50% детей они вообще кратковременны) и постепенно ликвидируются (но могут держаться на протяжении 1-2 лет). Т.е. это особенность реагирова­ния носит транзиторный характер.

Но транзиторный х-р отнюдь не определяет благодушия по отношению к этим детям. Длительно держащийся и нерационально леченный ЭКД может осложниться: а) воспалительными процессами, принимающими хроническое течение на уровне кожи (пиодермии), слизистых; б) развитием патологии жел-киш тракта (дисфункционального вначале характера, а затем и с формированием: гастритов, г/дуоденитов, холециститов, ЖКБ, энтеритов, колитов; синдрома мальабсорбции с непереносимостью лактозы, глиадина и др.;

стойкого дисбиоценоза, паразитоза, в т.ч. резистентного к терапии лямблиоза); в) вторичной аллергии (через нарушение барьерных свойств слизистых оболочек, через мутагенное действие ряда ксенобиотиков, в результате табачного дыма -в результате происходит мутация генов лимфоцита и активация ТН2-лимфоидных клеток, приводящая к гиперпродукции IgE); г) у них "облегчается" инфицирование органов мочевой системы.

В основе ЭКД лежат нарушения, а также нарушения в обмене циклических нуклеотидов, Кнвшму реакции при ЭКД протекают по типу псевдоаллергий /без участия иммунных механизмов/, и при ЭКД чаще не удается выявить причинно-значимого фактора, как правило звучит жалоба -"аллергия" на все, это не исключает возможности развития и аллергических /с иммунным механизмом/ заболеваний у ребенка с экд /когда под воздействием внешнесредовых факторов, например, ксенобиотиков, компонентов табачного дыма (см. ниже), происходит мутация генов лимфоцита и активация (тех же - ГУ) ТН2-лимфоидных клеток, приводящей к гиперпродукции IgE/.

Поэтому при экд, как и тем более при ад значимая первичная профилактика должна начинаться с рационального питания женщины во время беременности, а также продолжаться во время кормления ребенка и включать не менее рациональное питание ребенка.

Подобного х-ра клинические проявления развиваются и у детей с аллергическим диатезом (АД), при котором повышенная чувствительность организма к воздействию ксенобиотиков, микроорганизмов и продуктов их жизнедеятельности, пищевых продуктов и др. связана с участием в реагировании иммунной системы с развитием специфической (иммунопатологической) реакции.

Генетический компонент предрасположенности к развитию аллергической реакции иллюстрируется тем фактом, что АД наблюдается у 30% детей, если аллергическое заболевание имеется у отца. У 50% если больна мать. И у 75% детей, если аллергия диагностирована у обоих родителей. У ребенка с АД провоцирующие факторы могут быть антенатального характера: токсикозы 1-й и 2-й половины беременности, употребление лекарств во время беременности (однообразное питание, с чрезмерным употреблением одного из облигатных грофаллергенов). В результате ребенок еще во внутриутробном периоде (диапланцентарно) может сенсибилизироваться к аллергенам, циркулирующим в организме матери. Кроме того, перенесенные во время беременности матерью вирусные и бактериальные инфекции могут служить причиной активации (тех же ГУ) ТН2-лимфоцидных клеток, приводящей к гиперпродукции IgE. Высоким фактором риска возникновения АД (и аллергического заболевания) у детей является и курение матери во время беременности и кормления грудью. Табачный дым принадлежит к группе поллютантов, способных индуцировать синтез IgE.

Во внеутробном периоде аллергены передаются с грудным молоком и пищей через кишечную стенку, если она обладает повышенной проницаемостью, особенно у детей грудного возраста, тем более при жел-киш расстройствах, а также в период выздоровления от различных заболеваний, при потере массы тела и истощении, гиповитаминозах, анемиях (через нарушение барьерных свойств слизистых оболочек).

Имеет значение беспорядочное кормление, злоупотребление сладостями, острыми, солеными блюдами, введение в пищевой рацион многих новых продуктов за короткий период времени.

Аллергены могут поступать в организм ребенка и через кожные покровы, через слизистых оболочки дыхательных путей, коньюктиву (такие внешние аллергены как шерсть, домашняя пыль..., в том числе инфекционные) и др., а также во время инъекций, вакцинаций.

У детей первых лет (месяцев) жизни основными аллергенами являются пищевые (соотношение к вдыхаемым достигает 20:1 в первом полугодии, со второго полугодия нарастает доля вдыхаемых аллергенов 2:1, у 4-5 годам - антигены поступают одинаково часто как через пищу, так и воздушным путем.

В более известном и частом у младенцев атоническом АД (реагиновый тип) выделяют 2 его варианта: истинный и транзисторный. Истинный вариант АД, гиперпродукция IgE при котором генетически детерминирована, фиксируется даже при отсутствии клинических проявлений у пробанда и членов его семьи и реализуется при контакте с антигеном, наблюдается реже, всего в 10-15% случаев. При более частом транзисторном варианте АД гиперпродукция IgE вторична и обычно обусловлена массивным поступлением в кровь антигена. С другой стороны, гиперреагинемия (высокий уровень IgE) в первые месяцы жизни находится в прямой зависимости от степени токсикоза беременных (и не только у детей с АД). Корме того, при обоих вариантах имеют значение возрастные особенности, описанные у детей с ЭКД (дисгаммаглобулинемия, несостоятельность тканевых барьеров ребенка, нарушения в корково-подкорковых взаимоотношениях и т.п.)

Соответственно типам аллергических реакций возможны и другие варианты. Есть попытка выделить в АД аутоиммунную группу, когда ребенок наследует способность формировать аллергические реакции на собственные клетки, белки и нуклеиновые кислоты под воздействием различных, большей чатсью инфекционных стимулов, в т.ч.: органоспецифического (люпидного) и органонеспецифического вариантов егооо. При реакции замедленного типа на разнообразные антигены (чаще - стрептококковую и вирусную инфекцию) с развитием в дальнейшем иммунокомплексной болезни, системного васкулита и т.п. предлагают говорить об инфекционно-аллергическом типе АД.

Трансформация диатеза в аллергическое заболевание на первом году чаще касается кожи (атонический дерматит, по старой терминологии — детская экзема), реже у них развиваются жел-киш, респираторные проявления аллергии (чаще атонического хар-ра). В дошкольном возрасте чаще возникают аллергические болезни органов дыхания, иммунокомплексные болезни. В этом и более старшем возрасте возможен иммунокомплексный и цитотоксический механизм а патогенезе воспаления. В школьном возрасте нередко наблюдается атопический дерматит, нейродермит, аллергические болезни с одновременным поражением кожи и органов дыхания, аллергические болезни жел-киш тракта, аутоиммунные и иммунокомплексные болезни. В людом возрасте возможно развитие общих аллергических проявлений: коллапс, анафилакгический шок, внезапная смерть (последняя - чаще у детей раннего возраста).

Клинические проявления АД (при его манифестации в аллергическое заболевание - см учебник, там же смотри медикаментозное лечение) в отличие от ЭКД чаще дозозависимы: бывает достаточно минимальной дозы аллергена для получения смертельного осложнения.

Для клинических проявлений для д-ки АД наряду с данными семейного аллергологаческого анамнеза можно использовать определение ряда маркеров: гиперпродукцию IgE при атоническом (реагиновом) типе, снижение кол-ва Т-супрессоров, IgA, блокирующих IgG-2-антител и др.

Лечение и профилактика, изложенная а учебнике, одинаково значима для детей с АД и ЭКД. Т.е. первичная профилактика должна начинаться с рационального питания женщины во время беременности, а также продолжаться во время кормления ребенка и включать не мене рациональное питание ребенка (см учебник)

Но у детей с манифестными аллергическими заболеваниями при назначении гипоаллергенной диегы следует учитывать возможный дефицит ряда незаменимых факторов, в частности, ПНЖК и жирорастворимых витаминов. Предупреждению/коррекции этого могут способствовать следующие БАВ: полиен (из рыбьего жира, Россия), флакссид ойл (США) и супрема ойл (из рыбьего жира и цветков бурачника). Кроме того, важно создать гипоаллергенную обстановку дома, избегать синтетических тканей, а также шерстяных вещей /особенно при наличии у ребенка кожных проявлений/. Белье стирают с мылом, кипятят. Исключаются наиболее распространенные лекарственные аллергены /пенициллин, ацетилсалициловая кислота, витамин В-6, биологические препараты/. С учетом морфо-функциональной незрелости жел-киш тракта некоторую помощь могут оказать ферменты.

При ад существенную помощь может оказать специфическая иммунотерапия /специфическая гипосенсибилзания причинно-значимыми аллергенами/. При стихании остроты - гистаглобулин, аллергоглобулин, имуноглобулин, гистасероглобулин /подробнее лечение и профилактику АД, как и экд, см. в учебнике, а также питание, лечение детей с ад - в приложении/

У ряда детей возможна и необычная реакция на патогены и уже инфекционные. При одной из форм врожденной генерализованной иммунопатии с нарушением одновременно клеточного и гуморального иммунитета, сочетающаяся с дисфункцией эндокринной системы, мы говорим о лимфагако-гипопластическом диатезе (ЛТД). Фенотип этого диатеза старыми авторами был определен в виде гиперплазии ретикулярной стромы лимфатических узлов и гипоплазии хромафинной ткани, ретикулоэпителиаяьного аппарата аорты, сердца, гладкой мускулягуры, половых желез, что и легло в прилагательную часть названия диатеза - ЛТД

Фенотипически - это четко очерченная группа детей: ребенок с ЛТД отличается спокойствием, апатичностью, замедленной реакцией на болевые раздражители, снижением возбудимости ЦНС, недостаточностью симпатико-адреналовой системы. С возрастом - отсутствие претензий на лидерство. Как правило, это паратрофики (паратрофия пастозная или с избыточной массой). Характерна бледность кожных покровов с мраморным рисунком, повышенная гидрофильность тканей; кожная складка у них дряблая, мускулатура развита слабо, тонус ее понижен. Рост или соответствует возрастным нормам или их превышает за счет более длинных конечностей³...

У некоторых детей обращают на себя внимание короткая шея, широкий грубый "костяк", в то же время недлинные, узкие лопатки с крыловиднообразно выступающими углами, сужение верхней апертуры грудной клетки, горизонтальное расположение ребер, genu valga, pedes plana Дети быстро утомляются, плохо переносят длительные и сильные раздражения.

Наиболее характерной чертой диатеза является склонность к значительному стойкому увеличению лимфатических узлов, вилочковой железы. Характерно также разрастание мезентериальных и медиастенальных лимфатических узлов, фолликулов задней стенки глотки, языка, увеличение небных и носоглоточной миндалин. Аденоидные разрастания носоглоточной миндалины приводят к нарушению носового дыхания, затяжным ринитам, своеобразному аденоидному типу лица, ухудшают кровоснабжение мозга (т.к. перепады давления в носу при дыхании имеют определенное "присасывающее" значение для притока крови к лобным отделам мозга).

Для детей с ЛгД х-ны изменения со стороны серд-сосуд системы: приглушение тонов сердца, функциональные шумы, выслушиваемые как над сердцем, так и над крупными сосудами, тенденция к низким цифрам арт давления, тахикардия. Иногда у них находят "капельное" сердце, гипоплазию дуги аорты, врожденные пороки сердца.

Отмечается склонность детей к рецидивирующим или хроническим воспалительным заболеваниям (частые ОРВИ⁴, аденоидиты, синуситы, хронические тонзиллиты, длительные субфебрилитеты). У них чаще развиваются аутоиммунные состояния, лимфомы, лейкозы, бронхиальная астма, сахарный диабет. У детей лимфатиков имеется предрасположенность к туберкулезу. Возможны анафилактоидные реакции на вакцины, некоторые лекарственные средства. Наличием в крови с ЛГД циркулирующих иммунных комплексов объясняется возникновение васкулитов, артритов и т.п.

Максимально выраженные явления ЛгД развиваются обычно в возрасте 3-6 лет. В дальнейшем явления диатеза постепенно сглаживаются или совсем исчезают (т.е. та же своеобразная дисфункция созревания), хотя у ряда детей может быть в дальнейшем задержка полового развития.

Диагностика предполагает раннее распознавание этого диатеза, которое основывается на данных семейного анамнеза (см. ниже), особенностях фенотипа, клинико-лабораторного обследования, в т.ч.: абсолютный или относительный лимфоцитоз; повышение лимфоцитов, несущих на своей поверхности F-c-рецепторы; снижение глюкокортикоидной активности коры надпочечников; относительно низкое кол-во моноцитов крови; парциальный неклассифицируемый иммунодефицит (дефицит SIgA, низкие уровни сывороточного тимического фактора - тимозина, увеличение В- и О- лимфоцитов, увеличение Т-супрессоров при некотором снижении общего кол-ва Т-лимфоцитов и Т-хелперов; отношение Т-хелперов к Т-супрессорам, равное в норме 2, при ЛТД снижается до 1 и менее; повышение Т-о, усиление властной трансформации лимфоцитов). При биохимическом исследовании выявляют диспротеинемию, повышенный уровень общих липидов и холестерина, а при гормальных - низкие величины АКТГ, ТТГ, кортизола. Отмечается гиперлипидемия, снижение активности альфа-глицерофосфатдегидрогеназы, повышение активности кислой фосфатазы и других лизосомальных ферментов, высокое содержание продуктов распада нуклеиновых кислот.

³ При так называемом акселерационном варианте склонность к ускоренному росту при лгд у большинства детей объясняется прямой корреляционной связью между гиперинсулинемией и активностью соматотропного гормона в организме.

⁴ ОРВИ, как и другая острая инфекция у детей с лгд может сопровождаться серьезными осложнениями, связанными с нарушениями микроциркуляции, развитием нейротоксикоза, стеноза гортани, появлением симптомов перемежающейся соледефицитной надпочечнйковой недостаточности (коллапаса, диспепсических расстройств: срыгиваний, рвоты, диареи, метеоризма с гипонатриемией в крови), синдрома внезапной /на фоне "здоровья”/ или неожиданной /на фоне нетяжелой формы ОРВИ/ смерти. Ранее последняя рассматривалась как результат сдавленна трахеи, блуждающего нерва увеличенной вилочковой железой или следствие действия образующихся в ней веществ у ребенка со "status thymico lymphaticus". На современном этапе полагают /X. Альтхофф, 1983/, что именно неадекватная компенсация гемодинамических нарушений в системе микроциркуляции на фоне недостаточности надпочечников приводят у ряда детей к молниеносному течению инфекции еще до появлений первых признаков болезни - "внезапная" смерть, или до появления признаков особой тяжести заболевания - "неожиданная" смерть/ через усиление гипоксии ЦНС, развитие отека мозга.

Уже упоминавшаяся дисфункция эндокринной системы в виде гипофункции коры надпочечников связана с дефицитом интерлейкина 1,6, что ведет к снижению активации кортиколиберина, что, в свою очередь вызывает понижение уровня АКТГ. Также упоминавшаяся пролиферация лимфоидной ткани (компенсаторная в условиях недостаточной продукции регуляторных лимфокинов) связана с медиаторами тимуса, которые одновременно (попутно - ГУ) стимулируют гиперплазию и гипертрофию жировых клеток (адипоцитов), что через центрально-нервные механизмы ведет к нарушению регуляции пищевого поведения, отсюда постоянное чувство голода.

"Запоздалые" случаи диагностики ЛТД (на этапе повышенной заболеваемости, развития синдрома внезапной смерти и т.п.) требуют определять группу риска, в которую войдут:

- дети из семей с наличием детей, отягощенных по неблагоприятному исходу ОРВИ, развитию другого заболевания с х-ными для ребенка с ЛТД харакгеристками;

- дети от женщин с эндокринными заболеваниями (ожирение, сахарный диабет),

- дети от женщин с аллергическими заболеваниями (бронхиальная астма, поллиноз, аллергодерматоз, рецидивирующая крапивница, отек Квинке, инсекгаая и медикаментозная аллергия, фотодерматит),

- дети, от женщин, имеющих гнойно-септичесие заболевания (абсцессы, гнойный аппендцит, гнойный отит, фурункулез, рецидивирующий блефарит, длительное заживление ран).

Следует учитывать наличие в семье и у родственников гипопластических (грыжи, геморрой, расхождение прямых мышц живота) и гипотонических (мигрень, колит атонический, дискинезии желчевыводящих путей) состояний.

В формировании этого диатеза помимо наследственности решающее значение имеют токсико-инфекционные и длительные гипоксические влияния на плод во внутриутробном периоде и в первые недели внеутробной жизни, (в том числе ВУИ), белковая перегрузка, что и приводит к дисфункции как периферического лимфатического аппарата, так и прежде всего центрального (вилочковой железы), а в дальнейшем и к дисфункции коры надпочечников и т.п.

Профилактика включает ликвидацию очагов хронической инфекции у женщин до беременности, рациональное питание беременных, раннее выявление и лечение задержки развития плода и его гипоксии.

Пользуется популярностью и применение растений-адаптогенов /элеутерококка и др/ в сочетании с витаминами отдельными курсами по 2 нед беременными. Не менее важными являются соблюдение режима дня, прогулки, закаливание, массаж и гимнастика. Существенным является раннее выявление и лечение задержки развития и гипоксии новорожденного, правильное вскармливание ребенка в соответствии с возрастом.

Наблюдение за ребенком в дальнейшем основывается помимо выделения групп риска на предотвращении реализации предрасположенности в заболевания.

Рекомендации складываются из строгого соблюдения режима дня, рационального питания. Особенно важно при этом объяснить на первом году необходимость грудного вскармливания, в случае его отсутствия назначаются адаптированные кисломолочные или гипоаллергенные смеси. Осторожно вводятся овощи и фрукты, нежирные сорта мяса, рыбы. Объем пищи ограничивается верхней границей возрастной нормы. Недопустим перекорм углеводами, жирами /особенно животного происхождения/. При алиментарном варианте расчет их ведется на долженствующую массу. Ограничивается соль. Принимая во внимание склонность к ускоренному росту при лгд у большинства детей (что объясняется, повторюсь, прямой корреляционной связью между гиперинсулинемией и активностью соматотропного гормона в организме, и особенно при акселерационном варианте) белок назначается в количестве верхней нормы при расчете на фактическую массу.

Особое внимание должно быть уделено уходу за ребенком, оптимальному двигательному режиму, пребыванию не свежем воздухе, соблюдению санитарно-гигиенических моментов /проветривание помещения, чистота принадлежностей ребенка, достаточное пребывание на свежем воздухе, раннее назначение массажа, гимнастики/. Важное значение имеет обучение ребенка дыханию через нос. Рано вводятся в жизнь малыша элементы закаливания: световоздушные игры, воздушные ванны, влажные обтирания и обливания, душ и др. Немаловажным элементом в закаливании является постепенное приучение ребенка к питью холодной жидкости, а также к постоянному полосканию рта после приема пищи. Для полоскания в зависимости от возраста и состояния здоровья могут использоваться вода, р-р соды, соли, настойки календулы, эвкалипта, японской софоры, отвар шалфея.

Фитотерапия включает и использование с целью стимуляции функции коры надпочечников настоя листьев черной смородины, корня солодки. Рекомендуются адаптогены: пантокрин, заманиха, левзея, настойка жень-шеня и др. Назначаются и травы, растения, обладающие гипосенсибилизирую-щим эффектом: ромашка, тысячелистник, черника, почки и соцветия березы.

Существенное значение приобретают косвенные иммуномодуляторы и стимуляторы функции надпочечников: чередующиеся курсы физиотерапевтических процедур, адаптогенов - глицерама, дибазола (+ интерферона курсом до 2о дней с повтором через 2-3 месца), оротата калия, производных пиримидинов (пентоксил, метилурацил); витаминов С, В-5. В-6, В-12, оротата калия, РР, Е, эхинацея.

В задачу профилактики заболеваний входит ограничение контакта, прежде всего в детском коллективе. Нередко именно с момента посещения детских яслей ребенок с ЛГД начинает часто болеть. А потому важной представляется рекомендация о воспитании ребенка в первые 3 года в домашних условиях.

Особое внимание необходимо уделять детям в возрасте с 2 до 6 лет (период максимальной манифестации предрасположения лгд) при возникновении у них острых респираторных вирусных заболеваний (повторно!), когда усилия врача должны быть направлены на восстановление носового дыхания, профилактику стеноза, надпочечниковой недостаточности и, в конечном счете, внезапной/неожиданной смерти. При первых признаках стенозирующего ларингита показана немедленная госпитализация.

Вариантом дизметаболического диатеза и не только у детей является урикемический или мочекисльш диатез - это эшимодефицитный синдром с нарушением пуринового обмена и повышением секреции мочевой кислоты. Высказывается мнение и о наследовании семейной нестабильности цитомембран на различном уровне.

Гиперурикемия, в свою очередь, повышает возбудимость ЦНС, усиливает чувствительность сосудистой стенки к действию катехоламнов, оказывает диабетогенное действие, способствует камнеобразованию. В результате у взрослых выявляется повышенная возбудимость ЦНС (формули­ровку см. у невропатологов и психиатров), ВСД-синдром, мигрень, а с нарушением активности и энзимов, обеспечивающих метаболизм пуриновых и пиримидиновых оснований и ацетилирующей способности печени связывают артриты, моче- и желчнокаменную болезнь, подагру и др.

Описание фенотипа детей с этим диатезом (с выделением особенностей типа высшей нервной системы - сильный неуравновешенный, повышенно возбудимый, и х-ку неврастенического синдрома) см. в учебнике. Лишь напомню, что детей этой группы отличает симпатикотония, быстрый белый дермографизим, тахикардия, субфебрилитет (часто семейно-конституциональный). Они предрасположены к развитию гипотрофии, неврогенной рвоты, психоневроза, а в дальнейшем также инфекционно-метаболического артрита (что и обуславливает его название у детей - Нервно-артритическт диатез - над), а также дисметаболической нефропатии⁵, интерстициального нефрита, сахарного диабета...

Именно у них, как пример необычной транзиторной (на протяжени первого десятилетия жизни) реакции, развивается дисметаболический синдром. Периодически после короткого недомогания, возбуждения, жалоб на головную боль, анорексии, тошноты, запора (стул слегка ахоличный) внезапно появляются повторная неукротимая рвота, длящаяся 1-2 дня и более, схваткообразные боли в животе, запах ацетона изо рта. В дальнейшем могут развиться признаки эксикоза, шумное токсическое дыхание, гемодинамические нарушения, гипертермия и кома. Это состояние определяется как ацетонемическая рвота (ацетонемический криз). Провоцирующими факторами могут быть острые заболевания, стрессы, злоупотребление мясной и жирной пищей при недостаточном кол-ве углеводов, насильственное кормление, потребление шоколада, бобов, какако, кофе. Также значимыми являются физическая перегрузка, травма, в т.ч. хирургическая, резкая потеря жидкости, употребление ряда лекарств (и в первую очередь, диуретики, цитостатики), инфекция, стресс. В период криза в крови повышается уровень кетоновых тел, аммиака, мочевой кислоты, BE, снижается рН (метаболический ацидоз).

⁵ Гиперурикемическая /уратная/ нефропатия проявляется в виде острой мочекислой блокады канальцев почек /первым клиническим маркером является мочекислый "инфаркт" у новорожденных/, мочекислого нефролитиаза, хронической уратной нефропатии, связанной с отложением уратов в интерстиции почек /с последующей трансформацией в тубулоинтерстициальный нефрит, см. лекцию по нефрологии/. Не исключается также и развитие имунного гломерулонефрита. Уратная нефропатия при над нередко сочетается с кистозными изменениями почек.

В основе дисметаболического синдрома лежат нарушения липидного и углеводного обмена с наклонностью к кетоацидозу, в т.ч. низкая ацетилирующая способность печени и другие нерасшифрованные митохондриальные дефекты.

Ведение детей с над включают соблюдение режима дня, обязательные занятия физкультурой /не спортом/ и т.п. Особенность этих мероприятий при их организации связана с тем, что интенсивные психо-эмоциональные нагрузки могут стать провоцирующими факторами для манифестации клинических проявлений НАД, развития подагры и других обменных, системных и органных нарушений. Но вместе с тем в отличие от лгд не следует препятствовать посещению детьми с НАД детского учреждения: в коллективе они могут найти выход своим интеллектуальным возможностям и энергии, проявить свои способности лидеров. Однако и в этих условиях чрезмерные психоэмоциональные нагрузки недопустимы.

При организации питания рекомендуются продукты, обладающие антикетогенным действием с низким содержанием мочевой и щавелевой кислот, кофеина и пуринов /молоко, овощи, фрукты, нежирные сорта говяжьего мяса в вываренном виде, мучные блюда и т.д./. Популярностью в любом возрасте пользуются клюква, лимоны. Ограничиваются /и даже исключаются в тяжелых случаях/ продукты, богатые пуринами /напр.: мясо, особенно телятина, печень, сельдь, паштет, сардины, бобовые/. Исключаются кофе и какао, шоколад, крепкие бульоны, щавель, шпинат, деликатесные сорта рыбы, черная икра, мозги, почки, газированные напитки.

При том, что показано обильное щелочное питье, особенно во вторую половину дня, противопоказаны напитки из холодильника, мороженое. Полезны щелочные минеральные воды /и даже с первых месяцев жизни 1 ч л. на кг/24 ч без газа, теплая/, лимонная кислота, цитратные смеси.

Патогенетически оправданы: а) седативная терапия (травы: валериана, хвощ, мята, пустырник; при необходиммости - медикаментозная терапия: фенобарбитал, беллатаминал и др; б) антикетогенные и урикозурические препараты (пантотенат кальция, уродан, этамид, атофан, энантин, бутадион); урикодепрессивные (алллопуринол, оротат калия, оротовая к-та); в) из витаминов - В-6; г) диуретическая фитотерапия (отвар плодов можжевельника, настой листа толокнянки, отвар и жидкий экстракт травы хвоща полевого, отвар и настой листа бузины). Могут быть использованы сода в свечах, витамин В-6 в утренние часы.

При начальных симптомах ацетонемического криза или его предвестниках целесообразно давать внутрь р-р глюкозы, сладкий чай, свежеприготовленные фруктовые соки, арбуз, дыню, щелочные минеральные воды, оралит, цитроглюкосолан. Поить каждые 10-15 мин. Кормить по желанию, преимущественно пищей, содержащей легкоусвояемые углеводы и с минимальным кол-вом жира (жидкая манная каша, картофельное или овощное пюре, бананы, кефир, молоко). Назначают эссенциале (1-2 капсулы в день).

При развитии ацетономической рвоты лечение проводится в стационаре: внутривенно капельно вводят 5% р-р глюкозы или 10% р-р глюкозы пополам с 0,9% р-ром натрия хлорида, реополиглюкин, гемодез, гидрокарбонат натрия (при рН 7,2 и ниже, можно гидрркарбонат натрия в свечах - официнальные смеси по 0,3; 0,5 и 0,7 г), кокарбоксилазу, аскорбиновую кислоту, эссенциале форте, обязательны очистительная клизма и промывание желудка; на догоспитальном этапе -кокарбоксилаза и витамин В1.

При острой мочекислой нефропатии вводят фуросемид. Показано ощелачивание мочи /бикарбонат натрия/, возможно использование аллопуринола. При внезапном прекращении функции почек проводят гемодиализ.

Дата добавления: 2014-02-26; просмотров: 355; Нарушение авторских прав

Мы поможем в написании ваших работ!